ギガンティズム

гигантизм фото 巨人症は、小児期または青年期の成長ホルモンの産生増加の結果として起こる臨床的症候群を特徴とする疾患であり、身体における、特に長さの十分な増加によっても明らかになる。 部分的または部分的な巨人主義もあります ソマトトロピンに対する組織レセプターの個々の位置における感受性の増加に起因する。 しかし遺伝的巨人主義や憲法上の異常は考慮されていない。

原則として、巨大症は、成長ホルモンを産生する下垂体腺腫の結果として現れる。 性腺機能低下症; 症候群Klinefeltera (成長期の骨に保存された思春期が遅れている)。

巨人主義は患者の外部データに基づいて診断される。 X線、神経学、眼科学的研究; 血液中の下垂体ホルモンの測定、ならびに家族歴が含まれる。

適切な治療法では、巨人漫画の予測は比較的有利であるが、同時に、患者の仕事能力は低下する。 ほとんどの場合、巨人症の患者は不妊です。

巨人主義の原因

99%の症例では、K. Bendaが1900年に最初に述べたように、巨人症の病因は、腫瘍、somatotropichormone(STH)を形成する好酸球から発症するsomatotropinomaとの関連があります。 原発性変色腫は原則として良性病変を指すが、ときに侵襲を受けることもある。 基本的に、腺下垂体の局在が注目されるが、それらはまた、主要骨の胃腸管、膵臓、下咽頭領域、気管支および洞に位置し得る。

巨人症のほぼ1%は、視床下部のソマトクリンの過剰産生および成長ホルモンの過形成の結果として生じる。

好酸球性細胞を過形成させる危険因子の中には、 妊娠も考慮されている。 Macadenomaは症例の90%でこの病気の原因であり、9%は腺摘除膀胱微小管腫によるものである。 最もまれな原因は「空のトルコ鞍」症候群です。 また、巨人症の出現は、成長ホルモンに対する骨端軟骨の組織受容体の感受性の増加によって影響され得る。

遺伝的な脳下垂体巨大症のモデルがあります。 この種の中心には、新生物反応を引き起こす体細胞栄養体の体細胞突然変異がある。

STHの量が多すぎると、組織や器官だけでなく、腎臓、心筋の肥大、赤血球新生の発達、創傷治癒の促進につながります。

覚醒症状

巨人主義は乳児型と先端巨大型に分類される。 また、安定した進行性のような病気の2つの段階を区別します。

巨人症の臨床像は、衰弱、 めまい 、ほぼ一定した頭痛、記憶不良、四肢の痛みおよび心拍数の増加の形の青年の苦情からなる。 女子では、足の成長と大きさの過剰な増加があり、乳腺の発達が乏しく、若年男性には性欲不振が認められます。 190cm以上の女の子と200cm以上の男の子の周りの成長が非常に魅力的です。

時には、フォアグラウンドでの巨人主義の症候学では、人間の一般的な幼児主義に荒い外観が現れる。 さらに、若い男性には時にはマクロゲンがある。 巨人症の患者は、成長に対応する体重を有し、手足はいくぶん伸びている。

多くの患者の心理学は、平均的な能力、幼稚さ、抑うつ状態の傾向および迫害の狂気の形で一定の低開発が特徴である。

巨大主義を持つ人々は常に他の人よりも物理的に優れています。 体の器官は大きいが、これは通常、高成長では知覚できない。 しかし、心臓の大きさは体の成長の後に成長する時間がないので、めまいや失神があります。

軟組織の肥大および過形成に応じて、マクログロシア、胃腸および喉頭の拡大が注目される。 このすべてが、音声の音色の変化、すなわち、 非常に低い深さから聞こえる。 また、耳、唇および鼻が増加し、下顎が前方に前進する(予後)。 副鼻腔炎の結果、口はしばしば半開きの位置にあり、その結果、顔面に特徴的な襞が現れる。 皮膚は温かく、湿っぽく、油性で、色素沈着し、時にはポリープ、皮脂嚢胞、表皮肥厚および高張亢進症がある 。 頭と足のサイズが大きくなります。 時には脊柱側弯症が診断されることもある。

臓器の機能はほとんどが保存されていますが、巨大主義は美容上の問題だけでなく、代謝の問題にもつながります。 そのような患者は、甲状腺機能亢進症、ならびに自己免疫性甲状腺炎を発症することがある。 びまん性毒性甲状腺炎はあまり一般的でない。

ギガントズムは、潜在的かつ顕著な糖尿病のタイプによって、従来の治療法に対する抵抗性、およびインスリン療法に対するグルコースの認識を低下させる。 しかし、成長ホルモンの高血糖の分泌は抑制しません。

若者のほぼ30%が効力やリビドーを減らしており、少女は毎月壊れています。 さらに、すべての患者は高プロラクチン血症を有する。

治療が困難な症例では、 性腺機能低下症は副次的な計画を作成する。

巨人主義は、汎下垂体機能亢進症、先端巨大症、 糖尿病 、性機能障害、心筋ジストロフィー、および血圧の上昇によって現れる合併症を引き起こす可能性がある。 より重度の形態では、患者は視力を失う。 Somatotropinomaは、下垂体の悪性腺癌に通過することができます。

部分巨人主義

胚形成障害または神経障害の障害の結果として個々の部分または身体の半分に影響を及ぼすこの疾患。

部分巨大主義は非常にまれであるため、その発展の理由は十分に研究されていない。 しかし、一部の巨大主義の出現を説明しようとする特定の理論がある。 これらには、機械的、胚性および神経栄養学の理論が含まれる。

最初の症例(機械的理論)では、妊娠中に胎児の特定部分を圧迫し、子宮内での赤ちゃんの位置が正しくないために部分的巨人が形成され、身体のどの部分でも停滞現象に寄与し、

胚理論は、生物レベルでの生物の飼育中の外乱の結果として、器官または身体の一部の成長の増加を説明する。

神経栄養学の理論は、神経栄養学的性質の特殊な影響が生物の特定の部門に及ぼす影響の下で、部分巨人主義が発達すると主張している。 この場合、主な要因は交感神経線維の敗北である可能性があります。

部分巨大主義では、内分泌系において起こる変化が診断されることがあるが、これは内分泌球における病因を見出すための基礎とはなり得ない。

部分巨人症の治療のために、外科的処置が身体または器官の拡大部分に適用される。

子供の喜劇

この疾患は、成長ホルモン成長ホルモンであるSTHまたはソマトトロピンの慢性的に過剰な複製によって生じる。 疾患の早期発症により、骨成長ゾーンが明らかにされたままになると、子供に巨人が形成される、すなわちE. 非常に高い成長。 病気がこれらのゾーンの閉鎖後に発症し始める場合、それは先端巨大症の徴候を特徴とする。 巨人症と先端巨大症の組み合わせは、主に青年の間で観察されます。 この年齢では、病気は女の子より若い男性の方が一般的です。

下垂体産生の結果として成長ホルモンの過剰量で起こる子供の巨人主義は、ごくまれにしか見つかりません。 その形成の原因は、良性病因の下垂体腫瘍である。 視床下部のいくつかの部位では、身体の内部環境やその必要性などの一定の状態に関与する腫瘍プロセスの成長により、巨人症が発症することがあるという示唆がある。腫瘍がソマトトロピンの産生を増加させることが証明されている。

原則として、子供の成長の急速な増加は8年から14年にわたるが、そのような変化は時には5歳でも起こる。 最終的な身体の長さは250cmに達することができ、手足は身体に対して比較的長い寸法を有する。

子供の成長の停止後、病理学(すべての臓器の増加)は、肢体と顔の増加によって明らかになる先端巨大症徴候と結びついている。 頭蓋骨の大きさはかなり大きくなり、鼻が広がり、顎が下がり、舌が大きくなります。 下顎の増加の結果、歯は非常にまれであり、顔はかなり粗く見えます。 上肢と下肢の指の幅が広がり、脚と腕が太くなり、シャベルに似ています。 脊柱の湾曲は脊柱後弯の形態でも観察される。

非常に迅速に、これらの子供たちは疲れ、彼らは思春期の遅延の兆候を持っています。 さらに、頭には重度の痛みがあり、後に意識を傷つけることになります。 また、眼科検査では、視力の欠如が診断されます。

実験室研究の実施にあたっては、ソマトトロピンの血中の上昇した維持がほぼ400ng / mlであることが判明している。 また、睡眠中にその増加を記録した。

成長し続ける腫瘍は、性機能に関与するゴナドトロピンの産生を妨害する可能性があります。 ホルモン、卵胞の働きを刺激する; プロラクチンおよびLH。

レントゲングラムでは、骨が頭蓋骨内でどのように拡大し、顔面領域に位置する副鼻腔がどのように拡大するかを見ることができます。 非常に頻繁に手足の上の指の骨のメッシュの図とかかとの上の骨の肥厚があります。 腫瘍はゆっくりと十分に発達し続け、この疾患は何年も続くことがあります。

しかし、子供はまた、マクロ的に観察することができる。 生まれつきの形の巨人主義。 この病理学的疾患は、四肢の容積および線形パラメータの違反のプロセスによって引き起こされる。 彼らは十分に大きなサイズを得ることができます。

この形式の子供には、巨大主義の3つの形態があります。 第1の形態は先天性病理を含み、軟組織が主に増加する。 この場合、それは、手足の表面の急激な増加(肢が醜さを獲得する)を伴う、患肢の全セグメントの長さおよび体積の増加などの特徴を有する。 さらに、軟組織の程度は、骨格の長さおよび幅の骨に関して増加し、これは年齢基準と一致しない。 顎関節は、指節間関節および中手指節の影響を受けた指または指の領域ならびにそれらの過伸展においても観察される。

この疾患の第2の形態は、骨量の増加がある先天性巨ガン症によって特徴付けられる。 このタイプの病態は、四肢の変化したセグメントの長さのサイズの増加によって明らかになる(軟組織の外観は変化しない)。 スケルトンの骨の拡大、特に長さは軟組織の増加した程度を超えており、年齢の基準と区別されます。 影響を受けた指の中手指節間および指節間関節に粘液付着が観察されるが、過伸展は完全に存在しない。

真の先天性の巨人主義の第3の形態では、短い筋肉が主に影響を受ける。 この場合の巨人主義は、中手骨によって打ち負かされた四肢のセグメントの長さの増加によって明らかになる。 柔組織の体積が増加し、中手骨の間に隙間が形成される結果、足および手のひらがかなり膨張する。 また、年齢グリッドの増加を比較すると、彼らは規範に従いません。 十二指腸および顎骨の接合部には、閉鎖性および屈曲性拘縮が見られ、時には第一指の関節に驚異的なものがあります。

通常の巨人症の小児は、腫瘍プロセスの確認後に外科的処置を受ける。 原則として、様々な程度の児童の巨大主義は、6か月か7か月の間に治療が始まります。 基本的には、中手骨や指骨の切除を短くして、指の長さを通常のサイズに縮小することができます。 変形した指の臨床的には、同時に短縮することによって除去される。 手直しは、変更された指の完全な修復過程の後にそれらの正常な長さに処置される。

ノルムがほぼ300%以上増加した場合、唯一の効果的な操作が行われます。これは切断です。 ときには、彼らは、例えば健常な足から患側の手にかけての指移植の形での顕微手術を提案することもある。

この疾患の第1の形態において、外科的介入は、指節の側方切除を用いて行われる。 第二に - 指節の中央切除。 3番目に、中手骨は異なる固定で一緒に運ばれます。 これは、子供の顕著な緊張と年齢に依存します。

手術中、付随する奇形が矯正される:軟組織の過剰が切除され、変形された指の過伸展が排除され、緩みが存在する。

これらの整形外科技術と外科技術はすべて、子供の罹患した手足を生理的基準に近づけ、解剖学的割合を維持することを可能にする。

巨人主義の治療

この病気を治療するには、巨大症の段階、形、および段階を考慮して、複雑な治療法を適用する必要があります。 原則として、巨人症の治療は、STH分泌腫瘍の活性の抑制、破壊または除去によって血液中の成長ホルモン(ソマトトロピン)のレベルを低下させるプロセスに向けられており、現代的かつ従来の治療方法によって達成することができる。 適切に選択された治療法は、様々な合併症の発症を予防する。 そして、彼らの存在下で、治療の主な方法は、神経系および内分泌系における正しい違反の手段を含む。

巨大主義は、タンパク質が限られており、カロリーが数えられる食事の予約で治療され始めます。 さらに、治療の基礎には、薬物療法、放射線療法および外科的介入が含まれ得る。

ソマトトロピンの生成の遮断は、長年または生涯にわたって使用されるドーパミン拮抗薬(Lergotril、Lizurgida、Parlodela、Bromocriptine、Metergoline、DostinexおよびL-dopa)またはSTG(Sandostin)の類似体の助けによって達成される。 これらの薬物の中止時には、ソマトトロピンのレベルが上昇し、巨人は再び進行する。

腺癌では、失明の恐れやくさび形の腫瘍が破壊された場合には、液体窒素を用いて根治的な経蝶形類の下垂体切除術または低温摘出術を行う。

ビームの照射には、陽子ビーム、重いL粒子、テレメタルセラピー、そして最後には、脳下垂体のX線治療が使用されます。

脳下垂体に移植することにより、金、イリジウム、イットリウムでできた放射性針が得られます。

腫瘍のない巨人の形態は、テストステロンで治療され、骨成長の領域を閉鎖することが可能になる。

甲状腺の病態の形成または真性糖尿病の出現では、適切な治療が処方される。

この予防目標を達成するためには、巨人の患者は、運動や筋肉構築のために、アナボリックステロイドを使用せず、組成物の栄養補助食品に疑問のある感染、様々な頭蓋外傷を避ける必要があります。 若い世代では、携帯電話の使用を制限することが望ましい。 加えて、人体測定制御を絶えず実施しており、特に13〜16年である。

過激な成長を止めるために、巨人症が発生した時に、テストステロンは骨成長ゾーンのX線制御に使用されます。

巨大主義に苦しんでいる人々は、診療所のグループに属し、内分泌学者、神経学者および眼科医の監督下にある。 内分泌学を有するそのような患者は決して除去されない。

巨大な妊娠中の女性は中絶にはお勧めできません。 最初の妊娠中に児童が巨人主義を発達させた場合、その後の妊娠は非常に望ましくない。 ソマトトロピン腫は脳の新生物を指すことを覚えておくことが重要です。 それは頭蓋骨の内部で圧縮を引き起こすことができる。 したがって、巨人症の患者は、腫瘍学的患者として扱われるべきである。