溶血性貧血

гемолитическая анемия фото 溶血性貧血は、その増加した崩壊のために赤血球の機能の持続時間が短縮される結果として生じる臨床 - 血液学的症状の複合体である。 この病理学 末梢血中のヘモグロビンを減少させることなく、赤血球の溶血が優勢である病因において、遺伝性および後天性の疾患群を組み合わせる。 世界の統計によると、血液病変の病態構造において、溶血性状態は5%以上であり、そのうち遺伝型の溶血性貧血が優勢である。

溶血性貧血の徴候は、赤血球の増殖と循環血液の流れにおける赤血球の破壊との間に明らかな不均衡が存在する場合にのみ起こり、骨髄の補償機能(網状赤血球の増殖の増加)は枯渇する。

自己免疫性溶血性貧血

自己免疫特性の溶血性貧血の出現における主要な誘発因子は、体が外来抗原として知覚する、それ自身の赤血球に対する抗体の合成である。 自己免疫性溶血性貧血の発現は、合併症(全身性結合組織疾患、血栓塞栓症、慢性攻撃性肝炎、潰瘍性大腸炎 、悪性新生物)または独立した病因としての症候性疾患の背景に対して起こる。

血液疾患の診断尺度の分野における薬剤の急速な開発にもかかわらず、今日まで、自己免疫性溶血性貧血の発症の信頼できる原因を確立することは不可能である。

自己免疫性溶血性貧血のすべての臨床症状は、病因に依存しない。 ほとんどの場合、患者は疾患の進行が遅い。 この疾患の最初の徴候は、一般的な衰弱、関節の痛み、下気道の体温、腹痛である。 患者の客観的検査では、皮膚の顕著な淡白さと肌の過敏さがあり、徐々に黄疸が増し、脾臓と肝臓のサイズが大きくなります。

症例の50%において、患者は自己免疫性の急性溶血性貧血を有し、これは疾患の突然の発症および激しい臨床像によって特徴付けられる。 このような状況では、患者の客観的検査の間に変化が完全になくても、患者の多くの苦情が前面に出る。 患者の主な愁訴は、重度の衰弱とパフォーマンスの低下、心臓の動悸、空気不足の感覚、体温が38〜39℃に上昇すること、 頭痛めまい 、食べることに無関心の吐き気と嘔吐、腹部の上半分。 溶血の外部症状は、肝臓および脾臓のサイズが増加していない場合にのみ、皮膚の黄疸が増加することである。

実験室の血液検査で自己免疫性の溶血性貧血の徴候は、200-300%の高い網状赤血球症、正常な色指数を有する赤血球の数の減少、わずかな白血球増加症、血小板の量は変化しないか、またはわずかに減少する。 貧血の自己免疫性の絶対的な指標は、高い数値に対するESRの増加である。 場合によっては、微小球または断片化した赤血球を同定することが可能である。 生化学的な血液検査が間接的なビリルビン、高ガンマグロブリン血症の増加によって決定されるとき。 赤血球上の抗体の存在を決定するために、特定のクームス試験が行われ、自己免疫溶血性貧血に対して劇的に陽性となる。

自己免疫性溶血性貧血における生活の予後および作業の安全性は、溶血の原因であった基礎療法の経過、重症度および有効性に依存する。 原則として、どのような治療方法でも完全な回復と回復能力を達成することはできません。 強い寛解は、根治的脾臓摘出および長いホルモン療法の経過後にのみ観察される。

溶血性貧血の原因

赤血球の溶血の原因は、任意の体性疾患の役割を果たすことができ、この状況では、後天性溶血性貧血が発症する。

これまたはその病因の効果が急性または慢性の溶血状態の診療所を発症するとき。

急性溶血性貧血は、大量の輸血が血液のグループまたはアカゲザル因子、特定のグループ(ニトロフラン、スルホンアミド、キニジン、解熱薬)の薬学的製剤の毒性効果、化学物質(ベンゼン、鉛)への長時間の曝露、毒素のヘビ咬傷、皮膚に火傷、寄生虫の病気。

発作性貧血の慢性経過が、発作性夜間血色素尿症、低温ヘモグロビン尿症で観察される。

溶血性貧血症状

溶血性貧血を伴う古典的症状は、赤血球の細胞内溶血のみで生じ、貧血、icteric症候群および脾腫によって表される。

貧血状態の進行を示す臨床症状の発現の程度は、主要な血液形成器官である赤血球破壊率および骨髄の代償応答に直接依存する。 貧血の徴候は、赤血球の寿命が120日間ではなく15日間に短縮される状況でのみ生じる。

この流れでは、潜伏(補償)、慢性(顕著な陰影化)および溶血性貧血が区別される。 病気の過程で、溶血のタイプ(血管内または細胞内)にかかわらず、患者の重度の全身状態が注目される。

悪化の間、溶血性貧血は、重度の衰弱、効率の低下、めまい、呼吸困難、心拍数の増加、左右の低血圧の痛みの形で現れる。 急性溶血性貧血の特徴的な特徴は、皮膚、軟口蓋および強膜の粘膜の発生率である。 患者の客観的検査では、症例の70%において、肋骨弓の下からの肝臓の脾臓および突出部の増加が2cm以上である。

胆汁の肥厚および停滞のために、胆嚢および胆管の結石の形成が誘発されるため、溶血性貧血を患う患者は、肝炎、胆嚢炎および胆管炎に典型的な愁訴をすることが多い(右下垂体の急性痛、悪心、嘔吐、悪寒、 )。

人体には、脾臓に永久的な生理的赤血球溶血があります。 ヘモグロビンの破壊の間、間接的なビリルビンは循環血液の流れに放出され、後に肝臓、胆嚢および腸の構造および組成の変化を受ける。 形成されたウロビリンおよびステロビリンの排泄は尿および糞とともに起こり、患者はしばしば尿および軽い糞の黒化を認める。

赤血球の血管内破壊が存在する状況では、貧血症候群の症状が現れ、黄疸および脾腫は非常にまれです。 このタイプの溶血性貧血は、患者の状態を著しく悪化させる疾患の危機的経過を特徴とする。 溶血性の危機の特徴的な症状は、一般的な衰弱、激しい頭痛、空気不足の感覚、心拍数の上昇、食欲不振、腹部および腰部の上部の四角形の痛みを伴う痛み、発熱、暗褐色の尿である。 十分な治療がない場合、急性腎不全のクリニックが急速に発達し、死に至る。

実験室の溶血性貧血の兆候は、正常色、過再生、赤血球(三日月形、楕円形、微小球、標的)の形状と大きさの変化である。 自己免疫性溶血性貧血の典型的な変化は、白血球の式が左にシフトし、ESRが急激に上昇する白血球増加症である。 骨髄穿刺では、赤い芽の過形成および顕著な赤芽球性反応が検出される。

子供の溶血性貧血

小児期には、先天性および後天性の両方の形態の溶血性貧血が観察される。 すべての溶血性貧血は共通の臨床症状を有するが、患者の治療およびモニタリングのさらなる戦術がこれに依存するため、貧血の形態を示す正確な診断が必要である。

先天性溶血性貧血は、幸いにも珍しい疾患であり、人口100,000人当たり2人以下であるが、このような患者の治療は非常に困難であるため、この型の貧血に罹患した子供には非常に注意を払うべきである。

Minkowski-Schoffarの遺伝性溶血性貧血は、常染色体優性型に遺伝し、赤血球の形の変化を引き起こす欠損遺伝子の発現によって引き起こされる。 その形状は細胞膜の破壊の結果として変化し、したがって過剰のナトリウムイオンの浸透に対して透過性になり、それにより赤血球の腫脹を誘発する。 そのような変化した赤血球の過剰な溶血は、脾臓パルプの外側で起こる。

この疾患のデビューは小児期の初期に観察され、最初の症状は粘膜および皮膚の穏やかさである。 この形態の溶血性貧血の特徴は、発達異常(頭蓋骨の頭蓋骨の形、鞍鼻、硬口蓋の高い位置)と顕著な貧血症候群の組み合わせである。

Minkowski-Schoffarの遺伝性貧血の診断を確立するための主な基準は、正常性、貧血の過剰再生、赤血球微小球状赤血球症、赤血球の浸透圧抵抗性、血液中の間接性ビリルビンの指標の増加、脾臓のサイズの増加である。

生命および健康の予後は、貧血のこの形態に有利であり、根治的脾摘出の実施後にのみ生じる。

小児期に発生する遺伝性溶血性貧血の別の形態は、常染色体劣性遺伝型を特徴とするG-6-FDHの活性の欠如によって引き起こされる貧血である。

この病理の特徴は、特定の群の薬物(スルホンアミド、キニーネ誘導体、抗血小板薬、レボマイセチン、チューバジド)またはマメ科植物の使用後の自発的な血管内溶血の発生である。

臨床症状は、薬物の適用から2〜3日後に起こり、重度の衰弱、悪心および嘔吐、心拍数の上昇、熱性桁熱、無尿症および急性腎不全の形で現れる。 この型の遺伝性溶血性貧血の特徴は、ヘモグロビン尿症およびヘモジデリン尿症である。

末梢血のパラメータの典型的な変化は、赤血球の数の減少および網状赤血球症の高まり、ヘパリン染色を伴うHeinz体の赤血球における存在、赤血球の浸透圧抵抗の増加である。 骨髄穿刺では、造血の過形成性赤血球が決定される。

このタイプの貧血は危機的な流れを特徴とするため、予防措置として、子供はダイエットから豆類を完全に排除し、リスクグループからの薬物の使用も防止しなければならない。 急性腎不全を伴う急激な溶血性の危機の発生に伴い遺伝性貧血が頻繁に起こるため、このケースでは子供の生命および健康の予後は好ましくない。

小児における遺伝性溶血性貧血の最も一般的な形態は、赤血球が病理学的に過剰なグロビンを含むサラセミアであり、これは脾臓だけでなく骨髄における赤血球の凝集および破壊の促進を促進する。

サラセミアの最初の徴候は新生児期にすでに観察されており、発達異常(四角形の頭骨形状、突出した頬骨弓、顔面のモンゴロイド型、鼻梁の平坦化)と組み合わせた顕著な貧血症候群、黄疸および脾腫によって現れる。 サラセミアに苦しむ子供たちは、肉体だけでなく精神運動の開発にも遅れをとっています。

子供のサラセミアの典型的な実験室の兆候は、重度の貧血(ヘモグロビンレベルの低下が30g / l未満)、低色度(0.5未満の色指数の低下)、網状赤血球症、スメア検査における赤血球の標的形態、赤血球の浸透圧抵抗の増加、ビリルビン。 「サラセミア」の診断を確立するための絶対的基準は、胎児ヘモグロビンのレベルの上昇(30%以上)である。

サラセミアは鎮静期が典型的ではなく、したがってこの疾患における死亡率のレベルは非常に高い、絶え間なく進行する病理である。

溶血性貧血治療

溶血性貧血の治療から最大限の肯定的な結果を得るためには、まず、各治療レジメンが病因論的に調整されなければならないので、確実に疾患の形態を改善するためにあらゆる努力がなされなければならない。

したがって、根治的脾臓切除術は、遺伝性微小球状赤血球溶血性貧血の治療の優先的方法として使用される。 脾臓摘出の絶対的適応症は、頻繁な悪化期間、重度の貧血および肝疝痛を伴う疾患の経過である。 ほとんどの場合、脾臓摘出後、血液中に微小球が存在するにもかかわらず、この疾患の再発の徴候がなく、100%の寛解が存在する。 溶血が胆嚢の結石の出現を伴う状況では、脾摘術と胆嚢摘出を組み合わせることが推奨される。

予防措置として、患者は長期間使用することが推奨されているコレガグ(各食事でAllochol 1錠剤)、鎮痙(Riabal 1カプセル2 r./日)薬、定期的に十二指腸の運動をする。 明らかな程度の貧血がある状況では、グループ所属を考慮に入れて赤血球量の症候的代替輸血を使用することが推奨される。

G-6-FDH欠乏による遺伝性溶血性貧血の場合、無毒化療法(200mLの等張性塩化ナトリウム溶液を静脈内投与)、DIC症候群(Heparin 5000 EDを皮下4r /日)を予防する予防措置が推奨される。

自己免疫性溶血性貧血は、溶血性の危機を止めるだけでなく、長期間使用するホルモン療法にもよく反応します。 プレドニゾロンの最適投与量を決定するためには、患者の一般的な健康状態、ならびに末梢血のパラメータを考慮する必要がある。 この状況におけるプレドニゾロンの適切な1日量は、1mg / kg体重と考えられるが、効果がない場合には、2.5mg / kgまでの用量の増加は許容される。

自己免疫性溶血性貧血が重度の状態で起こる状況では、解毒療法(Neohemodeus 200 ml静脈内)と積算を考慮して赤血球塊の輸血を組み合わせることが望ましい。 ラジカル脾臓切除術は、保存的療法の使用による効果がなく、細胞傷害性薬物(シクロホスファミド100mg 1日1日、アザチオプリン1日用量200mg)の投与を伴う場合にのみ使用する。 このグループの薬物は突然変異誘発効果を引き起こす可能性があるので、細胞傷害性薬物の使用に対する絶対禁忌は小児期であることを念頭に置くべきである。

これとは別に、解凍または洗浄した赤血球の輸血のような治療方法をやめることが必要である。 赤血球の輸血は、貧血症候群の重篤度および患者の全身状態によって正当化されるべきであり、進行中の輸血に対する患者の反応を評価することが必要である。 非常に頻繁に、赤血球塊の繰り返し輸血を受けた患者は、輸血後反応を観察し、これが間接的なクームズ試験を用いた個々の血液選択の理由である。

いくつかの症例では、溶血性貧血は同化ホルモン薬(Retabolil 25 mg筋内、Nerobol 5 mg 1 dose / day)で治療することができます。 対症療法としては、酸化防止剤(ビタミンE群10mgを筋肉内に)と同時に鉄分欠乏症(経口鉄含有薬(Ferrum-Lek 10ml 1日1回/日))を併用することが推奨される。