ヒルシュスプルング病

болезнь гиршпрунга фото Hirschsprung病は、大腸の神経支配を提供する神経叢の本来の発達の崩壊の結果として発達するかなりまれな先天性疾患である。 男性では、この病理は4倍頻繁に見られ、様々な研究機関のデータによれば発生頻度は、人口10000人当たり1〜10例である。 Hirschsprung病の診断は、新生児の場合の90%、赤ちゃんの20%の場合に確立されている 同時に、神経系、泌尿生殖器系疾患、消化器系疾患および心血管疾患の他の先天性病変が存在する。 10倍以上の頻度でダウン症候群の小児にこの疾患が観察される

子供の病気 - 原因

この疾患の発症の核心は、大腸の下部の損傷した神経支配であり、これは、神経節の骨膜の有意な減少(ときには完全な欠如)をもたらす。 結果として、腸の内容物は上記の腸の部分に蓄積し始め、これは高齢の子供の慢性的な便秘に現れる。

通常、結腸の全長に沿った筋肉および粘膜下層において、壁内神経節(神経叢)は、腸内容物(蠕動活性)を促進する能力を担う。 Hirschsprung病では、結腸の様々な領域および結腸の拡張において、神経叢の数の欠如(アングリオン)または顕著な減少(低音脈波)が観察される。 腸の特定の領域での運動活性がない場合、その内容物の停滞が上の領域で起こり、慢性の腸閉塞および一定の中毒につながる。 アガンギオシスの部位より上の一定時間後に、変性した変化が腸壁に生じ、便を避けることができず、いわゆるメガコロン(megacolon)が発生する。

非支配的な腸の部位の長さは異なり、大腸全体および数センチメートルの両方を含むことができる。 それは、神経叢のない大腸の部位の長さであり、疾患の経過の重症度を引き起こす。

解剖学的形態によるHirschsprung病の分類:

•直腸。 それは、直腸の陰唇および鼓腸部分ならびに直腸の股部に影響を及ぼす

•セグメント化された。 直腸結腸接合部またはS状結腸の1つのセグメントが影響を受けるか、または2つのセグメントおよびそれらの間の正常なセグメントが影響を受ける

•直腸結腸。 S状結腸全体またはその遠位3分の1が冒される

•小計。 通常、結腸の左側が影響を受けますが、病変が右半分に広がることがあります

臨床段階によるヒルシュスプルング病の分類:

•補償された。 ほとんどの場合、直腸のアグリゲート

•代償不全。 それは、アグリゲート症の総及び直腸結腸陰性の形態で観察される

•サブ補償。 それは、代償不全期と補償期との間の移行形態であり、通常は、全血および直腸結腸陰性形態のアグリゲートで観察される

ヒルシュスプルング病 - 症状と経過

新生児には、この病気の臨床経過の3つの変種がある。 最も有利なのは、最初の選択肢であり、短期間の緊張のために合併症が発症しない。 この変種の臨床像は、2つの主要な症状 - 鼓張性および断続的な便秘によって表される。 清潔な浣腸を定期的に設置することからなる適切な保守的治療の場合、そのような子供の状態は、十分に長い期間にわたって十分に補償されたままであり得る。

第2の変法は、不安定な臨床像によって特徴づけられる。 既に、ほとんどの場合、生後1日から、重度の中毒の症状があります。 しばらくすると、この病気は腸炎によって複雑化する。 このような子供たちはすでに早期に発症しており、膨張性の低下を伴い外科病理を排除する下痢症候群を有する。

疾患経過の第3の変種が最も重篤である。 これは、ほぼ同時にHirschsprung病および腸炎の症状があるという事実による。 この場合、感染症(呼吸困難、頻脈、温熱、蒼白および嗜眠)の症状が臨床像に現れ、明白または潜在的な下痢症候群が現れる。 この病気の経過のこの重大な変種は、通常、長い帯の帯を伴う小児において観察される。

成人におけるヒルシュスプルング病の主な症状は、気分であり、薬物治療、持続的な便秘に対してあまり受け入れられない。 腸内の便の停滞が長引くため、腹部の痛み、吐き気の愁訴、腹部の形状が視覚的に変化し、すぐに体重を失う。 いくつかの症例では、長期の便秘の後に長期の下痢が続き、これは患者の全身状態の悪化を抑制することと組み合わされる。 これは、大腸の腸壁の発症した炎症性病変の結果として起こる

Hirschsprung病 - 診断

虹彩検査はおそらく、ハーシュスプルー病を診断する最も一般的で単純な方法です。 得られた画像上で、大腸の拡大部分および結腸の狭窄がかなり良好に見られる。 この診断方法の唯一の欠点は、信頼できる診断画像を得るために、メガコロン現象の問題をはっきりと表現しなければならないことである。

サーベイレントゲン写真の主な症状は、連続した大腸の拡大、腸ループの腫脹、腹腔内の腸内の空気化がないことです。 Hirschsprung病と並行して診断された腸炎の場合、放射線写真上の拡大した腸ループ内の流体レベルが観察される(典型的な腸閉塞)

Hirschsprung病 - 治療

あなたが病気を取り除くことを可能にする唯一の効果的な方法は手術です。 外科的介入によるヒルシュスプルング病の治療は、大腸の患部の根治的除去、その後の健康な領域と直腸の終末部の接続に続く。 手術治療は、1段階および2段階で行うことができる。

1ステップ外科的介入は、1つの手術で全ステージを実施することを含むが、場合によっては、2ステージ手術を選択することもある。 2段階手術の第1段階では、患部の切除(除去)が行われ、健康な四肢(人工肛門)が腹部に特別な切開部を介して除去される。 糞便は、患者のベルトに取り付けられた特別な容器に排泄される。 患者が短縮された腸の新しい消化状態に適応した後、直腸を健康な腸の末端に接続し、腹部の初乳を縫合する再建手術からなる外科的処置の第2段階が行われる。

外科的処置の後、便の漸進的な正常化が通常観察され、一部の患者では、回復の初期段階においてわずかな下痢が存在し得る。 いくつかの症例では、患者は便秘になりがちですが、これは通常下剤を飲むことによって解決されます。 便秘や下痢では、植物性繊維が豊富な食事は、ヒルシュスプルング病の手術後の正常な腸の活動を調節するために推奨されます。

手術後には腸炎の発症に伴い腸感染の危険性が増すため、術後期間に腸管出血、鼓脹、嘔吐、下痢、発熱の兆候がみられた場合は、直ちに医師に相談してください。

Hirschsprung病の病変の長さが短い場合、外科的治療は放棄することができ、サイホン浣腸に限定され、これは人生を通して行わなければならない。