溶血


гемолиз фото 溶血は、赤血球系列の細胞である血液細胞の生理学的破壊であり、老化の自然過程を反映している。 赤血球系列の血球の直接破壊は、溶血素の作用下で起こり、その役割は最も頻繁に細菌毒として働く。

溶血の原因

起源に応じて、溶血反応の過程のすべての変種は、天然または病理学の2つの主要な変種の1つに起因する可能性がある。 自然溶血は、化学的プロセスの連続的な連鎖であり、その結果、細網内皮系の構造の正常な機能の条件下で、赤血球組成の「生理学的な再生」が起こる。

実験室条件で観察される溶血反応の変種には、温度および浸透圧溶解が含まれる。 第1のタイプの溶血において、溶血反応の連鎖は、血液の成分に対する臨界的な低温の作用によって誘発される。 浸透圧溶液では、赤血球の破壊は、血液が低張環境に入るときに起こる。 健康な人にとっては、0.48%NaClの範囲内の赤血球の最小浸透圧抵抗性が典型的であり、0.30%NaCl濃度で赤血球の大量破壊が観察される。

患者が感染性微生物の作用による内毒素血症を有する状況では、生物学的溶血の発生のための条件が作り出される。 互換性のない全血またはその成分の輸血中にも同様の溶血反応が観察される。

溶血反応の別の変法は、溶血の機械的タイプであり、その外観は、血液に対する機械的効果(例えば、血液を含むチューブを振る)によって促進される。 この溶血反応の変形は、心臓の人工弁置換装置を装着した患者に特徴的である。

活発な溶血特性を有する物質の全スペクトルがあり、そのうちヘビ毒と昆虫の毒が最も活発である。 溶血の発生は、クロロホルム基、ガソリン、さらにはアルコールの化学物質の影響によって促進されます。

患者の身体が赤血球系列の自己の血球に対する抗体を産生する場合、稀であり、同時に、溶血反応の患者病因論的形態の最も重篤なものは自己免疫溶血であり、その出現が可能である。 この病理には、身体の重度の貧血および非常に高濃度の尿中のヘモグロビンの放出が伴う。

溶血の症状と徴候

ヒトが病理学的溶血の兆候を示さず、赤血球の破壊が、細胞内タイプによる細網内皮系の構造の関与を伴って計画的に起こる場合、外部からの溶血の徴候は人に感じられない。

溶血の臨床像は、その病理学的経過の場合にのみ観察され、いくつかの期間を含む:溶血性の危機または急性の溶血、溶血段階の副次的な相および寛解期間。

急性溶血の進展は、患者の健康を著しく悪化させる劇的な経過を特徴とし、不適合な血液成分の輸血、身体への重大な感染性損傷、投薬などの毒性作用によって観察されることが最も多い。 この状態の危険性は、溶血反応が非常に強く、体が十分な数の赤血球を生成するための補償可能性を欠いていることである。 これに関して、溶血性の危機の臨床症状は、ビリルビン中毒および重度の貧血症候群の徴候からなる。 術中に起こる急性溶血性の危機の特異的徴候は、傷の表面の刺激されていない過度の出血、ならびにカテーテルを通しての暗色尿の放出である。

ビリルビン中毒の発現は、集中的に拡散するicterismの形で皮膚の着色の変化である。 さらに、患者は、食物摂取とは関連しない重度の吐き気および複数の嘔吐、明確な局在化を有さない腹腔領域における顕著な疼痛症候群を懸念している。 重度の溶血性危機では、患者は、雷の速度および様々な程度の障害のある意識障害を伴う痙攣性症候群を発症する。

貧血症候群を反映した症状は、正常な身体活動、皮膚の視覚蒼白、呼吸障害の症状として顕著なものであり、客観的検査では、心臓の頂点の聴診の投影において検出されることが多い。 細胞内病理学的溶血の病理学的症状は、脾臓および肝臓のサイズの増加であり、血管内溶血は、その暗色化の形態の尿の変化を特徴とする。

急性溶血の特定の症状は、重度のビリルビン血症およびヘモグロビン血症、 血小板減少およびフィブリン溶解因子、ヘモグロビン尿症およびクレアチニンおよび尿素スコアの有意な増加の形での血液および尿分析における特定の変化の出現である。

急性型で起こる溶血の危険性は、 急性心血管機能不全DVS症候群 、遺伝的危機および急性腎不全の形での合併症の発生の可能性である。

溶血の補充段階では、赤血球骨髄による血液細胞の生成過程が活性化されるため、臨床症状の重篤度は軽減されるが、皮膚症状および肝脾腫は持続する。 溶血のこの段階における貧血症候群は事実上観察されず、血液の臨床研究では血液中の再生過程を反映して網状赤血球の数が増加する。

特殊な形態の溶血反応は、新生児期に小児において観察される溶血性疾患である。 出生前の時期でさえ、胎児は母親と胎児の血液指標の不適合性によって引き起こされる溶血症状を有する。 溶血反応の進行の強さは、妊婦の血液中の抗体力価の上昇に明確な相関関係を有する。

新生児の溶血の臨床的表示は、3つの古典的な選択肢に従って進めることができる。 子供の回復に最も不利なのは腫れたバージョンであり、これは死産のリスクを著しく増加させる。 柔らかい組織の表現された腫れに加えて、自然な腔(胸膜、心膜、腹腔)に過剰な体液の蓄積があります。

icteric症候群は、皮膚、羊水、元のグリースの着色の変化に現れます。 子供には、中枢神経系の構造に有害な兆候があり、痙攣の準備、硬直および不安定癖、眼球運動障害および「夕焼け」症状の形で現れる兆候がある。 これらの症状の出現は致命的である可能性があります。

新生児の貧血症候群は、原則として、顕著な臨床症状を伴わず、検査室分析の変更のみからなる。 原則として、新生児の溶血が良好な貧血症候群の期間は3ヶ月を超えない。

溶血のタイプ

人体のすべての器官および系の正常な機能の条件下では、赤血球の形成プロセスおよびその破壊がバランスしている。 赤血球の破壊過程の優先的な局在は細網内皮系の構造であり、主な代表は脾臓および肝臓であり、赤血球の断片化およびその後の溶解が観察される。 あなたが年を取るにつれて、赤血球は弾力を失い、自分の形を変えることができ、脾洞を通過することが困難になります。 このプロセスの結果は、脾臓における赤血球の保持およびそれらのさらなる隔離である。

実際、血流中を循環する全ての赤血球が脾洞を通過するわけではなく、総質量のわずか10%である。 血管洞の開口部は、赤血球系列の標準血球の直径よりもはるかに小さい内腔を有するため、包絡線の剛性が異なる古い細胞は正弦波状に保持される。 続いて、赤血球は、脾洞の領域において低い酸性度および低いグルコース濃度のために代謝障害を受ける。 赤血球洞における遅延の排除は、脾臓に常に存在するマクロファージ細胞の助けを借りて起こる。 従って、細胞内溶血は細網内皮系のマクロファージによる赤血球系列の血球の直接破壊である。

赤血球破壊のプロセスの一次的な局在に応じて、2つの主な形態が区別される:細胞内および血管内の溶血。

血管外の溶血は、細網内皮系の構造の正常な機能の条件下で、赤血球の90%までを破壊する。 ヘモグロビンの破壊は、鉄およびグロビン分子の一次切断およびヘモキシゲナーゼの影響下でのビリベルジンの形成にある。 その後、酵素反応の連鎖が開始され、その最終産物は、ビリルビンの形成および総血流へのその進入である。 この段階で、肝細胞の活性化が起こり、その機能は血漿からのビリルビンの吸収に向けられる。 患者が血液中のビリルビン濃度を有意に増加させる状況では、その一部はアルブミンに結合せず、腎臓で濾過される。

血漿からのビリルビンの吸着は、輸送系構造の活性化によって肝実質において起こり、その後、グルクロン酸に結合される。 この化学変換は、多数の酵素触媒の関与により起こり、その活性は肝細胞の状態に直接依存する。 新生児は肝臓の酵素活性が低く、したがって小児における過度の溶血は、肝臓がビリルビンをむしろ速やかに結合できないことに起因する。

コンジュゲートヘモグロビンのさらなる変換は、胆汁と共に肝細胞によるその単離にあり、胆汁は他の複合体(リン脂質、コレステロール、胆汁塩)も含む。 胆管の内腔では、ビリルビンは、酵素デヒドロゲナーゼの影響下で変化の連鎖を受け、十二指腸の構造によって吸収され、肝臓でさらに酸化されるウロビリノーゲンの形成を受ける。 小腸に吸収されないビリルビンの一部は小腸に入り、新しい形態のステロシリリノゲンが形成される。

ステロシリノーゲンの大部分はカロリー塊で排泄され、残りはウロビリンの形で尿中に排泄される。 従って、赤血球の強力な溶血は、ステリリブリンの濃度を測定する方法によってモニターすることができる。 同時に、溶血の強度を評価するために、ウロビリノーゲン濃度の増加は考慮されるべきではない。これは、溶血が増加する場合だけでなく、肝細胞の質量の形態学的および機能的損傷においても増加する。

増加した細胞内溶血の過程を反映する主な診断基準は、ビリルビンのコンジュゲート画分の濃度の増加、ならびに天然生物学的液体によるステロビリビンおよびウロビリンの放出の急激な増加である。 病理学的細胞内溶血の発生は、患者の赤血球膜の遺伝的劣性、ヘモグロビン産生の違反、ならびに生理学的黄疸で生じる赤血球系列の過剰な血球数によって促進される。

生理的血管内溶血では、赤血球系列の血球の破壊は循環血液の流れに直接生じ、このタイプの溶血反応の成分は分解赤血球の総質量の10%を超えない。 正常な血管内溶血反応は、ヘモグロビンの放出および後者の血漿グロブリンへの結合を伴う。 得られた複合体は細網内皮系の構造に入り、さらなる変換を受ける。

巨大な血管内溶血は、血漿グロブリンのヘモグロビン結合能力の低下を伴い、これは、尿路の構造を通して大量のヘモグロビンの放出の形態で反映される。 腎臓に入ると、ヘモグロビンは、その構造において、尿細管の上皮表面上のヘモジデリン沈着の形態の変化を引き起こし、尿細管の再吸収および遊離ヘモグロビンの放出を減少させる。

ヘモグロビン血症の発現の程度と尿中の遊離ヘモグロビンの放出の強さとの間に明確な相関がないことを考慮に入れるべきである。 従って、血漿中のヘモグロビン結合能の低下は、血液中のヘモグロビン濃度のわずかな増加を伴っても、ヘモグロビン尿症の進行を伴う。 したがって、溶血流の増加した血管内変異型の主なマーカーは、尿中および血液中の遊離ビリルビン濃度の増加ならびに付随するヘモジデリン尿症である。

血管内溶血の病理学的変異の発生は、毒性、自己免疫性、寄生性起源の様々な病理学的状態によって促進される。

溶血の治療

急性溶血危機が緊急条件のカテゴリーに属するという事実を考慮して、専門家は医薬的で非医薬品の成分を含むこのカテゴリーの患者に緊急ケアを提供するための単一のアルゴリズムを開発した。 急性期の溶血性潰瘍の兆候は、蘇生部門のベッド上の血液学的プロファイルの病院環境においてのみ実施されるべきである。

溶血がヘモグロビンの重大な減少を伴う状況では、治療の唯一の有効な方法は、患者の体重1kgあたりの計算された1日量10mlの赤血球塊の輸血である。 不整脈の兆候がみられる場合は、同化ステロイド(2週間に1回、Retabolil 25 mg)を補充することを推奨します。

患者における急性自己免疫溶血の徴候の存在は、グルココルチコステロイド薬の使用の基礎である。 プレドニゾロンの最初の1日の投与量は60mgであるが、場合によっては150mgに増加する場合もある。 危機を克服した後、用量を徐々に減らす(1日5mg以下)ことをお勧めします。 さらなる投与量の減少は、完全な離脱まで、5日ごとに2.5mg未満の用量で薬物を服用することを含む。

グルココルチコステロイド薬による治療が7ヶ月以上の寛解期間の形で適切な効果を持たない状況では、患者に脾臓の除去のための手術補助を提供することが推奨される。

自己免疫溶血の難治性形態は、グルココルチコステロイド薬および免疫抑制薬(イムランを患者体重1kg当たり1.5mgの計算した一日用量で同時に使用することを意味する)を意味する。

溶血危機の深刻な段階は、クームズ試験後の赤血球塊の輸血によって治癒されるべきである。 急性溶血の経過に伴って頻繁に起こる血行力学的障害を阻止するために、Reoglumanの静脈内投与が、患者の体重1kg当たり15mlの計算量で推奨される。

患者における尿素およびクレアチニン増殖の徴候の存在は、血液透析の基礎である。 この技術の侵害および透析流体の組成の変更は、それ自体、高められた溶血反応の発達を誘発する可能性があることに留意すべきである。

腎不全の発症を防ぐために、溶血患者に重炭酸ナトリウムを5g投与し、同時に0.25gのDiacarbを経口摂取させるべきである。

新生児期の小児における溶血の医療的治療は、Rh陰性血液の輸血の最初の代替えである。 注入血液の必要量の計算は150ml / kg体重である。 輸血は適切なグルココルチコステロイド療法(短期間に8mgの筋肉内コルチゾン投与)と併用すべきである。 グルタミン酸を経口で0.1g投与した後、中枢神経系の構造の損傷の徴候を平準化する。

新生児における溶血の再発を防ぐ非薬剤的な方法には、母乳育児の拒絶がある。

? 溶血 - どの医師に連絡すればよいですか? 溶血があるか疑わしい場合は、直ちに医師または輸血専門医に相談してください。