ヘモジデロシス

гемосидероз фото ヘモジデロシスは、体内のヘモジデリンの過剰沈着である。 ヘモジデリンは特定の色素であり、血液細胞 - 赤血球の加速崩壊、および薄い場所での高吸収時のヘモジデリン代謝のプロセスのためにその沈着物が観察される 腸は、赤血球形成を伴い、鉄を含む色素の代謝障害を伴う。

ヘモジデロシスは、内因性発生および外因性の理由で生じる。 内因性は、赤血球の広範な破壊および鉄の腸における過剰な吸収の両方を含み得る。 外因性の輸血を行う。 血小板減少症は独立した疾患でもあり得る。 特発性および必須肺性ヘモジデロシス、肝臓のヘモジデロシス、 ヘモクロマトーシスおよび局所ヘモジデロシスを区別する。

ヘモジデロシスの原因

大人の体には約4.5〜5グラム含まれています。 鉄。 これは、主にヘモジデリン、フェリチンおよびヘムタンパク化合物の形態で表される。 これらの成分はタンパク質複合体であるバックアップアイロンとして働く。 ヘモグロビンは、ヘムタンパク質の主な代表と考えられている。 人体に過剰な鉄が存在すると、ヘモジデリンは組織に蓄積します。

ヘモジデロシスは、しばしば特定の疾患の症状の1つです。 これは、遺伝性貧血(エンジョロパシーおよびヘモグロビン症)および後天性溶血性貧血(血液細胞(赤血球)の急速な崩壊が起こる)において生じる。 また、体内の鉄の摂取量が減少するため、貧血および反射性貧血でヘモジデロシスが起こることがあります。

ブルセラ症とマラリアでは、いくつかの毒性物質(肝臓のヘモジデロシス)、 肝硬変 、過度の輸血で中毒が起こることが知られています。 子供は特発性のヘモジデロシスを有することがあり、これまでは発生原因を特定することができない。

しかし、ヘモジデロシスの主な理由には、次のようなものがあります:鉄剤(SorbiferまたはMaltofer高用量)の過剰摂取; 特に数週間に数回(手術中または別の溶血性疾患の治療中に)行われる場合は輸血が必要です。 消化管におけるヘモジデリンの吸収の増加; ヘモジデリン代謝を妨害した。

ヘモジデロシスは、心臓や肝臓を含む内臓器官の敗北につながる可能性があります。 ヘモジデリン症では、遺伝性疾患、溶血性貧血、自己免疫疾患、マラリアなどを関連付けることができます。

ヘモジデロシスの疑いがあり、ヘモジデロシスの原因を特定するには、血液学者、感染症専門医、胃腸科医、遺伝学者に相談する必要があります。

皮膚のヘモジデロシス

皮膚ヘモジデロシスは、ヘモジデリン真皮(鉄を含む色素)の層に蓄積することによって引き起こされる病理学的変化である。 この色素は、出血時にヘモグロビンから形成されるか、または皮膚に蓄積し、血液中に蓄積し、腸内の吸収が増加する。

皮膚のヘモジデロシスは、黄色または暗褐色を有することができる直径2.5-3センチメートルまでの色素沈着点によって明らかにすることができる。 これと共に、毛細血管拡張症が通常観察される(小さな毛細血管および血管が持続的に膨張する)、 斑状 (小斑状の出血)および皮膚上の萎縮領域が観察される。

局所ヘモジデロシスの診断では、皮膚は「ハープーン症状」(止血帯によって圧縮された場所に留まる)および「運河試験」(茎の適用および圧迫の場所に留置される)で麻痺する。 これらの診断方法は、毛細血管の安定性の低下に注意を払う。

発疹の場所および性質に応じて、皮膚のいくつかのタイプのヘモジデロシスが区別される。 これには、Schamberger病(黄褐色の表現型に移行した充血を伴わない多発性出血性スポット)、毛細血管拡張性リング状紫色(毛包の周りに壊死を伴う丸い孤立点刺穿刺)、メッシュ皮膚(色素沈着および手および前腕の背部にある紫斑)、グレゴリー・ブルームの紫斑病および色素性皮膚炎(アトロを伴わない平坦な小さな丘疹がある φ)。

皮膚科医、セラピスト、および免疫学者に加えて、患者を訪問した後、皮膚のヘモジデロシスの治療が処方される。 通常はAscorutin 1タブを割り当てます。 1日3回またはルチン0.1グラム。 3リットル/日、アスコルビン酸0.25g。 1日3回、ジフェンヒドラミン0.05g。 3 r /日、塩化カルシウム10%15 ml 3 r /日経口、グルコン酸カルシウム0.5 g。 3 r /日。 これらの薬物は、血管壁の強度を高めることができる。 この治療は、皮膚の外観が改善されるまで1ヶ月間継続する。 皮膚のヘモジデロシスの予後は良好である。

肺の血腫症

肺の特発性ヘモジデロシスは肺の病理学的状態であり、周期的な出血がその肺胞に生じる。 このような出血では、肺胞が満たされると血液が分裂し、同時にヘモジデリンが形成される。 ヘモシデリンは、肺胞マクロファージ(キラー細胞)を「攻撃」し、それによって間質結合組織中に沈着させる。 一定時間後、肺組織はより密度が高くなり、その結合置換が起こる。 このような変化のために、呼吸不全が発症する。 肺のヘモジデロシスの場合、寛解期間および悪化期間が特徴的である。

肺のヘモジデロシスの原因は、科学者はまだ完全に判断することはできません。 理論的には、我々は免疫因子について話している。 特定の理由により、人体は外来性の血管壁の要素を外来であると認識し、それらに対して抗体を積極的に発達させ始める。 抗体で攻撃すると、血管壁の面積と出血が破壊されて破壊されます。

ヘモジデロシスの症状には、湿った豊富な咳、 喀血(主な症状の1つと考えられ、生成される血液の量は重度の出血に達する可能性がある); 身体活動を伴う息切れ、胸部の痛み; 体重減少; 骨や関節の痛み; 発熱; めまい 、耳の詰まり - 神経性ジストニアの兆候; 貧血、衰弱、効率低下。 皮膚および粘膜のチアノーゼ

診断には、皮膚の検査、肺および胸部の器官の聴取、検査血液検査(ヘモグロビンおよび赤血球の計算による臨床分析、鉄レベルの計算による生化学、ビリルビン)、喀痰の検査診断(サイデロファージ - 血液腐敗生成物および赤血球の同定)。 彼らはまた、患者の覚醒および愁訴を収集する。 胸部臓器のX線検査および肺のコンピュータ断層撮影が行われる。 場合によっては、スピングラムが実行されます - 気道伝導度の評価を可能にする呼吸機能テスト。 気管支鏡検査では、気管支鏡に気管支鏡を挿入し、肺胞と気管支の壁から水を抜く。 フラッシュ中の肺のヘモジデロシス(hemosiderosis)により、シデロファージおよび赤血球が見出される。 例外的なケースでは、細胞の組成を研究するために患部を採取するために生検を使用する。

肺のヘモジデロシスの治療は、免疫系の病理学的反応を排除することを目的とした治療にある。 この治療には、細胞増殖抑制剤およびグルココルチコステロイドの任命が含まれる。 気管支拡張薬の予約、キロ、止血薬の吸入が必要な場合もあります。 同時に貧血を治療することが重要です。

肺の特発性ヘモジデロシスの予後は好ましくない。 病気は進行性であり、治療が困難であり、患者の障害につながる。 肺のヘモジデロシスの合併症は、肺の出血、肺梗塞、呼吸不全、肺の高血圧、 肺心臓症候群である

血腫症候群

ヘモジデローシスの最も一般的な症状は、喀血、 低色素性貧血 、X線検査中に検出される肺の対称両側小焦点である。 病気は急激に進行するか、または再発を伴う波状の経過を有する。 ヘモジデロシスの悪化の間、患者は咳、息切れ、血液による血液の吐き出し、心臓の動悸、胸部の痛みおよび胃腸管の内臓に訴える。 疼痛症候群のこの照射は、肺から腹腔への流体の放出によって説明される。

患者の検査中に、皮膚、強膜、および皮膚組織のチアノーゼの透明性または黄色化が認められ、粘膜が見出される。 特に、黄斑強膜は肝臓のヘモジデロシスに特徴的である。 パーカッションの間、肺音は短い。 dulnessの領域を熟考するとき、ぬれた人物の様々な騒動が聞こえます。 閉塞性症候群または肺梗塞が発生する可能性があり、その下では疾患の臨床像に一定の変化がある。 肝臓や脾臓も拡大することができます。

ヘモジデーシスでは、皮膚はその主要形態および二次形態から分離される。 原発性皮膚ヘモジデリン症の発症の原因は、皮膚の細菌感染、神経内分泌病理( 糖尿病 )、 高血圧 (壁の損傷を伴う血管疾患)である。 皮膚の二次ヘモジデロシスの原因は、皮膚または湿疹 、皮膚の外傷、脚の循環障害(下肢の静脈瘤)であり得る。 局所ヘモジデローシスは、斑点の形態でしばしば下肢に位置する点の茶色がかった斑点の形で現れる。

小児では、5-8歳でヘモジデーシスが発症する。 子供は穏やかな状態と弱さで息切れを訴える。 咳が錆びた色をしているとき、痰の色は、血液の静脈である。 体温は発熱性桁(38〜39℃)に上昇することがあります。 呼吸機能は重度に障害される。 このような危機は約5日間続き、徐々に消えていきます。

ヘモジデロシスの診断のためには、血液、痰、X線検査の実験室および生化学的研究を行うことが重要である。

ヘモジデロシス治療

ヘモジデロシスの治療は、グルココルチコステロイド薬の投与および症候治療の実施にある。 場合によっては、血液中の沈降素を検出するために乳製品を食物から排除する必要があるかもしれない。

ヘモジデロシスの治療において、プレドニゾロンは、臨床パラメーターが改善するまで、1mg / kgの用量で処方される。 デフェロキサミン1~3g /日はまた、肺のヘモジデロシスのために処方され得る。 この薬は、特発性ヘモジデロシスの治療だけでなく、皮膚のヘモジデロシス、肝臓のヘモジデロシス、およびヘマローマトーシスの治療においても証明されています。 治療開始前には、正確に診断を行い、検査室診断研究を行い、血液の全鉄結合能力を決定する必要があります。

デフェロキサミンに加えて、カルシウム製剤、アスコルビン酸、およびアンギオプロテアーゼも使用することができる。

コルチコステロイド軟膏による局所治療である皮膚のヘモジデロシスにおいて、凍結療法が処方される。

貧血では、鉄とヘパリンが処方されています。 例外的なケースでは、輸血が必要な場合があります。 血液中の上昇した血栓性反応に対して、アセチルサリチル酸の投与が必要とされ得る。

ヘモジデロシスの治療中は、カルシウムやビタミンC、ビタミンBが多い食品を食べることが重要であり、薬用療法の他にポリミネラルやビタミン複合体(Ascorutinum、Neuromaltvit、Vitrumなど)が使われています。 ヘモジデロシスに伴う栄養血管性ジストニアの兆候が脳循環を改善するためには、ノロトロピック剤(グリシン、ピカメロン、パントゴム、シトリリジン)を指定する。

ヘモジデロシスの予防には、療養所地域におけるリハビリテーションコースの通過が含まれ、身体の血管系の状態および貧血の予防的治療を改善するための予防薬を提供する。