Darya病

Daryer病(色素沈着症、濾胞性角化症、栄養性角化症)は、直径が最大5ミリメートルの円錐形の褐色または黄褐色の特定の小結節の出現によって特徴付けられる皮膚の慢性遺伝疾患である。 これらの結節は、主に毛包と関連し、その表面は灰色 - 黄色の緻密な痂皮で覆われている

症状

- 複数の高密度丘疹(結節)の皮膚上に存在し、直径が2〜5ミリメートルの球状であり、表面が粗い。 これらの形成の色は、正常な皮膚の色から灰色がかった褐色に変化する。 しばしば丘疹が合併し、皮膚の襞に位置する濡れた病巣が形成される
- 白と赤の縦帯がネイルプレートに現れます。また、場合によっては縦方向の裂け目が観察されます
- 喉頭、咽頭、口腔、食道、直腸、外陰および膣の粘膜に損傷を与える可能性がある
- 下垂体角化症が発症することがある

原因

この疾患の主な原因は、男女ともに見つかった欠損遺伝子であると考えられている(50%の症例では、遺伝性の線上の子供に伝染する)。 健康な子供では、病気の親は例外的に健康な子孫で生まれます。 Darya病は、(生殖機能に違反していない場合)垂直継承のタイプによって伝達される。
主なリスク因子は遺伝的素因である

Darya病の基本的な形態

- 局所化された形態:局所的な領域に非対称的に位置する細長い病変
- 古典的な濾胞性角化症:頭皮、顔面、耳の後ろ、肩甲骨の間、胸骨の中および大きな襞の中に対称的に結節性の発疹がある
- 隔離された形:足とブラシの背中にある典型的な結節に加えて、合併時にプラークを形成する疣贅状の多面体丘疹がある
- ベシクロ - 水泡形態:丘疹に加えて、気泡は透明な内容物で満たされる。 このような焦点は、首の側面および大きな折り目で生じる。 靴底と手のひらに点角膜症(角化部の出現)

圧倒的多数の症例では、診断は臨床像のみに基づいて行われるが、確立された診断の正確性が疑わしい場合には、影響を受けた皮膚の組織学的検査

治療

- ビタミンAの準備の受信
- 入院角質溶解薬
- 副作用のリスクを軽減し、ビタミンA療法の有効性を高めるために、肝臓プロテクターとビタミンの任命
- レーザー療法
- 寒冷療法
- 口腔内凝固症
- 理学療法(ラドンおよびサルファイドバス)
この疾患の治療は、通常、外来患者に限定され、悪化した場合にのみ、皮膚病院に送られる。

Darya病の時期尚早治療が重大な合併症を発症する可能性があることを知ることも必要です。
- 精神遅滞
- 皮膚のウイルス性または細菌性感染
- てんかん
- スケルトンの様々な異常
- 内分泌障害
- 眼疾患
人生の予後は非常に好都合であり、悪化の可能性を避けるために、できる限りUV照射と長時間の暴露を避ける必要があります。