出血性症候群


геморрагический синдром фото 出血性症候群 - 単一の臨床症状複合体を伴う一連の病理学的症状であり、出血の増加および多発性病因の起源で現れる。 臨床検査および臨床検査の診断 そして患者の健康に関する予後、決定的な違いは、出血性症候群の経過の慢性および急性の形態である。 出血性症候群の臨床的および実験的症状は、新生児期から高齢期までのあらゆる年齢で「開始」することができる。

出血性症候群の原因

出血性症候群のすべての病因形態は、病理学的出血の発生の原因である一般的な病因に応じて2つの大きなカテゴリー(原発性または遺伝性、二次的または後天性)に分けられる。

病原性形態の出血性症候群は、いくつかの病原性機序で発生する可能性があるが、これらの条件のすべてにおいて、遺伝子決定の存在(欠損遺伝子の存在)は特徴的である。 遺伝的決定は、凝固系のすべての部分に影響し得る。すなわち、遺伝性出血性症候群の発症は、血小板血球、凝固因子または血管壁の病理に起因し得る。

二次的または後天性の出血性症候群は、炎症性、機械的、自己免疫性または毒性作用の結果として、異なる口径の血管壁の病理学的変化の結果として最も頻繁に発症する。 出血性症候群の病因論的変異体の1つである二次性血小板症は、身体の代謝異常の結果と同様に、特定の薬理学的グループ(例えば、脱凝集剤)の薬物の長期使用によって誘発され得る。

血小板血球の減少した含有量はまた、出血性症候群の発症を誘発し、 DIC症候群 、血小板減少性紫斑病および全身性エリテマトーデスで起こる赤色骨髄における正常な造血プロセスまたはそれらの増加した破壊の障害の結果として最も頻繁に発症する。

凝固障害の形態の凝固障害は、出血性症候群の発症に現れ、先天性病理( 血友病ウィルブラント病 )として最も頻繁に発症する。 この型の出血性症候群の発症の病原性機序は、血漿因子の産生の有意な減少および線維素溶解系の因子の活性の増加である。

原発性血管症は、主に、子宮内で出生時症候群を引き起こし、その発達の基礎は、血管壁の浸透性および毛細血管拡張症(限定された血管壁拡大)の病理学的増加である。

病理学的出血は皮膚だけでなく粘膜でも現れることがあり、一例として、良性および悪性の新生物で観察される出血性子宮症候群があることに留意すべきである。

出血性症候群の症状

病的出血の最も頻繁な臨床的変異は、皮膚出血性症候群であり、これは、皮膚成分の強度および形態学的タイプが大きく異なる場合がある。 したがって、患者の耐容性に関して最も深刻なものは、血友病で観察される血腫変種であり、重度の疼痛症候群を伴う宇宙空間および関節嚢における大量の流出および血液蓄積の発達により明らかになる。 出血性症候群の血液変異体の病的な症状は、関節の1つまたは全体の可動性の長期にわたる有意な制限である。

出血の出現は、通常、いくつかの外傷性の影響の後に起こり、重度の血友病、血腫および半球症は、完全な幸福の背景に対して自発的に現れる。 出血性症候群の血腫変種の最も特徴的な兆候は、関節内出血の徴候の出現であり、上肢および下肢の関節の大きなグループがより苦しんでいる。 出血性症候群における血小板症の臨床的基準は、激しい疼痛症候群、関節周囲軟部組織の腫脹および通常の運動運動を行うことができないことである。 大量の新鮮な血液がジョイントバッグに蓄積する状況では、変動の肯定的な症状が観察され得る。 出血性血腫型症候群におけるそのような変化の結果は、滑膜への慢性感染性損傷の発生および軟骨組織の破壊であり、必然的に変形性関節症の発症につながる。

血小板細胞の数または形の病理学的変化が最も頻繁に点状出血性出血性症候群を発症する場合。 この病理学的状態では、患者は、皮膚に対する最小の外傷性の影響(例えば、血圧を測定しながらカフを用いて皮膚を機械的に圧迫する)でさえ、表在皮内出血を発症する傾向がある。 点状皮膚内出血は、原則として触診時に消えない強烈な赤色の3ミリメートルを超えないように小さい。 出血性症候群のこの変形例では、様々な場所、特に眼の結膜の粘膜における出血の出現。 Verlhof病気で見られる出血性症候群の斑点状の変異体では、生物の貧血を引き起こす持続性の鼻血を発症する傾向がある。

混合ざ瘡 - 血腫変異体では、患者は皮内出血および間質性血腫の両方を発症する。 この出血性症候群と血腫変種の根本的な違いは、関節内出血がないことである。

出血性脈管炎では、出血性症候群の変異型として、紫斑の形態の皮膚出血の発生が注目される。 発疹の出血性要素は、皮膚の炎症性変化領域に形成されるので、常に皮膚の表面上にわずかに立ち上がり、明確な色素性の輪郭を有する。 脈管炎の出血性発疹の主要な差異は、出血性症候群の急性症状のレベルを整えた後でさえ、皮膚の持続的な色素沈着である。

臨床症状の点で最も特異的なものは血管腫性出血性症候群であり、その発生は血管壁の解剖学的変化によるものである。 この出血性症候群の形態は、例えばRundu-Osler症候群の鼻腔からの特定の局在の出血を特徴とする。 出血性症候群の血管新生バリアントにおいて、皮内および皮下の出血は決して観察されない。

後天性出血性症候群は任意の疾患または病理学的状態の背景に対して発症するので、古典的画像には、背景病理に特徴的な非特異的症状を補うことができる。

出血性症候群の定性的診断には、臨床データ、検査データおよび器械データの評価が含まれる。 診断検索の基本的なリンクは、驚異的なデータの慎重な収集と、ローカリゼーションの定義、皮膚症状の性質を持つ患者の注意深い検査です。

新生児の出血性症候群

出生後の子供は、造血のメカニズムを含め、体内の事実上すべての臓器および系の不完全性を指摘したことに留意すべきである。 すべての幼児は、毛細血管網の血管壁の透過性を高め、また非常に機能的で古典的な出血性症候群の発症を引き起こさないプロセスおよび凝固因子の未熟さを増加させる傾向がある。 子供が出産後短期間に急性出血性症候群を発症する状況では、病理学の遺伝的性質が最初に仮定されるべきである。 出血性症候群の発症における間接的素因は、妊娠中の母親によるサリチル酸薬の長期摂取、子宮内胎児低酸素および未熟児である。

過去10年間に、新生児期の小児における出血性症候群の発生率を有意に減少させることを可能にする、新生児学的プラクティスにおいて1mgの最小投与量でのビタミンKの予防適用が広く使用されている。 出血直後に出血症候群の臨床像が現れないことは注目に値するが、出産後7日目に退院した小児科医の主な仕事は、子供の状態の重症度を適切に評価し、発症の原因を適時に判断することであるこの病的状態の

新生児の出血性症候群の発展のための古典的な臨床基準は、糞便または膣出血における血液混和の出現、臍帯の長時間の治癒およびそれからの血液の排出、茶色の赤色になる尿の色の変化および鼻腔からの新鮮な血液の排出である。

長期間(出生後数週間)、出血性症候群は、重篤な不快感の結果として発生し、非常に困難な経過を有する大脳内出血の症状として現れることがある。

出血性症候群の治療

出血性症候群の各形態の治療量および治療法は、患者管理の戦術を決定する上で著しく異なる可能性があるため、この病理学の経過の病原性変異が決定要因である。

血友病を考慮する場合、唯一の病因論的に正当化された治療法は、置換療法の変種である血液成分の輸血であることに留意すべきである。 ほとんどの凝固因子は非常に不安定であり、血液保存および乾燥血漿の生成においてそれらの特性を保持しないという事実のために、ドナーからの患者への直接的な輸血が優先事項である。

第VIII因子は短い排泄期間を有するので、適切な補充療法レジメンは、レシピエントの体重1kg当たり10mlの単回投与量で、少なくとも3回の寒冷沈降物と血漿の輸血である。 点滴注入は血漿中の第VIII因子のレベルを上昇させないので、抗新生児剤を任意の点滴溶液と混合することは不可能であり、薬物は静脈内にのみ注射されるべきである。

患者が、血管間腔に顕著な血液の蓄積を伴う血管形成の組合せを有する場合、抗血友病剤によるより集中的な治療を用いる必要がある。 既存の外部出血では、局所的な血液希釈剤(トロンボプラスチン溶液)を使用すれば十分である。 急性の椎間板症の徴候の存在は、ジョイントバッグの穿刺の適用およびその後のヒドロコルチゾンの関節内注射による血液吸引の基礎である。 寛解期には、関節の運動機能を回復させ、筋肉量の萎縮変化の発症を防ぐことを目的とした、物理療法練習の練習を行う必要がある。 外科的介入は、強直症の形成および変形性関節症の極端な段階における最後の手段としてのみ使用される。 この状況では、滑膜切除および骨組織の伸延などの手術補助が使用される)。

凝固障害のタイプに応じて進行する出血性症候群の場合、基本的な治療法は、ビカソルの非経口投与であり、1日量30mgである。 出血性症候群が、高用量の間接的作用の抗凝固剤の長期使用の背景に対して発達する状況では、義務的条件はそれらの廃止である。 重度の凝固異常症では、新鮮な凍結血漿による静脈内置換療法が、凝固因子の合成を改善することを目的とする1日あたり4IUの用量で体性感情ホルモンを有する患者の体重1kg当たり20mlの計算用量で使用される。

DIC症候群は出血性症候群の形態を排除するのが最も困難で困難であり、DIC症候群の急性期の死亡率は60%以上である。 DIC症候群によって引き起こされる出血性症候群のために選択される薬物は、初期投与量10,000単位での過凝固の段階でのヘパリンであり、続いて5000単位の単回投与での皮下投与への移行である。 低凝固段階で大量の出血が観察され、患者は高用量のContrikalを静脈内に10,000単位まで点滴投与することが示されている。

血小板減少性紫斑病が病因論的に正当化されるのは、グルココルチコステロイド薬の服用、脾臓摘出の形での外科的介入である。 使用される治療に正の効果が全くないため、免疫抑制作用を有する細胞傷害性薬物を処方する必要がある。 プレドニゾルの1日量は約60mgであり、新たな出血が出現する形の出血性症候群の状態ではプレドニゾロンの投与量を2倍にすべきである。 コルチコステロイド療法の持続時間は、出血性症候群の臨床的徴候を阻止する速度および血小板血球の数の正常化の程度に直接依存する。 プレドニゾロンの投与量の減少が出血性症候群の再発を引き起こす状況では、薬剤の用量を再び増加させる必要がある。

適切な用量の免疫抑制剤は、患者体重1kg当たり5mg(シクロスポリンA)である。 この群の薬物の使用についての絶対的な適応症は、脾臓切除術後でさえ、出血性症候群および進行性血小板減少症の進行中の経過である。

出血性症候群の変種の1つである出血性毛細血管拡張症では、一般的な治療法の適用は好ましい効果をもたらさない。 しかし、状況によってはエストロゲンまたはテストステロンを使用すると出血が減少する。 近年、この病理の手術およびレーザー矯正の方法が広く使用されており、良好な長期間の結果と再発の割合が低い。

出血性症候群の様々な変異型がある程度生物の貧血の発生を伴うので、ほとんどの場合、出血増加を患っている患者は、鉄含有医薬品(1日量600mgのTardiferone)を追加で処方すべきである。

出血性症候群の予防

新生児の出血性症候群の発症を予防するための最も重要かつ有効な方法として、未熟児全員にビタミンKの皮下投与を考慮する必要があります。

出血症候群の最も重症な形態である血友病の発症を予防するための予防措置に関して、血友病の徴候を有する小児の出生の危険性を最も正確に判定するための遺伝カウンセリングを検討する必要がある。 出血性症候群に罹患している人々は、この病状の存在についてすべての治療専門家に通知しなければならない。このカテゴリーの患者における珍しい歯の抽出でさえ、予備投薬準備を伴うべきであるからである。

出血性症候群、特に血腫変種の発症の予防に関して、理学療法練習の特別な練習は、定期的に実施されればよい良い効果をもたらす。 さらに、寛解期間中、出血性症候群に罹患している患者は、再吸収性の理学療法的操作(磁気療法、電気泳動)を用いることが示されている。

? 出血性症候群 - どの医師が助けるでしょうか? 出血性症候群の発症または疑いがある場合は、直ちにその医師から血液学者または輸血専門医に相談してください。