赤痢


эритремия фото 赤血球増強は、強い骨髄増殖を伴った悪性血液病変であり、血流中の多数の赤血球および他の細胞の出現をもたらす。 赤潮は、真性真性赤血球増加症とも呼ばれます。 つまり、慢性白血病です。

過剰に形成された血液細胞は、正常な形状、構造を有する。 それらの数が増え、粘度が増加し、血流が著しく減速するという事実のために、血栓が発達し始める。 このすべてが血液の供給に問題を引き起こし、低酸素につながりますが、これは時間とともに増加します。 Vakezは19世紀後半の病気について初めて話し、20世紀の最初の5年間に、オスラーはこの血液病理の出現のメカニズムについて語った。 彼はまた、紅斑を別の徴候と定義した。

紅斑原因

事実にもかかわらず、赤痢アメーバはほぼ一世紀半もの間知られていますが、依然として理解が不十分であり、発生の信頼できる原因は不明です。

ICDの紅斑(International Classification of Diseases) - D45。 一部の研究者は、疫学的モニタリング中に、紅斑が幹細胞の形質転換過程と関係があると結論付けた。 彼らは、チロシンキナーゼ(JAK2)の突然変異を観察した。そこでは、フェニルアラニンがバリンを第67位に置き換えた。 このような異常は多くの血液疾患の伴侶であるが、紅斑が特に頻繁に起こる。

この病気に対する家族の素因があると信じられている。 近親者が紅潮に罹っていれば、将来この病気になる機会が増えます。 この病理の起源にはいくつかのパターンもある。 赤痢アメーバは、主に60歳以上の人々の影響を受けますが、子供、若者に発症する孤立した症例があります。 若年患者では、紅斑は非常に困難です。 男性は1.5倍以上の病気に罹患することが多いが、若者の罹患率はまれであるが、女性の性別が優先する。

骨髄増殖を伴うすべての血液病変の中で、紅斑は最も一般的な慢性疾患である。 10万人のうち、本当の赤血球増加症は29人の人々の影響を受けます。

赤痢アメーバの症状

病気のエーリティエンシーはゆっくり現れます。しばらくの間、人は病気であると疑うことさえありません。 時間が経つにつれて、病気自体が感じる、病院は過多の現象と同様に関連する合併症によって支配されています。 したがって、皮膚、特に頸部に腫れた大静脈が顕著になります。 皮膚の真性赤血球増加症は、桜の色を有し、特に開いた領域(顔、手)においてそのような明るい色が顕著である。 唇と舌は、赤 - 青の色調、充血と結膜(目が血液で満たされているかのようです)をとります。

紅斑のもう一つの特徴的な徴候は、軟口蓋の色が異なり、硬口蓋も同じままであるクーパーマンの症状である。 このような皮膚や粘液の色は、表面の小さな血管が血液で満たされているために得られ、その動きは遅くなります。 このため、ヘモグロビンのほとんどが再構成された形態に移行する。

2番目の重要な徴候はかゆみのある肌です。 紅潮に苦しんでいる人々のほぼ半分に起こります。 特に激しいこのかゆみは、温かいお湯で入浴した後になります。 原因は、セロトニン、プロスタグランジンおよびヒスタミンを放出する。 頻繁に赤血球痛が起こる。 非常に重度の痛みを伴う指先での燃焼によって特徴付けられる。 発赤やチアノーゼの形成を伴う特異な痛み。 燃焼の原因は多数の血小板であり、これは微小血栓を引き起こす。

真性紅斑はしばしば脾臓の大きさの増大を伴う。 この臓器の増加は、どの程度であってもよい。 肝臓も苦しむことがあります。 この場合の肝腫大は、高血圧、骨髄増殖の過程における肝臓の直接関与により引き起こされる。

紅潮症の一部の症例では、十二指腸および胃の潰瘍が現れる。 これらの患者の十二指腸の潰瘍がより一般的です。 これは、粘膜血管の血餅が栄養状態の悪化を招き、ヘリコバクター・ピロリの増殖を抑制する体の能力を低下させるためです。

別の危険な症状は、血管内の血栓の発生である。 以前の血栓は紅潮症の主要な原因となった。 過度に高い粘度、血管の壁の変化に起因してこの病気の患者に血餅が形成される。 これにより、脳、脚、脾臓の血管、さらには冠状動脈の静脈に血液循環障害が生じる。 血栓症に対する身体の高い能力にもかかわらず、紅斑は出血を伴い得る。 かなり頻繁に、出血は食道の静脈、ガムから発生します。

紅斑はまた、痛風の特徴の関節炎の痛みを伴い得る。 その理由は、尿酸値の上昇です。 モニタリング結果に基づいて、紅潮症を訴える5番目の患者はすべて、この症状に気付く。 真性真性赤血球増加症はしばしば末梢炎抹消するため、患者は脚の痛みに訴える。 痛みは前述の赤血球痛によって引き起こされる。 CMの過形成は、平らな骨の圧迫またはeffleurage下の痛みによって示される。

疲労、騒音、耳鳴り、目の前の「飛ぶ」、頭痛、視力低下、 めまい 、呼吸困難を示す主観的症状。 血液の粘性のために、患者の圧力は一貫して上昇する。 この病気の長い経過とともに、 心筋硬化症、 心不全が現れることがあります。

紅潮は3つの段階を経る。 最初の赤血球増加症が中等度で、CMC - 汎血球症である。 血管、臓器の合併症はまだありません。 やや拡大した脾。 この段階は5年以上続きます。 増殖期では、過剰および肝脾腫は骨髄性化生により顕著である。 患者は枯渇し始める。 血の中で、絵は違う。 赤血球増加症または汎血症を伴う赤血球増加症または血小板増加症のみが存在し得る。 好中球増加の変異と左へのシフトも除外することはできない。 血清では、尿酸が有意に増加する。 疲労期(第3段階)のエリトリアは、大きな肝臓、脾臓で特徴付けられ、骨髄異形成が認められる。 血液汎血球減少症では、CMC - 骨髄線維症で成長します。

紅斑は体重の減少を伴い、「靴下と手袋」(脚と手の色が強く変化する)の症状を伴う。 Erythremiaはまた、高血圧、 気管支炎の素因の増加、呼吸器疾患を伴う。 トレパノバイオプシー中に、過形成プロセス(生産性の)が診断される。

赤血球血検査

紅潮症に関する検査データは、健常人の検査データとは大きく異なります。 したがって、赤血球数の指標が著しく増加する。 ヘモグロビン血も成長し、180-220グラム/リットルになる可能性があります。 この疾患のカラーインデックスは、原則として1未満であり、0.7〜0.8である。 体内を循環する血液の総量は、通常よりもはるかに多い(1.5〜1.5倍)。 これは、赤血球数の増加によるものです。 ヘマトクリット(血液成分の血漿に対する比)も、赤血球の増加のために急速に変化している。 彼は65%以上のレベルに達することができます。 紅潮中の赤血球の再生が加速モードで進行するという事実は、多数の網状赤血球細胞によって示される。 彼らの割合は15%から20%に達することができます。 塗抹標本では、赤芽球(単一)を見つけることができ、血液は赤血球の多染性を示す。

白血球の数も増加しており、通常は1〜2倍に増加する。 場合によっては、白血球増加症がさらに顕著になることがあります。 増加は好中球の急激な成長によるもので、70〜80%に達し、時にはそれ以上になる。 時々、骨髄細胞のキャラクタにシフトがあり、より頻繁に刺すことがあります。 好酸球の分画もまた好塩基球とともに増殖する。 血小板の数は、400-600 * 10 9リットルまで成長することができます。 ときには血小板が大きなマーカーに到達することがあります。 真剣に増加し、血液の粘性。 赤血球沈降の速度は、時間当たり2ミリメートルを超えない。 尿酸の量もまた時々急激に上昇する。

診断のためには、血液検査だけでは不十分であることを知っておくべきです。 「紅潮」の診断は、診療所(愁訴)、高ヘモグロビン、多数の赤血球に基づいています。 紅潮症の血液分析と併せて、骨髄も行われています。 その中で、CM要素の増殖が見いだされ、ほとんどの場合、これは赤血球の前駆細胞に起因する。 同時に、骨髄の細胞で成熟する能力は同じレベルにとどまる。 この疾患は、赤血球新生の反応性刺激のために現れる様々な二次的赤血球症と区別されなければならない。

紅斑は長い慢性過程の形で生じる。 人命に対するリスクは、出血の危険性が高く、血栓の形成につながります。

赤痢菌治療

紅斑性貧血の発症当初、一般的な強化を目的とした措置が示されています:通常の養生法、仕事と休息、歩き、日光浴、理学療法の最小化。 紅斑を伴う食事 - 牛乳と野菜。 動物のタンパク質は制限されるべきであるが、除外されるべきではない。 多くのアスコルビン酸、鉄を含む食品を食べないでください。

紅斑の治療の主な目的は、ヘモグロビンの正常化(最大百四十五百五十ヘクタール)とヘマトクリットの六十五から四六ヘクタールまでである。 また、末梢血の紅斑に伴う変形(四肢の痛み、鉄の欠乏、脳内の血液循環の問題、臓器)の合併症を最小限に抑える必要があります。

ヘモグロビンでヘマトクリットを正常化するために、血液抜きの手順がまだ適用されています。 紅潮症の血液量は一度に500ミリリットルです。 出血は、上記の指標が正常化するまで、2日に1回または4〜5日に1回行われる。 この方法は、骨髄、特に血栓形成の機能を刺激するため、緊急処置の枠組みの中で受け入れられる。 同じ目的で、赤血球凝集術も使用することができます。 この操作により、血流から赤血球塊のみが回収され、血漿が戻される。 先日、特別なフィルタリング装置を使用してこれを頻繁に行います。

赤血球に強い痒みが伴うと、白血球、血小板、大脾臓、内臓病(JAJまたはDPC、IHD、脳循環の問題)、血管合併症(動脈の血栓、静脈)、細胞増殖抑制剤が増加します。 これらの薬物は、異なる細胞の増殖を抑制するために使用される。 Imiphos、Myelosan、放射性リン(P32)などがあります。

最も効果的なのは、リンが骨中に高用量で蓄積し、それによって髄質機能を阻害し、赤血球形成に影響を及ぼすからである。 P32は、2mCで3〜4回経口投与される。 2回の服用間隔は5日から1週間です。 コースは6〜8 mCが必要です。 治療が成功すれば、患者は2〜3年間寛解する。 この寛解は、臨床的および血液学的の両方である。 効果が不十分であれば、コースは数カ月後(通常3〜4回)繰り返されます。 これらの薬物の受容から、 骨髄性白血病 、慢性骨髄性白血病に発展する可能性がより高い血球減少症候群が現れることがある。 このような不都合な結果、ならびに肝臓、脾臓の化生を避けるためには、薬物の総用量を管理下に保つことが必要である。 医師は、患者が30 mCを超えないようにする必要があります。

赤血球のイミホスは、赤血球の増殖を抑制することによって発現される。 このコースでは、500キロから600ミリグラムのイミホスが必要です。 それは1日に50ミリグラム投与される。 寛解期間は6ヶ月から1年半までです。 この薬剤は、骨髄性組織(骨髄毒素を含む)に有害な作用を及ぼし、これが赤血球の溶血を引き起こすことに留意すべきである。 そのため、脾臓と血小板の分画がプロセスに関与していない場合、白血球は正常とほとんど違いがなく、紅斑を伴うこの薬剤は特に注意深く使用されるべきです。

Myelosanは紅潮症の選択肢ではありませんが、時折処方されます。 白血球、血小板が正常または限度内にある場合、この薬物は使用されません。 抗凝固薬(血栓症の存在下で)を使用するための追加の手段として。 このような治療は、プロトロンビン指数(それは少なくとも60%であるべきである)の厳密な制御下で排他的に行われる。

間接的影響の抗凝固剤から紅潮症患者へのフェニリンの投与。 毎日300ミリグラム摂取します。 血小板の使用と分解(毎日500ミリグラムのアセチル酸)。 アスピリンを服用した後、生理学的溶液を静脈に注入する。 このような配列は、過多を排除するために必要である。

病状の状態で紅斑を治療する場合は、ミエロブロモールを使用することをお勧めします。 毎日250 mgに割り当てます。 白血球が落ち始めると、薬物は1日後に与えられる。 白血球が5×10 2リットルに減少したとき、完全に廃止されました。 クロルブチンは1日8〜10ミリグラムで処方されています。 この薬の紅斑との治療期間は約6週間です。 しばらくしてから、クロルブチンによる治療を繰り返す。 寛解の開始前に、患者はシクロホスファミドを毎日100ミリグラム服用するべきである。

自己免疫発生の溶血性貧血が紅斑で始まる場合、グルココルチコステロイドが使用される。 プレドニゾロンが好ましい。 彼は1日366ミリグラムを処方されています。 そのような治療が特別な結果を与えていない場合、患者は脾臓切除術(脾臓を切除するための外科的操作)を推奨する。 紅潮症が急性経過を経て白血病に移行した場合、適切な治療法に従って治療される。

ほとんどすべての鉄はヘモグロビンに結合しているので、他の器官はそれを受け取っていません。 患者がこの要素の不足を抱えていなかったこと、紅潮と鉄の準備がスキームに導入されていること。 これらには、ヘモファー、フェルムレック、ソルファイファー、トーテムが含まれます。

ヘモファー(Hemofer) - 1日2回、55滴(2ミリリットル)を服用するドロップです。 鉄のレベルが正規化されると、線量を防止するために、半減する。 この治療法による紅斑治療の最短期間は8週間です。 画像の改善は、Hemofereの治療開始当初から2〜3ヶ月で顕著になります。 この薬は消化管に悪影響を及ぼし、食欲不振、吐き気、吐き気、上気腹、 便秘 、逆に下痢を引き起こすことがあります。

Ferrum Lekは筋肉内にのみ注射でき、静脈内注射はできません。 治療を開始する前に、この薬物の試験用量(アンプルの半分または四分の一)を投与する。 望ましくない効果が1/4時間以内に検出されない場合、薬物の残量が投与される。 薬物の用量は、鉄欠乏症の指標を考慮して個別に処方される。 紅斑の通常の投与量は、1日当たり1または2アンプル(1日2百ミリグラム)である。 2つのアンプルの内容物は、ヘモグロビンが高すぎる場合にのみ投与される。 Ferrum Lekは左、右の臀部に交互に深く注入しなければならない。 投与時の痛みを軽減するために、薬物は針の長さが少なくとも5センチメートルの外側象限に刺さっている。 皮膚を消毒剤で処理した後、針を挿入する前に、数センチメートル下に移動させなければならない。 これは、Ferrum Lekaが逆流するのを防ぐために必要であり、皮膚の染色につながる可能性があります。 注射の直後に皮膚が解放され、注射部位が指で綿毛でしっかりと押され、少なくとも1分間維持される。 注射する前にアンプルに注意を払う必要があります。薬物は沈殿物なしで均質に見えるべきです。 アンプルを開けたら直ちに入力してください。

Sorbiferは内部的に取り込まれます。 朝食と夕食の前に1日2回、1錠を30分間飲む。 薬が副作用(口の不快な後味、悪心)を引き起こした場合は、単回投与(1錠)に切り替える必要があります。 紅斑を伴う療法ソルビフェラムは、チャネルの鉄の制御下で行われる。 鉄分のレベルを正常に戻した後、さらに2ヶ月間治療を続けるべきです。 症例が重度の場合は、治療期間を4〜6ヶ月に延長することができます。

トーテムの1アンプルを水またはエタノールを含まない飲料に加える。 空腹で飲むほうがいい。 1日当たり200ミリグラムを割り当てます。 紅斑の治療期間は3〜6ヶ月です。 赤血球増多がJAJまたはJAHPK、溶血性貧血、再生不良性および多発性硬化症性貧血、ヘモジデローシス、ヘモクロマトーシスを伴った場合、トーテムを取るべきではない。

紅斑はまた、尿酸塩の素因を伴い得る。 これは、赤血球の急速な破壊によって引き起こされ、様々な代謝産物の血液への摂取を伴う。 尿毒症を通常の状態にするには、アロプリノール(Milurit)のような医学的準備が必要です。 薬物の1日の投与量は変動し、流れの重症度、体内の尿酸の量に依存する。 通常、薬物の量は、100ミリグラム〜1グラムの範囲である。 1グラムは例外的に与えられる最大線量です。 "紅斑"の診断のためにしばしば百二十ミリグラムが十分です。 紅斑が腎機能不全またはこの薬剤の構成成分に対するアレルギーを伴う場合、ミルリット(またはアロプリノール)を服用できないことを知ることは重要です。 治療は長くなければならず、2日間以上の治療法の間の崩壊は容認できない。 この治療法で赤潮を治療するときは、1日当たり少なくとも2リットルの利尿を確保するために多量の水を飲む必要があります。 Allopurinolはこれらの薬剤をより毒性にするので、この薬剤は抗腫瘍療法中の使用には推奨されません。 同時受信を避けることが不可能な場合、細胞増殖抑制剤の用量は半減する。 Miluritaを使用すると、間接的な抗凝固剤(望ましくない影響を含む)の効果が増加します。 また、この薬剤は、肝臓中の元素の蓄積に寄与することができるので、鉄製剤と同時に摂取すべきではない。