無顆粒球症

агранулоцитоз фото 無顆粒球症は、血液中の顆粒球の急激な減少(1×10 9 / l未満、通常は6.8×10 9 / L)を特徴とする症候群であり、好中球は0.5〜1×10 9 / l 、5×10 9 / L)。 無顆粒球増加症は好中球減少の一種であり、 血液中の好中球。 好中球は身体の免疫系の一部であり、免疫が弱くなり、様々な感染に対してより脆弱になります。

この状態は危険な合併症で脅かされ、死の原因となり得る。 そのような患者の共通の鼻水でさえ、敗血症および昏睡によって複雑になり得るので、顆粒球増加症は複雑な病理を指し、慎重な研究および予防が必要である。

無顆粒球症の原因

無顆粒球症は、免疫、骨髄毒性および本物に分けられる。 免疫性無顆粒球症は、顆粒球に対する抗顆粒球抗体の形成によって現れる。 そして、これが血液中にあるので、その量は減少します。 免疫性無顆粒球症は、ハプテンおよび自己免疫に分けられる。

無顆粒球ハプテノビは、鎮痛剤、抗生物質、結核薬などの薬物(ハプテン)を使用する場合に現れる。 自己免疫の形態では、顆粒球に対する抗体が産生され、その後破壊される。 この自己免疫プロセスは、様々な自己免疫疾患で観察することができる。

骨髄傷害性無顆粒球症が骨髄中の顆粒球の若い細胞の産生を阻害する場合、これは血液中の顆粒球の含有量を減少させる。 本物の無顆粒球症は、確立された原因のない形態です。

無顆粒球症の症状

急性の無顆粒球増加症は、臨床検査室でのみ症状が現れません。 患者の健康状態は、免疫が低下したために起こる重度の感染(敗血症、壊死性扁桃炎 、膿瘍性肺炎、潰瘍性口内炎)などの合併症が発生した場合にのみ悪化する。

最初の2〜3日では、顆粒球の量が減少し、患者の体温は正常であるが、顆粒球増加症が6〜7日を超えると、患者の状態が悪化し、危険な感染合併症が発生する。

患者の健康状態は、血液中の減少した顆粒球の数によって決定される。 低い数では、この症候群はより重篤である。 顆粒球の減少がわずかであれば、正常な生活条件を維持し、患者を取り囲む感染症を除外すれば、感染は発症しない可能性がある。 しかし、患者が病院にいる​​場合、血液中の顆粒球のわずかな減少でさえ、重度の感染によって複雑になり得る。

無顆粒球症を複雑にする感染の原因は、ブドウ球菌、大腸菌(E.coli)、緑膿菌(Pseudomonas aeruginosa)および他の細菌であり得る。 症状としては、40〜41℃の温度上昇、重度の頭痛、嘔吐、筋肉痛、錯乱、体重減少、皮膚の赤み、血圧の急激な低下などが現れます。 また、小さくて暗い病巣が皮膚上に形成されることがあり(Pseudomonas aeruginosaでより頻繁に生じる)。

無顆粒球症で起こる次のひどい合併症は壊死性腸症である。 症状は、頻繁な液体便、腹部の痙攣痛、腫れ、高熱、嘔吐、一般的な衰弱によって顕在化する。 潰瘍が形成されることもあり、破裂することがあります。

血小板減少症および貧血はまた、無顆粒球症の合併症と考えられている。 抗体は血小板および赤血球に形成されるため、自己免疫性無顆粒球症で最も頻繁に見出される。 症状のある血小板減少症は、出血(出血性症候群)、貧血 - めまい、衰弱、頭痛、皮膚の蒼白、 頻脈 (急速な心拍)などによって現れる。

小児の無顆粒球症

子供の場合、これは異例の生物であり、常に外部の好意的および好ましくない要因に敏感であり、これらの要因に対する応答は大人の2倍です。 したがって、子供はより注意深く、注意深くすべきである。 子供の病気(感染、耳炎、風邪など)に苦しんでしまった子どもの医師は、白血球(顆粒球、好中球)の減少を防ぐため、母親と子供に一般血液検査を行うべきです。

小児における無顆粒球症候群の原因は成人と同様であるが、依然として独自の特徴を有する。 小児期には、無顆粒球症の頻繁な原因の1つは、小児における好中球減少症または慢性小児良性好中球減少症である。 それはしばしば1年まで現れ、数ヶ月から数年続く。 このフォームは赤ちゃんのために完全に安全であり、症状が現れず、特別な治療を必要としません。

医師は、小児における無顆粒球増強は、約5年間に熟している血液系の未熟さのために現れると考えている。 この形の好中球減少症による合併症の発症は観察されず、通常、この状態は単独で進行する。 追加する必要があるのは、風邪の予防のために貧血症の子供に早期に抗生物質を使用することです。子どもがいる母親は、小児科医、血液学者、アレルギー - 免疫学者の診察を受けることをお勧めします。

さらに、例えば、抗生物質などの様々な薬物を服用すると、無顆粒球症が起こり得る。 悪性血液疾患の発症に伴って無顆粒球増加症が起こる可能性は非常に低い。 もちろん、すぐにアラームと化学療法があります。

小児の無顆粒球増加症が、血液中の好中球の数が減少し得る持続性の頻繁な感染症の背景に対して発症するときは、全く別の問題である。 そして、それは臨床的に見ることができます:子供たちは口の粘膜に炎症を起こし、肺炎が発症したり、気温が大きく上昇したりします。 これらの合併症を治療しないと、赤ちゃんが敗血症ショックを発症することがあります。 少量の好中球が持続すると、発熱性好中球減少症などの疾患が起こることがあります。 これは、衰弱の増加、高熱、振戦、過度の発汗、口内炎、歯周炎、 歯肉炎 、頻繁な真菌病の症状によって現れる。 この形態の治療は、まず、無顆粒球症の出現および進行をもたらす疾患の治療および感染の除去である。

さらに、免疫刺激薬、ビタミン、食品補助剤を使用して、子供の免疫系を強化することが必要である。 非常に重篤な形態の疾患では、子供は無菌室内で完全に隔離され、紫外線照射が絶えず行われ、高い無菌性が維持される。 顆粒球増加症は早期に治療する方が簡単であることを常に覚えておかなければなりません。したがって、この病気の最初の出現はすぐに小児科医に向かわなければなりません。

しばしば、医師は、白血球が低下している場合、子供に予防接種を施すべきかどうかを主張している。 ここでは、ロシアの基準によると、好中球の数が大幅に減ると子どもの予防接種が遅れるが、欧州基準ではこれは予防接種に対する禁忌ではなく、多くの医師 - 教授はこれに同意すると強調しなければならない。

無顆粒球症治療

無顆粒球症の治療はいくつかの点に分けられる。 第1に、無顆粒球症の発症に寄与した因子が排除される。 例えば、医薬品、自己免疫性疾患、種々の感染症。 さらに、患者にとって無菌状態を作り出すことが必要である。 無顆粒球症の患者は無菌室、箱に入れられ、親戚や友人の訪問患者は限られている。 これらの措置は予防的であり、患者の健康に大きな影響を及ぼす感染症の発症を予防し、将来的には死に至ることさえある。

また、感染性合併症の予防的な維持および治療が行われる。 予防は抗生物質の使用である。 顆粒球の量がわずかに(1.5x10 9 / l)減少した場合は使用されず、大幅に減少した場合(1x109 / l)、抗菌薬が使用されます。 通常、錠剤中の2つの広域スペクトル抗生物質(異なる微生物に作用する)が処方される。 血液中の好中球が1×10 9 / L未満である場合、2つの抗生物質が静脈内または筋肉内に投与される。 通常、アミノグリコシドを有するセファロスポリンが使用される。 感染症がすでに発生している場合、同じグループ(セファロスポリン、アミノグリコシド、およびペニシリン)の2つまたは3つの広域スペクトル抗生物質が使用されます。 患者が抗生物質で治療される場合、抗真菌薬(ナイスタチン、レボリンなど)が並行して処方される。 顆粒球数が正常レベルになるまで処置を行う。

この治療には、週2〜3回の白血球塊または解凍した白血球の輸血も含まれる。 この手順は、血液中の顆粒球が大幅に減少した場合(免疫無顆粒球症に使用されない場合)に使用されます。 白血球質量は、患者の白血球とHLA抗原系との適合性を考慮して選択される。 白血球塊の輸血は、免疫無顆粒球症には禁忌である。 それは、骨髄における顆粒球の産生を減少させ、抗体産生を阻害する。 血液中の顆粒球の正常な体重にプレドニゾロンを1日あたり40〜100mgの用量で投与する。 その後、用量は徐々に減少する。

無顆粒球症の治療には、白血球新生刺激薬を使用する必要があります。 これらには、ナトリウム核酸塩、ロイコゲン、ペントキシルが含まれる。 治療は3〜4週間続きます。 すべては患者の状態に左右されます。 また、Molgrastmost、Leikomaxも適用してください。

強い中毒解毒療法が使用される(発熱、蒼白、嘔吐、悪心、便障害、重度の衰弱、低血圧)。 血餅、ブドウ糖、等張塩化ナトリウム溶液またはリンゲル溶液を塗布する。 血小板の輸血は、急性血小板減少症によって引き起こされる重篤な出血性症候群の場合に使用することができる。 1人のドナーから受け取った血小板を注ぐ。 あなたは出血を止める止血剤を使うこともできます。 これらには、ダイシノム、アミノカプロン酸などが含まれる。重度の貧血が発症すると、赤血球の輸血が使用される。 輸血後の合併症を防ぐために、洗浄されたエリトロサイトがしばしば用いられる。

顆粒球(好中球)が少量形成されているため、無顆粒球症の患者は弱体化し、「非武装」である。 無顆粒球増加症は今日まで深刻な問題であり、これは科学者によってまだ完全に理解されていないが、多くの研究所はこの病気の予防および治療に取り組んでいる。

この症候群は顆粒球増多症の予防が非常に重要な瞬間であり、常に免疫系を維持する必要があります。 夏には果物、野菜、冬には人間の免疫系を支えることができる錠剤のビタミンです。