抗リン脂質症候群

антифосфолипидный синдром фото 抗リン脂質症候群は、自己免疫性の変化による血栓形成、血小板減少症および全身血液疾患の増加傾向によって示される臨床および実験室疾患の複合体である。

抗リン脂質症候群の主なリスクカテゴリー 妊娠中の女性であり、このカテゴリーの患者における症状複合体の発生率は少なくとも5%である。 成人集団全体の中でこの病状の発生に関する統計的データを確立することは不可能である。何故なら、絶対的に健康な人が循環血液中に境界型抗リン脂質抗体を有することがあるからである。

時機を得た検査室診断および治療手段がないと、患者の健康の重大な障害およびさらには患者の生活に対する脅威のための状態が生じるため、リスク群に属する人々は抗リン脂質症候群の徴候について体系的に検査される必要がある。

抗リン脂質症候群の原因

信頼できる病因論的因子はなく、100%が抗リン脂質症候群の発症を引き起こすが、リウマチ性および自己免疫性疾患に罹患している人々におけるこの病態の兆候の出現と明らかな相関がある。 さらに、リン脂質に対する抗体の合成の増加は、ウイルス性および細菌性の大部分の疾患および異なる局在性の患者の腫瘍性の悪性病理において観察される。

免疫学の分野における最近の科学的研究により、自己免疫疾患の発症に遺伝的素因があることが証明されたことから、抗リン脂質症候群は、病因において重要な役割を免疫障害が果たし、遺伝的性質の疾患として分類することができる。

抗リン脂質抗体は、血管および血小板内皮の一部を形成するリン脂質と相互作用する特異抗体の異種集団であり、それによって血小板細胞の活性化、血管内皮の抗血栓形成特性の喪失および線維素溶解プロセスの異常を引き起こす。

従って、抗リン脂質症候群の発症の基礎は、血栓形成の再発を必然的にもたらす、身体における抗血栓性プロセスの同時弱化を伴う前血栓形成プロセスの強化による止血システムの持続的活性化である。

病因論によれば、抗リン脂質症候群の兆候は、循環抗リン脂質抗体(「第1ショック」)の影響下での凝固亢進のプロセスの直接的な増幅​​の結果として生じるものであり、続いて血栓形成誘導の因子としての局所的なトリガー(「第2ストローク」)

自己免疫障害の発症と任意の病因との関係を確実に確立することが不可能な状況では、結論は「一次抗リン脂質症候群」である。

この病型のリスクグループは、術後期間中に長時間寝た患者、長期ホルモン避妊薬を服用している女性、および血液中のコレステロールの増加の徴候を有するすべての人によって提示される。

抗リン脂質症候群の症状

最も重篤かつ同時に、抗リン脂質症候群の最も頻繁な臨床症状は、様々な局在の血管血栓症および重篤な産科病理である。 病理学的過程の蔓延および罹患した血管の口径に依存して、血栓症の発現は非常に異なる可能性がある。 国際的な外科手術では、抗リン脂質症候群において、血管の内腔の閉塞を伴う非炎症性の複数の脈管障害が発症すると考えられている。

抗リン脂質症候群の血栓性徴候のデビューは、通常、下肢の遠位部の深部静脈の場合に観察されるが、血管動脈疾患(すべての感受性の喪失、皮膚の冷却、皮膚および皮下組織の栄養の変化)の兆候がある場合がある。 抗リン脂質症候群における動脈血栓症の好都合な局在化は、脳内動脈であり、その発生は重度の脳神経症状を発症する。

中枢神経系の構造が虚血性障害により損傷すると、一過性の虚血発作から虚血性脳卒中の持続的な精神神経学的症状の発症までの様々な程度の神経症状が観察される。 一時的な虚血発作の典型的な発作が現れたとき、患者は短期間の意識喪失を経験し、次にめまい 、感覚異常、視覚機能障害、および記憶喪失の一過性のタイプを経験する。 再発性の一過性虚血性発作の場合、顕著な認知障害を伴う認知症の発症のための条件が作り出される。 抗リン脂質症候群のこの段階では、臨床症状が老年型の認知症をシミュレートすることができるため、診断は困難である。

抗リン脂質症候群に罹患している患者の最も頻繁な愁訴は、一時的な視力喪失を伴う片頭痛の頻発である。

抗リン脂質抗体の過剰産生は、冠動脈を含む様々な場所の血管の血栓症を促進するが、これは、子供を含む異なる年齢のカテゴリーの人々にも同様に一般的である。 高齢者では、これらの変化は、必然的に、心筋梗塞の臨床的症候群複合体の発達につながる。 抗リン脂質症候群の実験室徴候を有する若年の患者は、異なる深度の血行力学的障害によって示される心臓の弁装置の変化に敏感である。

抗リン脂質症候群の血栓性徴候が人体のほぼすべての器官に認められるという事実に関連して、腎障害の症状は顕著な蛋白尿であり、ネフローゼ症候群の臨床像の発達である。

皮膚の局在化を伴う小毛細血管の血栓症は 、特徴的な出血性の発疹および栄養性の皮膚疾患の出現を伴う。

胃腸管の敗血症は、胃腸出血の増加傾向および腸間膜血栓症(腹腔内の急性痛、明確な局在、糞便障害、不眠症、腹膜刺激性の陽性症状)のための診療所の発達にある。

妊娠中の抗リン脂質症候群

残念なことに、妊婦における抗リン脂質症候群の徴候を排除することを目的とした時期尚早の診断および治療手段の欠如は、妊娠期間中および服用時の両方において重大な合併症を引き起こす可能性がある。 いくつかの状況において、結論「抗リン脂質症候群」は、異なる時期に妊娠の早期終了のいくつかのエピソードの後に​​のみ確立される。

症例の2%で絶対に健康な妊婦でさえ、免疫傷害によって引き起こされ、薬物矯正なしで動的な実験室管理を必要とする抗リン脂質抗体のレベルを増加させる一時的なエピソードが存在するという統計がある。

臨床症状およびその発現の程度は、抗リン脂質抗体の実験室力価に、それらが出現した妊娠期間とほとんど同じではない。 したがって、妊娠の最初の3ヶ月間に、リン脂質に対する抗体の存在は、自然流産の発生の扇動者になる可能性があります。 抗リン脂質症候群に罹患している女性の妊娠第2期は、子宮内発育遅延と子癇前症発症の徴候がある。 第3期は、胎児死亡や早産などの重篤な合併症の発症に危険です。

上記の病理学的状態は全て、胎児子宮内栄養を提供する血管胎盤系に対する抗リン脂質抗体の血栓効果によって説明される。 さらに、妊娠中の抗リン脂質症候群は、妊娠中の女性の体内でのホルモン変化のカスケードを引き起こし、胎児発達プロセスの調節において非常に重要である。

生殖年齢の女性の血液中の高レベルの抗リン脂質抗体と、胚盤胞移植プロセスの違反による子供の想起が不可能であることとの間には明確な相関がある。

抗リン脂質症候群が重度の産科病変を引き起こす疾患のカテゴリーに属するという事実に関連して、その診断は、不妊症および胎児の常習的な流産に苦しむ女性の強制検査のアルゴリズムの一部でなければならない。

研究室で確認された抗リン脂質症候群の場合、妊娠開始前のすべての患者は、リン脂質および凝固塊の指数に対する抗体の力価を一定に保ちながら、最小用量(プレドニゾロン5mg /日)でグルココルチコイドを使用することが推奨されます。 抗リン脂質症候群の長期経過の状況では、妊娠中の女性は、妊娠期間全体にわたって、そして産後期にさえ、コルチコステロイドを服用させなければならない。 急性ウイルス感染の再発の可能性を防ぐために、長期ホルモン療法を免疫グロブリンの「カバーの下に」25mlの用量で3日間行うべきである。

抗リン脂質症候群の治療に使用される薬物の副作用を最小限に抑えるために、妊娠計画中に患者の徹底的な検査と薬物投与を推奨する。

妊娠中の最小の診断措置は、胎盤循環の病理学を除外するためのドップラメトリー、および定期的な心臓撮影の第3期に超音波データに基づいて月に少なくとも1回の頻度で胎児の発達の程度を評価することである。

抗リン脂質症候群の検査は、妊娠6週目および出産直前に初めて実施されます。 さらに、抗リン脂質症候群を有する患者は、血栓塞栓症の合併症のリスクが高い早期産後期を含む、凝固系のパラメータを系統的に調べるべきである。

血栓形成の活性化を支援する凝固塊の既存の変化を用いて、妊娠中の女性および子宮摘出婦はすべて、泌乳の絶対禁忌である抗凝固療法(ヘパリンを皮下1万単位の1日量で投与)を続けることが推奨される。

抗リン脂質症候群の診断

抗リン脂質症候群は、他の病状をシミュレートする様々な臨床症状を有するので、患者の信頼できる診断を確立するためには、完全な実験室および器械検査が必要である。

抗リン脂質症候群の特定の実験室分析は、ループス抗凝固剤およびカルジオリピンに対する抗体を含む特定のマーカーの存在についての静脈血の研究である。 この分析は絶対的な確実性を持たず、健康な人でも偽陽性の結果が出る可能性があるため、診断を確認するには3ヶ月の周期性で3回の分析を行う必要があります。

さらに、凝固塊の形での非特異的分析および血小板数による詳細な血球数は、抗リン脂質症候群の重症度を評価し、進行中の治療活動を制御することを可能にする。

器械的診断法(磁気共鳴画像法、コンピュータ断層撮影法、心エコー検査法)は、器官の虚血性変化だけでなく、血管の血栓性変化の存在を評価することができる。

「抗リン脂質症候群」の診断を確立するプロセスを容易にするために、抗リン脂質症候群の臨床および実験基準を含む診断基準の統一システムが確立される。 患者が臨床検査基準と組み合わせて臨床基準の少なくとも1つを有する状況では、診断は正当とみなされる。

この病態の主な臨床基準は、異なる長さおよび局在を有する血栓の単回または再発のエピソードである。 子宮内膜症候群の産科臨床徴候には、胎児に発達異常がなく、子癇前症発作が頻発し、早産の発症エピソード、胎児退行などの単一または複数の自然流産が挙げられる。

絶対的な実験室基準は、グループMの抗カルジオリピン抗体の高力価、ベータ糖タンパク質に対する抗体濃度の上昇、および3ヶ月以内に2回の抗凝固剤の存在である。

抗リン脂質症候群の治療

抗リン脂質症候群に関連する病状の発生率を増加させる傾向にもかかわらず、これに罹患した患者またはその症候群の形態の観察および治療の統一国際基準はまだ開発されていない。 しかし、多数の患者を対象とした多数の研究の後、特定の治療法を適用した後に起こり得る結果を遡及的に分析することが可能であった。

抗リン脂質症候群の併用療法には多くの選択肢がありますが、直接作用型抗凝固剤およびグルココルチコステロイド、コルチコステロイドと組み合わせたアセチルサリチル酸、単離されたアセチルサリチル酸摂取および静脈内免疫グロブリンを最大用量で自己免疫障害を矯正するのに最も効果的です。

コルチコステロイド療法を使用する場合、消化管の器官からの副作用を避けるために、最小限の投薬量で長期間使用することを推奨します。

無作為化試験によると、ヘパリンの最小投与量(1日あたり10,000IUの皮下)とアセチルサリチル酸との組み合わせは、抗凝集剤単独療法よりも優れた効果を示す。 妊娠中の女性が、抗リン脂質症候群に特徴的な検査室の変更に加えて、少なくとも1回の子癇前症を経験した場合、抗凝固療法に免疫グロブリンを患者の体重1kg当たり400mgの日用量で補充することが推奨される。

微小循環および血管 - 血小板異常を排除するために、ジピリダモールを妊娠初期にも使用できる150mgの1日用量で使用することが推奨される。

活性抗凝固療法を行う場合、 骨粗鬆症やヘパリン誘発性血小板減少 などの副作用の恐れがなく、低分子量ヘパリン(一日量20mgのエノキシパリン)を長期間使用することが望ましい。 活性物質が胎盤に浸透せず、胎児に有害な作用を及ぼさないので、妊婦における抗リン脂質症候群の優先的使用の領域とみなされる。

血栓性障害を矯正し、自己免疫疾患を排除することにおいて実証された有効性は、血漿交換である。 この技術は、解毒および免疫補正特性、ならびに血液のレオロジーパラメータを有意に改善する能力を有する。

抗リン脂質症候群の患者における治療的血漿交換の使用の絶対的指標の基準は、自己免疫プロセスの高い活性の存在、未補正の凝固促進、抗凝固剤の使用に対する既存の禁忌、コルチコステロイドの使用による有害反応の存在である。

治療的血漿交換を行う技術は、900mlの循環血液の滲出およびコロイド溶液(10%アルブミン溶液)によるその置換である。

抗リン脂質症候群が早急に冠動脈に影響を及ぼし、冠動脈系の血栓症の発症を促進することから、多くの研究者がスタチン群の薬物(アトルバスタチン1日当たり1錠)を補充しなければならないとの結論に達しました。

抗リン脂質症候群の徴候を排除するための外科的方法は、患者の予備的な抗凝固剤調製後の重度の血管血栓症の場合にのみ使用される。