DIC-症候群


фото двс-синдрома DIC-症候群は一般的な病理学的非特異的過程であり、その出現は、刺激物質の一般的な血流への血液の凝固特性の導入、ならびに高められた教育のための条件を作り出す血小板凝集能力の刺激によって引き起こされる トロンビン、血液循環を妨げる小さなサイズの多くの凝塊の血液中の形成。

血中凝固因子の摂取量の増加、 血小板減少 、線維素溶解過程の活性化、および重度の出血性症候群の発症により生じる凝固因子のレベルの低下に結びつく集中的な血液凝固と関連して、

DIC症候群は、致命的な症例の世界統計が60〜65%の範囲内にあるため、即座の介入を必要とする厳しい状態のカテゴリを指す。

DIC症候群の原因

DIC症候群は、他の病気の背景に対して起こる付随する病理とみなされるべきである。 DIC症候群は、以下の病理学的プロセスを伴って発症する:

- 医療中絶の敗血症過程を伴った感染性合併症、出産および大型血管の長期カテーテル法;

- 実質組織に対する手術的介入の間、ならびに血管補綴物の実施において、様々な器官の血管壁および実質の傷害;

- 出血性、外傷性、心原性、敗血性およびアナフィラキシー性のショック状態;

- 羊水による塞栓症、胎盤の手作業による利益、胎盤の前庭およびその早期剥離、外科的送達方法を含む産科および婦人科における様々な病理;

- 血液の腫瘍損傷( 紅潮骨髄腫の病気 );

- 肺、膵臓および前立腺に局在する悪性新生物;

- 熱傷および化学的熱傷によって引き起こされる溶血;

- 血管の内腔で急激に溶血した。

- 自己免疫疾患( 出血性血管炎 、糸球体腎炎、全身性エリテマトーデス )を伴う疾患;

- 血液の血栓形成性を高め、大量の輸血を行うことができる薬物の使用。

- 血小板細胞の凝集能力を高め、血液凝固能を増加させる薬剤の長期使用。

- ヘビ毒の血流に浸透するときに起こる体に有害なダメージ。

DIC症候群の発症を引き起こす可能性のある様々な病因にもかかわらず、この病態の最も一般的な原因は全身性敗血症です。

DIC症候群の症状

DIC症候群の臨床症状の形態は、主にこの病理が発症した疾患に依存する。

急性DVS症候群は、止血の全てのリンクの違反によって引き起こされるショック状態の徴候の発生において、ほぼ即座に現れる。

慢性DVS症候群は、 血液量減少 、全臓器のジストロフィー傷害および体内の代謝過程の深刻な侵害の徴候を伴う小さな出血のために、臨床像の漸進的な増加を特徴とする。

DIC症候群の急性経過の特徴は、短期間の凝固過敏症および安定した進行性貧血の存在であり、出血の増加が伴うことである。 DIC症候群のそのような病因は、一般的な敗血症、長期間の圧縮症候群、毒性および心原性ショックに苦しむ患者にとってより典型的である。

急性DVS症候群における臨床症状の重篤度は、投薬の提供の適時性、患者の治療のための正しい戦術の選択、ならびに中央血行動態の崩壊の程度に直接依存する。

重度の低血圧を伴う患者、ショック状態からの不十分な除去、外科的恩恵の実行中の臓器の傷害の増加、血液量減少状態の不十分な矯正、および缶詰全血の輸液の大量交換によって、DIC症候群が発症するだけでなく進行する。

肺病変の破壊型、肝臓および膵臓のジストロフィー変化に苦しんでいる患者は、DIC症候群の間欠的な流れを起こしやすく、患者の状態の改善および悪化の期間の急激な変化を伴う。

DIC症候群の患者の状態の重篤度は、微小循環レベルでの血流障害および全組織低酸素症の発生に起因する、血液凝固ショックの発生に大きく起因する。 血液凝固ショックの症状は症状の複合体であり、これは中心の血行動態および急性の肝臓および腎不全の症状の完全な侵害を示す。 血液凝固ショックは治療するのが非常に難しく、ほとんどの場合、詳細な結果で終わる。

時機を得た診断および投薬がない場合、出血性症状によって引き起こされる患者の状態の悪化がある。 低凝固症段階の間、出血性症候群は、多数の豊富な出血源の出現によって明らかにされる。

局所型の出血性症状は、損傷および内臓器官の破壊的変化の結果として生じるが、一般化した出血性症候群の誘発因子は、止血系の機能の変化である。 内臓器官の手術や子宮出血の形の産科の手術では、様々な強度の局所的な出血が起こる可能性があります。 この点で、この場合のDIC症候群の治療は、適切な止血療法の実施だけでなく、出血の原因(例えば、急性出血性胃潰瘍の子宮調子の回復または局所内視鏡的治療)を排除する手段も含む。

出血性症候群の一般化型は、様々な形状および大きさの肺、脳および脊髄における出血の病巣、子宮および副腎の皮膚上の多数の挫傷の出現を伴う。 一般的なタイプの出血性症候群を有する患者は、鼻出血が様々な強度で出現する頻度が高く、場合によっては豊富な血痰を伴う咳を訴える。 深刻なDVS症候群では、血液の心膜への発汗、腹腔および胸膜腔が生じる。

出血性症候群が急激に現れ、大量の出血を伴う場合には、緊急の医療処置を必要とする急性出血性ショックの発生のための条件が作り出される。 慢性型のDIC症候群では、出血は最小限であるが、永続的な特徴が注目されるため、患者は、赤血球塊の輸血による置換療法を必要とする出血性慢性貧血の徴候を発症する。

DIC症候群発症の病因機序と関連して、患者のほぼすべての臓器の微小循環路を通る血液循環の違反があり、したがって、特定の臓器または全系の機能不全を特徴付ける臨床症状が現れ始める。

DIC症候群の患者にとって最も困難なのは、多数のフィブリンミクロクローンおよび小肺静脈ネットワークへのタンパク質分解産物の導入によって引き起こされる呼吸器系の機能不全である。 この状態は、患者における肺循環不全の徴候( 無呼吸 、アクロシアニン症、口腔および鼻腔からの泡沫状の痰の排泄)まで現れる。 上記症状の出現には、アルブミンとナトリウムを含む溶液の追加投与が肺水腫の経過を悪化させるという事実のために、DIC症候群の治療に使用される輸血療法の即時中止が必要である。 「ショック肺」の徴候の出現は、患者の肺の人工換気装置への即座の移送および利尿薬の任命を必要とする。

非常に多くの場合、DIC症候群において、急性腎不全の臨床症状複合体(尿中の多量のタンパク質および赤血球の含有量および完全な不在までのその分泌の侵害)に関連して、腎臓の濾過機能が影響を受ける。 DIC症候群が重度の肝臓障害を患っている患者に起こる場合、腹腔および黄疸の上半部の急性痛を伴う肝腎不全の徴候の発生のための条件が作り出される場合もある。

大きな割合の症例のDIC症候群は、大量のコルチコステロイドを使用して大量ホルモン療法を使用する必要があるという事実により、患者はしばしば、胃および小腸の最初の部分における出血および出血の多数の病巣の形態の消化管の病変。 DIC症候群では、腸のすべての部分の機能に違反することは珍しいことではないため、重度の中毒症候群の徴候がみられます。

脳の微小循環の障害を伴う病巣の形成の結果として、局所性および全身性の両方の徴候(明確な局在化を伴わない頭痛、めまいの頻発、意識障害の程度の変化、髄膜徴候)の徴候がある。

敗血症およびショック状態で起こるDIC-症候群は、副腎および下垂体に給餌する大口径の血管の管腔内に血栓性腫瘤の形成を伴う。 この状態は、重度の電解質障害、脱水および長時間の崩壊を伴う。すなわち、副腎機能不全の典型的な臨床症状が形成される。

DIC症候群の病期

DIC症候群の発症の臨床検査室段階の分離は重要である。なぜなら、期間の各々は、病因の特徴および必要な治療手段の関連する特徴が異なるからである。

初期は、血小板の発現された血管内凝集およびカリクレイン - キニン系の活性化によって引き起こされる凝固亢進期であり、様々な形状の大口径の血管の管腔内に多数の小さな血栓が形成されることで現れる。 この段階は、ショック状態の症状の発症を伴い、場合によっては致命的な結果を伴うため、患者が容認することが困難である。

DIC症候群の次の段階は、「消費血小板減少症」と呼ばれ、この期間中、血小板のレベルは、その増加した凝集のために著しく低下するためである。 この段階で、血管壁内皮膜および白血球の細胞による食作用の活性化のために、血管内微小塊の部分的溶解が注目される。

DIC症候群の線維素溶解段階には微小循環の完全な回復が伴うが、血液中の循環凝固因子およびフィブリノーゲンの損傷からなる線維素溶解の活性化過程の負の効果もある。

DIC症候群の最後の再建期は、様々な組織における壊死およびジストロフィー病変を特徴とする。 この段階の好ましい結果は、組織の構造および機能の完全な回復であり、十分な量の医学的手段がない場合、多臓器不全の症状の発症が引き起こされる。

妊娠中のDIC-症候群

止血システムにおける障害は、妊娠の重度の経過および様々な婦人科疾患の間に頻繁に起こる現象であると考えられている。 産科におけるDIC-症候群は、大量の出血および血栓症の発症のために死因の中で主導的地位を占めている。 DIC症候群は、妊娠中だけでなく、母親および新生児の出産後早期にも起こり得る。

産科では、DIC症候群の進行のいくつかの形態が、致命的な結果を伴う劇症から、止血障害の徴候が長期間存在しない緩徐な流動に分離される。 DIC症候群の慢性型は、心血管系および泌尿器系の器官の外因性慢性病理を有する妊婦にとってより典型的である。 急性DIC症候群の偽薬は、大量の子宮出血で観察される大量の血液の喪失である。

婦人科では、DIC症候群は、羊水塞栓症、早期胎盤破裂、子宮内膜炎および全身敗血症などの病理学において観察される感染性および炎症過程の背景に対して発症する。

2〜3日以内の過凝固相において、皮膚、アクロシアニン症、 洞性頻拍の中程度の広範な充血が存在する。 血栓溶解の徴候のない凝固低下期は、前胸壁および大腿部の領域における子宮出血の増加および鼻出血の出現、出血および出血性の発疹の出現を特徴とする。 血栓溶解を伴う低凝固相の間に、非凝固血液の漏出を伴う様々な強度の複数の出血源が観察される。

DIC症候群の徴候は完全な健康の背景にもかかわらず妊婦に起こることがあるので、妊婦の研究のための標準的なアルゴリズムには止血システムにおける違反を時間内に認識し、投薬および非薬物方法で排除することを可能にする「凝固塊」の検査分析が含まれる。 正常妊娠中の凝固塊検査の頻度は3ヶ月で1回であり、主な指標の変化の認識は病院における妊婦の入院の正当性である。

小児におけるDIC-症候群

DIC症候群の徴候の出現のリスク群は、新生児期の小児であり、この病理の占める割合は15%以上である。 成人とは異なり、子どもは重度の子宮内感染および身体へのウイルス性の損傷のためにDIC症候群に苦しんでいる。 さらに、止血系における外乱の誘発者は、長期の低体温、胎児の重度の子宮内低酸素症、および顕著な酸性状態であり得る。

小児期に発生するすべての病因論的なタイプのDIC症候群では、心臓ショックは、止血系における障害の出現メカニズムを引き起こし、血管壁内皮への進行性の損傷および血小板凝集活性化因子の血液中への放出をもたらす。

小児におけるDIC症候群の発症の病因では、以下のプロセスを区別することが慣習的である:

- 大量のトロンビンの形成またはいわゆる「タンパク分解性爆発」。

- 内毒素による血管壁への全損傷効果;

- 凝固プロセスの内外の両方の方法の刺激による過凝固の期間;

- 小口径血管の内腔に多数のフィブリン塊が同時に形成され、血液のレオロジー特性が変化する。

- 全組織低酸素症によって引き起こされる多臓器不全;

- 凝固異常および血小板減少;

- 病理学的線維素溶解によって引き起こされる一次および二次止血の違反。

臨床症状の発現は、どの病態生理学的発達段階が止血系の障害の過程であるかに依存する。

したがって、凝固促進期では、DIC症候群の特異的症状の発現は典型的ではなく、臨床症状は、この合併症の発症の主な原因である疾患の発現によって主に引き起こされる。 場合によっては、皮膚のアクロシア症が起こり、心拍数および呼吸運動の頻度の増加、低血圧への傾向、排尿困難が起こることがある。 触診の客観的検査では、肝臓および脾臓の拡大された寸法が決定される。

血液中の血小板の含有量が著しく減少している凝固異常相においては、皮膚は青みがかっており、様々な発生源からの出血による出血性ショッククリニックが発生する。 この段階での頻繁な状況は、脳内の出血の発生であり、焦点および全般的な脳の性質の深い障害を伴う。 この段階では、致命的な結果のリスクが著しく増加し、少なくとも50%の症例に至るが、時宜にかなった医療によって、この疾患の好ましい結果を達成することが可能である。

十分な量の治療措置の場合、出血症状の軽減および損傷した臓器の機能喪失の部分的または完全な回復を特徴とする回復期が生じる。

小児における止血系の障害の薬物矯正方法を選択する際には、治療の病因論的方向づけを優先することが必要である。すなわち、最初の治療は、DIC症候群の根底にある原因を完全に排除し、

したがって、高凝固期の期間中に、新鮮凍結血漿の溶液を静脈注射の方法で使用し、0.1mlの用量で2%ペントキシフィリン溶液と組み合わせて体重1kgあたりの計算を行う輸血療法の使用が推奨される。 完全な微小循環遮断は、モノアミンオキシダーゼ阻害剤(ドパミンの静脈内投与を5μg/ kgの用量で投与)の根拠である。

凝固障害および血小板減少症の段階では、凝固因子VIIIを含む製剤ならびにエリスリコネートおよび血小板の代用輸血が病原的に立証される。 この段階で、必要な量の液体およびヘパリンの皮下投与を、8時間ごとに25U / kgの用量で補充するために、注入療法を継続し、凝固パラメーターパラメータの絶えず監視する。

回復期間は、特定の臓器の機能回復を目的とした症候群の薬物の使用を必要とする。 場合によっては、血栓溶解療法をこの段階で用いて大きな血栓を排除する。

ICE症候群の診断

場合によっては、DIC症候群の最初の徴候の出現により、止血の違反を伴った症例のほぼ100%である重篤な疾患があるため、診断を正しく確立することができます。 このような病理学的状態には、様々な病因論的性質のショック、敗血症の一般化された形態、大きな損傷領域を伴う火傷病、有毒なヘビの咬傷が含まれる。

しかし、止血に特徴のない多数の症状( 白血病 、全身性エリテマトーデス)を有するため、DIC症候群の適時診断を妨げる多くの疾患が存在する。 この状況では、凝固試験の全範囲を実施することからなる止血障害の認識に対する差別化されたアプローチの使用が推奨される。 この場合のDIC-症候群の発症に有利に、発現血小板減少症、凝固塊指数の偏差および血漿中に含まれるフィブリノーゲン破壊産物の有意な増加が証明される。

DIC症候群の疑いがある場合の診断措置の第1段階は、病棟内で患者を直接検査するための一連の検査法(凝固指標の決定、血栓の定性分析、プロトロンビン時間の計算、血圧波形のパラメータの異常の決定、パラ凝固検査)の実施である。

その後、この量の診断操作に特異的な試験が追加される:抗凝固試験、血漿中のフィブリノゲン分解産物のパーセンテージ、ヘビ毒毒を伴う試料。

患者にとって最も合理的な治療法を選択するためには、ヘパリン薬の影響に対する感受性についての患者の血漿の研究と同様に、アンチトロンビンIIIの含有量の検査分析を行うことが絶対に必要である。

DIC症候群を自信をもって診断することが可能であることに基づいて、単一の特定の検査が存在しないため、個々の検査室指標を個別に評価することはできません。 例えば、症例の90%においてDIC症候群で発症する著しい血小板減少症は、別の病理(全身性エリテマトーデス、自己免疫性血小板減少症)の兆候となり得る。

DIC症候群に罹患している患者が止血パラメータの研究の対象であると仮定するのは間違いである。 この病理は人体のすべての構造単位に影響を及ぼすため、患者の検査(ヘマトクリットの変化の定義、血球数の詳細な分析、低酸素血症のレベルの決定、血中の電解質レベル、生化学的血液検査)に包括的アプローチを適用することが推奨される。

血小板の過凝固および自然凝集能の長期間ならびにフィブリノーゲン分解産物のレベルの漸進的増加は、DIC症候群の慢性経過を支持し、その診断は既に患者の終末状態で可能である。 慢性型のDIC症候群は、がん患者および重度のうっ血性心血管障害において観察される。

骨髄増殖性疾患に罹患している患者において観察される慢性DVS-症候群は、高血圧、ヘマトクリットの増加、梗塞の小さな病巣の形成を伴う全ての器官における微小循環障害によって現れる。

これに対して、慢性腎不全では、止血の凝固単位が活性化され、重度の貧血および血小板症の背景に対して発症する。 慢性血液透析患者は、フィブリン分解産物の含有量の増加によって引き起こされる深刻な程度のDIC症候群を特徴とする。

ICE症候群の治療

DIC症候群の徴候を有する患者の治療は、臨床的および実験室的な動態の変化を絶え間なく監視しながら、集中治療室の集中治療専門家によって処理されるべきである。

残念ながら、DIC症候群の発症に使用される医療措置は必ずしも肯定的な効果を有するとは限らず、従って、この病理の急性形態における死亡率は少なくとも30%である。 DIC-症候群のエチオピアジェネティック療法は、止血系の外乱の誘発者であり、その経過を悪化させる疾患に対抗するための手段の適用にある。

DIC症候群はたいてい凝固敗血症状態にあるので、この状況で病原的に実証されるのは、特定の群の薬剤に対する感受性分析の後に臨床的適応症のための経験的抗菌療法の使用である。 大規模な抗菌治療の適応症には、感染の可能性(妊娠中絶、羊水の早期排出)、中毒症候群(発熱の熱いタイプ、髄膜炎、肺の聴診的変化)の存在が含まれます。

広範囲の抗菌剤を使用した大規模な抗菌療法の任命と同時に、最高用量(300,000U /日の静脈内点滴)での抗タンパク質薬の使用が推奨される。 このグループの準備は、中毒症候群の軽減、ならびに人体の様々な組織の破壊の抑制に寄与する。

DVS症候群は、1つまたは別の性質のショック状態のバックグラウンドに対して発症し、ショックの誘発者として働くことができるため、この状態に対する適切な治療の義務的な要素は、完全にショック防止措置を実施することである。 特にグルココルチコステロイド(プレドニゾロンを1日用量80mgで投与する)との併用で、少なくとも500ml /日の容量の食塩水およびレオポリグリキンの大量輸血により、患者の状態を有意に改善し、重篤な合併症を予防することができる。

微小循環レベルでの血液循環を改善し、血管の管腔内での血栓形成を減少させ、血小板凝集プロセスも阻害するために、患者にa-アドレノブロケータ製剤群(Fentolamine 0.5%溶液1mlを筋肉内に投与)を投与し、その後、静脈内注入の方法による)。 特に有効な血漿交換および血液透析の実施におけるDIC症候群の病理学的処置に関するこの群の調製が有効である。

DIC症候群の患者にヘパリン療法を処方することの望ましさには、ヘパリンの使用が重度の血小板減少症による出血の進行を伴うことがあるため、特に注意が必要であるため、このタイプの治療の任命には血液中の検査血小板レベルを絶えず監視する必要がある。 ヘパリンの阻害効果がある、抗トロンビンIIIの有意な欠損および血液中の高含量のタンパク質が存在する状況では、ヘパリンの絶対に不適切な適用。

ヘパリンの主な適用分野は、40,000単位/日の高められた用量で、そして20,000単位/日の用量での転移期の間に、凝固期におけるDIC症候群を見出すことである。 凝固低下期において、ヘパリンは、血液および血漿調製物の輸血前に、2500単位の最小用量での大量輸血療法の間に「覆い隠す」目的でのみ処方される。 大量のヘパリンが必要な場合は、抗プロテアーゼ製剤をさらに処方する必要があります。 循環血液の量を補充するための輸血療法として、止血を破るレオポルフィリンを使用することは好都合ではない。

DIC症候群の第3段階には、出血が多く、血液凝固能に違反するため、ヘパリンの使用は禁忌である。 ヘパリンの緊急相殺の適応症は、血圧の数の急激な低下と血小板減少症候群の増加を伴う陥凹状態の徴候の進行である。

重度の血小板減少症と深い血液凝固障害との組み合わせにより、出血の徴候が消失する前に短期間に抗タンパク質薬を選定することができる(静脈点滴注入Kontrikalaを50,000単位/日の用量で投与する)。 このグループの薬物は、ブドウ球菌感染症の場合にのみ、臓器の破壊の兆候を示す長期コースに使用され、崩壊プロセスの防止と中毒症候群の軽減を保証する。

ショック状態で観察される止血システムの違反を訂正し、循環血液量の回復を確実にするために、適切な輸血療法を行う必要がある。 この目的のために、DIC症候群の兆候が完全になくなるまで、大量の新鮮な凍結血漿製剤の輸血を行うことが推奨される。 血漿製剤の肯定的な効果には、止血の矯正だけでなく、組織における破壊的過程の排除、ならびに免疫障害の排除が含まれる。

塩溶液およびアルブミン調製物の適用分野は、専らDIC症候群の凝固可能な段階である。 さらに、場合によっては、ヘマトクリットと赤血球パラメータが正常化されるまで、赤血球塊の輸血(貧血症候群、重度の出血)が必要である。

DIC症候群の慢性経過は、患者が約600mlの血漿を採取した後、新たに凍結した血漿を調製物で置換する、血漿交換法によって十分に治療可能である。 実施された血漿交換は、体内からの免疫およびタンパク質複合体ならびに活性化凝固因子の罹患部分の除去を促進する。 プラセフフェレシスは、DIC症候群の患者、肝臓の腎不全および膿性の破壊的過程に対して良好な有効性を有する。 優れた治療効果は、赤血球減少症とジペリダモールのトレランス(Trental)の任命との組み合わせである。

DIC症候群の外科的介入は、出血の確立された供給源の場合、例えば、胃線維症の助けを借りて止血薬を局所的に使用する場合にのみ使用される。