溶血性疾患


гемолитическая болезнь фото 新生児の溶血性疾患は、これらの抗原に対する高濃度の抗体を含む母親の胎児および血液の赤血球抗原の不適合性の結果として生じる等免疫タイプの溶血性貧血の非生理学的発生である。 レベル 「新生児の溶血性疾患」などの病態の診断は0.6%であり、世界統計に基づく周産期死亡率は2.5%を超えない。

新生児の溶血性疾患の原因

新生児の溶血性疾患の発症の病因論的メカニズムの基礎は、母親の「抗原陰性」および胎児の「抗原陽性」の条件下で生じる免疫葛藤の発症である。 胎児の古典的溶血性疾患を発症させるためには、母体の予備感作、即ち、繰り返し妊娠の可能な事実が必須条件である。 溶血性疾患が群の非相溶性の点で発生する状況では、母親の感作の事実は問題ではなく、最初の妊娠中でも貧血が発症する。

抗原陽性赤血球が抗原陰性の妊婦の体内に侵入すると、新生児の溶血性疾患の発症の病因機構が引き起こされる。 最も重要なのは、母親の血液に入る胎児の血液量です。 過去の流産や流産、歴史的に子宮外妊娠の存在、侵襲的な診断技術の使用、過去の妊娠終了の脅威などの形で、新生児の溶血性疾患の発症を促進する、変更不可能なリスク要因の全範囲があります。

この疾患の基礎は、妊娠第2期に発生し、納入後に劇的に進行する赤血球の細胞内溶血である。 胎児胎盤障壁を介する胎児の抗原陽性赤血球の侵入後、抗拒絶抗体または抗群抗体の産生増強機構が母体内で活性化される。 産生されたIgG群の抗体は、胎児の血流に自由に再進入し、胎児抗原との接触の結果として、活性な細胞内赤血球溶血が生じる。

最初の妊娠では、胎児の赤血球数が不十分で母体の免疫抑制機構のために赤血球溶血が起こらないが、その後の妊娠で溶血の進行に重要な母親の感作過程が始まる。

ABOシステムによる新生児の溶血性疾患の発生率は10%であるが、この疾患の複雑さは赤血球溶血が最初の妊娠で既に形成されているという事実にある。 それにもかかわらず、この形態の疾患は、より好ましい経過および合併症のリスクを最小限に抑えることによって特徴付けられる。

新生児の浮腫性溶血性疾患は、 妊娠20週目の胎児の子宮内発育段階での赤血球溶血の発症を特徴とする。 進行性貧血の結果、胎児はすべての構造および組織の全低酸素病変を発症させ、重篤な代謝障害および血管壁の損傷を伴う。 血管の壁の損傷の結果として、過剰の水およびアルブミンが胎児の間質性間質の血漿から放出され、同時に肝実質におけるタンパク質産生が同時に減少する。

長期の低蛋白質血症は、必然的に、出生前の時期にも拡散性の浮腫性症候群ならびに重度の心不全を引き起こす 。 赤血球溶血の結果として得られるビリルビンが胎児胎盤障壁を介して母体に浸透するという事実により、新生児は黄疸を発症しない。

新生児の溶血性疾患の経過の黄変は、妊娠の最後の週または服用直前に赤血球溶血が発生したときに発症する。 多数の赤血球の集中的な破壊の結果として、大きな濃度のビリルビンが放出されるという事実に関連して、 新生児の皮膚は、ビルリブリンが過剰に蓄積した結果、icteric colorを獲得します。 この状況で不可逆的なビリルビン脳症が発症するため、ビリルビンの間接的な分画が脳のニューロンに蓄積する状況で、より重篤な合併症が生じる。 胆汁排泄経路による直接的なビリルビンの過剰排泄の結果として、胆汁の停滞および胆汁うっ滞症候群の徴候の発生のための条件が作り出される。

新生児の溶血性疾患の貧血変異体が最も好ましいと考えられている。なぜなら、その発症の病因において、最小量の抗体が分娩開始直前に血流に到達し、したがって赤血球溶血が低い強度であるからである。

新生児の溶血性疾患の症状および徴候

最も望ましくないコースは、新生児の溶血性疾患の腫脹したバージョンを伴い、貧血型のコースは完全に無症状であり得る。 この病理の臨床形態のそれぞれが特異的な病理徴候の発症を特徴とするという事実にもかかわらず、新生児における溶血性疾患の経過の任意の変法に特徴的な多数の臨床症状が存在する。 そのような臨床症状に対しては、粘膜の顕著な蒼白および肝脾腫に起因するはずである。

新生児の浮腫性溶血性疾患では、浮腫性複合体の急速な進行があり、滲出性胸膜炎、 心膜炎 、腹水の形で天然腔に多量の滲出物が蓄積することが示されている。 胎児への長期低酸素損傷のために、 DIC症候群 、血行力学的障害および呼吸器疾患の発症のための条件が作り出される。 子供が生まれて生まれている状況では、視覚的に鋭く拡散したふくらみ、ペストーススキンが目立ちます。 新生児の客観的検査では、心臓の鈍さ、心音、心肺蘇生、肺野の大部分にわたる水疱性呼吸の不足の急激な拡大が明らかになりました。

新生児の溶血性疾患の最も一般的な臨床変種は、新生児の皮膚だけでなく、元のグリース、羊水および臍帯の色の変化である病的な症状である黄疸である。 ほとんどの場合、上記の変化は、配達直後または子供の生後1日目に観察されます。 臨床および実験室の変化の重大性を考えると、新生児の溶血性疾患の異型を重症度で分離するのが一般的である。

icteric syndromeは、皮膚が出生後2日以内に異型であり、臍帯から採取された血液中のビリルビン指数が51μmol/ lを超えない場合に確立される。 この状態では、脾臓および肝臓のパラメータの有意な増加はなく、状況によっては、それらの寸法が正常なままである。

中等度の重度の黄疸は早期デビュー(出産直後)と異なり、臍帯血で68μmol/ lを超える有意な濃度のビリルビンが存在する。 中等度に重度の黄疸は、常に肝臓および脾臓のサイズの有意な増加を伴う。

重度の異痛症候群に伴う新生児の溶血性疾患の診断は、ビリルビンの光学密度を決定するための羊水の研究である胎盤の超音波の生成である。 重症形態の溶血性疾患が時宜を得た投薬矯正の対象とならない状況では、深刻な合併症が核黄疸の形態で発症する。

核黄疸の発症を示唆する症状としては、嗜眠、病理学的嗜癖、食欲不振および逆流、筋低血圧の形態の中毒症候群が挙げられる。 中枢神経系の構造の深刻な中毒は、オピストトゥヌスのベッドでの子供の強制的な位置の発達、大脳の叫びの出現、大きなfontanelの隆起、先天性反射の消失、痙攣の準備と病的な眼球運動の症状の増加を特徴とする。

残念なことに、新生児の溶血性疾患の単離された貧血の形態は、稀である。 この臨床変異体では、子供は重度の健康障害を有さず、浮腫の発生のためにサイズが大きい胎盤研究後に診断される可能性がより高い。

非常に多数の抗体が母親の血液中に産生され、続いて胎児の血流に供給される状況では、任意の妊娠期における出生前胎児死が観察される。 一般に、Rh紛争に苦しんでいる女性は、毒性の進行と肝胆道系の構造の損傷のために、妊娠の重度の経過を記録する。

新生児の溶血性疾患の適時診断のために、免疫学的分析、胎児胎盤血流のドップラメトリーによる超音波検査、羊水のさらなる研究による羊水穿刺、その後の胎児血液の分析による臍帯静脈穿刺が最も重要である。

免疫学的分析は、母体血液中の抗体の存在を決定するだけでなく、それらの濃度、ならびに力価増殖の力学を分析することも可能にする。 超音波検査を行うときは、ボリュームと胎盤の面積を測定し、可能な局所的な肥厚を可視化し、多汗症を検出し、腹部の大きさの有意な増加の形で決定される胎児の腹腔内の流体の蓄積を早期に決定する。 胎児の血液の細胞内赤血球溶血の場合である、ビリルビンの光学密度の増加を測定する目的で、羊水を検査する。

新生児の溶血性疾患の形態

胎児の血液の溶血性疾患をカテゴリーに分類する根拠は、病気の形成の様々な病原性変異に基づく。 溶血性疾患患者の主なカテゴリーは新生児であり、母親との赤血球抗原、特にRh関連性とは両立しない。 第2のカテゴリーの患者は、母親の血液との群の不適合性の結果として溶血性貧血の臨床像を発現する新生児患者からなる。 血液学は、稀な血液学的因子(Lutheran、Kell)との非相溶性の結果として出現する胎児の溶血性疾患の別の特定の形態を区別する。

疾患の臨床経過の特異性および特定の臨床的および実験的症候群の蔓延に依存して、子供の溶血性疾患は3つの主要な形態に分けられる:

1.浮腫性変異体は、主要貧血症状複合体と大量の浮腫性症候群との組み合わせである。

2.新生児の溶血性疾患の異形変異体では、著明な貧血症候群と組み合わされたicteric症状複合体が前面に出現する。

3.貧血の形態は、子供の健康への影響に関して最も有利であると同時に、診断するのが最も困難であると考えられる。

時間内に子供を治療する手段が取られている状況では、溶血性疾患経過の複雑でない変種が観察され、根底にある病気の合併症では、極めて重度の進行性の経過および致命的な結果の高い危険性を特徴とする複雑な形態が観察される。

新生児の溶血性疾患の治療

既存のアカゲザル紛争の状況では、早産児期の溶血性疾患の早期診断と、子どもの生存率に対する重篤性および予後の付随的評価が最重要である。 考えられる有効な治療手段は、侵襲性の原理に従って分割される。

溶血を補正するための非侵襲的な方法は、妊娠中の女性の血漿交換および免疫グロブリン療法である。 血漿交換は良好な解毒および免疫矯正作用を有するという事実にもかかわらず、妊婦における重度の心臓病、重度の貧血および低蛋白質血症、免疫不全および注射可能なコロイド製剤に対するアレルギー反応の形での使用に対する絶対禁忌の全範囲がある。

免疫グロブリン療法の目的は、静脈内免疫グロブリンが、妊婦の体重1kg当たり0.4gの計算用量で使用される抗体の産生を減少させることである。 この線量は5日間に渡り、1コースです。 当然、免疫グロブリン療法の頻度は、妊娠全体の3週間に1回である。 この手法は、疾患の平均経過の場合にのみ使用されます。

胎児の溶血性疾患の徴候を平準化することのより大きな有効性は、子宮内溶血の排除に病原的に適切な赤血球塊の臍帯静脈瘤および出生前輸血の形態の侵襲的技術である。 脊髄穿刺を施行するためには、負担した産科婦人病(胎児の溶血性疾患からの胎児死の信頼できる事実)、1:32を超える高い抗体価、溶血性疾患の超音波徴候の存在、羊​​水中のビリルビンの高い光学密度の形での厳しい適応があるべきである。 臍帯静脈穿刺を行うための最適な期間は、妊娠24〜35週の期間である。

赤血球塊の子宮内輸血は、ヘモグロビンおよびヘマトクリットの重要なパラメータの場合にのみ使用され、第1血液群のRh陰性洗浄赤血球のみが使用される。 この手順は一度実行されます。

出産後の溶血性疾患の治療は、 高ビリルビン血症 、貧血、薬物誘発症候群治療の使用を目的とした技術の応用である。 溶血性疾患に罹患している新生児は人工授乳を受ける。母親の母乳中に多数の抗体が集中しているため、基礎疾患の進行を悪化させる可能性がある。

高ビリルビン症候群を是正する目的で、現在、保存的および操作的方法の両方が使用されている。 保守的治療は、光線療法および非経口免疫グロブリン療法の使用を意味する。 光線療法の治療効果は、皮膚の光照射の影響下で皮膚および皮下脂肪層の厚さに間接的なビリルビンの水溶性異性体が形成されることである。 合成されたルチルビンは、続いて尿および胆汁とともに体内から除去される。 新生児の皮膚の黄疸を除去し、ビリルビン指数を低下させるという形で良好な結果を得るためには、光線療法のすべての技術的要素の性能を注意深く監視する必要がある、すなわち十分な負荷量が必要である。 連続光線療法コースの期間は平均5日間ですが、新生児の照射を停止する絶対基準があり、これはビリルビン指数の低下が170μmol/ l未満です。 光線療法の使用による合併症の発症を避けるために、胆汁うっ滞症候群の徴候がある場合は、このタイプの治療を中止してください。

光線療法を実施する場合、必須条件は、子供の飲酒方式の遵守である。 経口再水和が不可能であり、脱水のリスクがある場合、強制的な毎日の利尿制御下で注入療法を実施すべきである。 輸液療法の場合、グルコースの10%溶液は、新生児の毎日の必要量よりも10%多い量で使用されます。

静脈内免疫グロブリンの薬理学的効果は、特異的Fc受容体の遮断および赤血球溶血の防止である。 胎児発育の出生前の時期に溶血性疾患の診断で起こる、新生児の生涯の最初の時間における早期使用の場合の免疫グロブリン療法の最大の有効性。 治療レジメンは、4時間ごとに子供の体重1kgあたり1gの計算量で、サンドグロビンまたはポリグロビンの静脈内投与である。

保守的な方法が所望の効果をもたらさないか、またはその使用に絶対的な禁忌がある状況では、新生児の溶血性疾患を治療する外科的方法のカテゴリーに属する交換輸血に頼る必要がある。 補充輸血の使用の指標となる絶対的な臨床基準は、ビリルビン中毒および脳症の徴候を示す小児の出現である。 投与される薬物の用量は、子供の体重(体重1kg当たり150ml)に応じて計算される。 薬物の投与のための静脈アクセスは、臍静脈を介して行われる。 補充輸血の手技は、緊急および合併症の両方の合併症の発症を伴い得ることを念頭に置くべきである。したがって、臨床および検査基準の評価を含む患者の動的観察に従うことが必要である。

新生児の溶血性疾患

胎児の溶血性疾患の最も好ましくない変法は、すべての重要な構造の敗北の重症度が重要であるため、浮腫性である。 異型の溶血性疾患に罹患した子供の回復の予後は、薬物治療の適時性のみならず、脳の中毒損傷の重症度にも依存する。 貧血性の変異体は、軽度の臨床経過および合併症がないことを特徴とする。

新生児期に溶血性疾患を経験した小児は、精神遅滞が症例の8%に記録されている複雑な病変を除いて、ほとんどの場合、身体的および精神運動的に後退していない。 この病理における出生前死亡率のレベルは、胎児の溶血性疾患の早期診断の高レベルによって説明される2.5%を超えない。

? 新生児の溶血性疾患 - どの医師が助けますか? この病気の治療は、子供の血液学者を対象としています。