フォンヴィルブランド病

болезнь виллебранда фото フォンウィルブランド病は、血友病の出血と同様に、一過性の自発的出血を特徴とする遺伝性血液疾患である。 継承のタイプは常染色体優性である。 この病気の後天的形態は極めてまれです。

健康な人では、出血の場合、血小板(小血液プレート)がすぐに開かれた出血の焦点に送られ、それを止めるために一緒に接着される。 ウィルブランド病に罹っている人は、その中に特別なタンパク質がないか欠如しているため、血液が正常な凝固機能を失います。 このタンパク質はフォン・ビルブラント因子と呼ばれ、そのために血液を折り畳むことができます

フォンビルブラント病の原因

フォンウィルブランド病は、最も頻繁に常染色体優性の方法で伝染する、言い換えれば、それは遺伝性疾患であり、血液凝固能の先天性障害の最も一般的な形態である。 ほとんどの場合、この疾患は軽度であり、同様に女性および男性の両方に影響を与える。 この疾患の有病率は、1000人あたり1例である

フォンビルブラント病の種類

この病気には3つのタイプがあります:

1タイプ。 この場合、この病気はフォンビルブラント因子の喪失と関連しており、その重症度に中等度および弱い出血の原因となる。 出血の重篤度は、どれくらいのタンパク質が失われたかに直接依存する。 約75%の患者が、治療が最も頻繁に必要とされない1つのタイプの疾患を有する。

2タイプ。 このタイプは、血液中に存在するフォンビルブラント因子の不活性または不十分な活性の場合に起こり、その重症度において中程度または弱い出血の原因である。

3タイプ。 これは、この病気の最も一般的なタイプであり、非常に重篤な出血を引き起こすフォンビルブラント因子の完全な欠如または非常に少量を特徴とする。 このタイプの疾患では、外科手術または外傷後に非常に危険な出血および貧血を発症することがあります。

フォン・ヴィレブランド病は時間とともに悪化し、同じレベルに留まります

Willebrand病の症状

この病気の主な症状は広範囲の出血であり、その重篤度は人によって異なる。 出血性症候群の重篤度は、軽度の皮下出血および鼻出血を伴う極度の軽度の形態から、様々な部位の長期間、非常に頻繁で多量の出血、内臓および軟部組織における大きな出血および血腫の形成を伴う非常に重篤な非常に危険な変異体に及ぶ。 時々、関節に出血があるかもしれません。

軽度の症状の症状:出血性歯肉、頻繁な鼻出血、月経中の重度の失血、手術または傷害後の重度の出血、目に見えない挫傷の出現。

より深刻な形態の症状には、上記のすべてに加えて、次のようなものが含まれます。小さな傷みが現れた後でさえも、尿中の血液の出現(血尿) 浮腫、運動困難、痛みの原因となる関節内出血(まれな症状)があります。 最も重篤なものは、子宮および胃腸出血である

フォンビルブラント病の診断

この病気を診断する際には、いくつかの困難が生じる可能性があります。 この病気の軽度の形態では、出血は完全に健康な人々よりも頻繁に発見されることはありません。 通常、そのような場合、突然の突然の出血が外科手術後、外傷後、または歯科医の診察中に発生するまで何も気付かない。

人が乏しい血液凝固を疑う場合、医師は出血がどのくらい頻繁に観察され、どれくらい強いかを知るべきです。 ウィルブランド病の疑いがある場合は、遺伝子検査(フォンビルブラント因子の構造に異常の存在を確認するのに役立ちます)、凝固時間の測定、フォンビルブランド因子の活性の分析、またはその活性レベルの分析を行います。 最も有益なことは、患者の血漿中の定量的な測定である。

フォンビルブラント病の治療

この疾患の治療は、そのタイプ、出血の頻度および重度の出血の可能性に依存する。

軽度のフォンウィルブランド病と診断された場合、以下の推奨事項を遵守する必要があります。

- 出産、外科手術および外傷の間、出血を防ぐために推奨される投薬を受ける必要があります

- イブプロフェンやアスピリンなどの非ステロイド性抗炎症薬の使用

- 可能であれば、抗凝固剤(クロピドールなど)および抗凝固剤(ヘパリン、ワルファリンなど)

診断されたフォンビルブラント病の重症形態では、抗凝固剤を服用することは厳禁である。 この形態では、以下の治療方法が使用される:

- フォンビルブラント因子を含む薬物による置換療法

- 出血の中止を促進するために、デスモプレシン

- 創傷の出血を止めるために、トロンビンパウダーやフィブリン糊などの薬剤を塗布する

フォンビルブラント病の重症例では、出血を予防し、排除するために注意を払うべきである。 関節や筋肉の出血を防ぐには、アクティブなライフスタイル+正常な体重を維持する必要があります。 しかし、接触スポーツ(サッカー、ホッケー、武道など)は避けてください。その間、レッスンは怪我の危険性が高いです。

家庭におけるフォンビルブラント病の予防と治療

まず第一に、血液凝固の妨げになる正常な過程の受け取りを避け、次のような医薬品の腸管および胃出血のリスクを高める必要があります。

- ほとんどの咳止め薬の一部であるサリチル酸塩(アスピリンの類似体)を含む薬物、ならびにペプト・ビスモル(Pepto-Bismol)およびアルカ・ゼルツェル(Alka-Zeltser)

- ナプロキセン、イブプロフェン、アスピリンなどの一般的な非ステロイド系抗炎症薬

鎮痛剤としての血液凝固が乏しい場合、アセトアミノフェン(タイレノールなど)を摂取することが最も安全であり、その影響下で胃腸出血の可能性が有意に低減される。 ウィルブランド病患者は、抗血小板薬(クロピドグレルなど)および抗凝固薬(ヘパリン、ワルファリン)の服用を避けるべきです。

重症形態のフォンビルブラント病に関する推奨事項は以下のとおりです。

- 適切な体重を維持することが義務付けられています( 肥満は関節の負荷に倍増するため、出血の出現に寄与します)

- 体重をコントロールし、筋肉の柔軟性を維持し、関節や筋肉の損傷を防ぐために、アクティブなライフスタイルを導く必要があります

- 患者は、二次徴候によって開始される出血を認識することを学ぶべきであり、そのために、時間の経過とともに、関節または筋肉への出血を正確に認識することができる

- 自分自身やあなたの子供にフォンビルブランド因子を注入する方法を学ぶ必要があります。 最短時間で注射を行うことができれば、合併症を避けることができ、治療のスピードを大幅に向上させるため、10歳以上の子供はすでに自分自身を助ける方法を学ぶことができます。