シャルコー病

болезнь шарко фото シャルコー病は、中枢神経系の中枢および末梢部のニューロンに影響を与える病理学的過程である。 この病理学的異常は、臨床的および遺伝的異質性を有し、致死的結果をもたらす。 シャルコー病は、病気の一つであり、 最初の場所で運動ニューロンの敗北と呼ばれる "運動ニューロン疾患"(MND)と呼ばれる。

この病気は非常にまれで、1年に1万人の割合で、固有の地域は特徴的ではありません。

シャルコー病は、中枢ニューロン(皮質)に選択的に影響を与える退行性病変であり、次いで、周辺(前外側および球状)になる。

シャルコー病の原因

筋萎縮性側索硬化症(シャルコー病)は1847年に遡って発見され、臨床症状の記述は1869年にさかのぼります。 しかし、神経系の最も活動的な病気は、XX世紀の90年に勉強し始めました。

筋萎縮性側索硬化症の主な原因がスーパーオキシドジスムターゼ遺伝子に起こる突然変異であることが判明した散発的な性質の例が知られているが、シャルコー病は家族病理学と考えられている。 これらの突然変異の大部分は、この診断を受けた家族の20%に見られたが、散発的突然変異におけるこの遺伝子の役割はまだ完全には決定されていない。

シャルコー病は、運動ニューロンの最も頻繁な進行性病変の1つであり、中枢神経系の最も重篤な変性異常の1つである。 アメリカとヨーロッパの女性は男性よりもこの病気に苦しんでいることがはっきりしています。 家族病因の症例は5〜10%の症例にみられるため、病気の散発的な像は主に特徴的である。

Charcot病および運動ニューロン病変が検出される他の疾患の発症において、主要な原因はまた、大きな神経支配を有する特定のウイルスによって引き起こされる感染性毒性疾患と考えられている。 さらに、シャルコー病は原則として50年後に発症する。

シャルコー病の症状

シャルコー病の初期段階の最も重要な臨床症状の1つは、非対称進行性筋萎縮症である。 病気はどの筋肉群でも始めることができ、病変は一般化される。 麻痺にはいくつかの種類があります。 これらには、子宮胸胸部、偽脊柱、球根および腰仙が含まれる。 致命的な結果は、進行性プロセスにおける呼吸筋の関与の後、数年後に起こる。

非常に多くの場合、約40%の症例において、シャルコー病の特徴的な画像は上肢の筋肉の弱さである。 敗北は筆で始まり、続いて病気が急速に進行する。 患者は、指および親指の操作において困難を経験し、また精細な運動制御が妨げられる。 これは、ドレッシング中、特にボタンを押すときのオブジェクトの選択が難しい場合に顕在化します。 主な手の敗北の間、日常生活だけでなく文章にも問題があります。

シャルコー病の典型的な経過は、同じ肢の他の筋肉の安定した関与によって特徴づけられ、次いで病変は他の腕に移行する。 これは、下肢および球筋の麻痺に先行する。

時にはシャルコー病は、模倣筋肉を伴って発達し始め、舌または逆に胴体の筋肉に影響を及ぼす。 したがって、進行中のプロセスにおいて新しい筋肉を関与させることにより、この疾患は人生の期間が短いという特徴がある。 これは、患者が脚の麻痺に耐えることができない球状体の場合に特に当てはまる。 腰仙の形態は比較的有利である。 大麻および偽麻痺の麻痺は、口構弁症および嚥下障害の症状、続いて呼吸障害によって現れる。

シャルコー病のすべての形態において、下顎反射の上昇が特徴である。 嚥下障害は、液体食品を嚥下した後に、硬いものを飲んだ後よりも一般的です。 咀嚼筋が徐々に弱くなり、軟口蓋がぶら下がり、舌が萎縮する。 このような症状を有する患者は、嚥下することができず、発音を発音することができず、発作を全身化する。

筋肉の萎縮は選択的な敗北です。 例えば、手の上に - 親指と人差し指の基底にある筋肉、骨の間と三角筋です。 足の上から屈曲する筋肉のみ。 口蓋と舌の球筋。

シャルコー病の非常にまれな臨床症状は眼球の病変と考えられている。 さらに、横方向筋萎縮性硬化症の患者は、固定されていても、この病気の特別な兆候である褥瘡がない。 また、麻痺プロセスが均等に関与する場合、特定のピラミッドまたはアントロン症候群が優勢である上部および下部モチナーの両方の場合が記載される。

シャルコー病治療

シャルコー病の主な治療のためには、疾患の進行過程を遅らせ、患者がセルフサービス能力を保持する期間を延ばすことが重要である。 また、特徴的な症状を軽減し、患者の安定した生活水準を可能な限り長く維持することも必要です。

疾病の正確な診断、または胃腸治療のために、最初の検査を行う必要がある場合、病院は病気にかかります。

現時点では、1つの薬剤しか開発されていないため、Charcot病の進行を著しく遅くしています。これはリルゾールです。 この薬の使用は、平均3ヶ月間の患者の寿命を延ばす。 診断の確定後、Mothinersの敗北の他の原因は除外し、シャルコー病の期間が少なくとも5年であると特徴付けられる場合、気管切開術は利用できず、60%の強制的な生存能力はない。 Rizulに100mg /日の生存期間を与え、3ヶ月ごとに肝臓トランスアミナーゼを永続的にコントロールし、肝炎の病因を取り除く。

ザリプロデン、抗パーキンソン病薬、免疫調節薬、抗酸化物質、セレブロイシンの使用によるシャルコー病の病理学的治療を実施することは効果がないことが判明した。 したがって、緩和療法は、 うつ病 、嚥下障害、筋膜炎、痙性および口角障害の進行を止めようとする。 筋肉の代謝を改善するために、カルニチン、レボカルニチン、クレアチンを年に3回2ヶ月間任命する。 患者の歩行を容易にするために、医師は整形外科用靴のみを着用し、必要に応じて歩行用スティックと歩行器を使用することを推奨する。

胃切除の予定は、患者の状態を改善し、彼の人生を延ばす。 しかし、肺の気管切開および人工呼吸は、この疾患の評決および最終段階である。 原則として、彼らは差し迫った死を知らせる。

シャルコー病の予後は常に不利です。 腰仙の形態での生涯 - 最大3年、電球 - 最大4人、主にこの疾患患者は5年以上生きていない。