高ビリルビン血症


高ビリルビン血症は血清中の病理学的変化であり、これはヘモグロビンの崩壊の結果であるビリルビン濃度の増加を示す。

高ビリルビン血症の原因

高ビリルビン血症の症候群は、2つの主要な病因機構のうちの1つにおいて最も頻繁に発症する。 第1のメカニズムは、赤血球の急激な瞬間的な大規模な破壊において観察されるビリルビンの過剰合成のプロセスによって引き起こされる。 高ビリルビン血症の発症の第2の病因論的理論によれば、肝臓におけるビリルビンの代謝変換の侵害およびその崩壊生成物の排除を伴う多数の病理学的状態が存在する。

したがって、一方または他方のビリルビン画分の増加は、高ビリルビン血症の発症の病因論的因子を想定することを可能にする。

全ての形態の高ビリルビン血症の病因論的分類の基礎は、総血清ビリルビンを増加させるビリルビン画分を決定する原理に基づく。 このように、抱合高ビリルビン血症は、体内からのビリルビン排除に違反して引き起こされる直接ビリルビン画分の濃度の増加によって明らかになる。 このタイプの病理学的変化を発症させるためには、肝胆道系の構造(肝臓管腔内の結節の存在、肝臓実質のびまん性および結節性病変の存在)およびホルモン群からの薬剤の長期摂取の任意の有機的変化が患者に必要である。

ビリルビンの間接画分の合成が増加し、体が赤血球の血液細胞の溶血を増強する状況では、結論は「非共役型の高ビリルビン血症」である。 これらの変化は、新生児期の溶血性貧血における新生児奏者の診察で最もよく観察され、成人の患者では、このタイプの高ビリルビン血症は有毒物質の毒性作用によって誘発される。

高ビリルビン血症の症状

血液中のビリルビン値が増加する最も一般的な症状は、皮膚の色がレモンイエローの色調に変化することによる皮膚の損傷である。 しかし、口腔、結膜および眼球タンパク質の粘膜はすべて、主に冒されており、顕著な黄色を呈する。 上記の症状は、ビリルビンの有意な増加のみで起こる。 患者の高ビリルビン血症が、肝臓の病理学および胆道系の器官によって誘発される状況では、皮膚の色を変えることに加えて、患者は、特に夜間に変質した皮膚の著しいかゆみに気付く。

ビリルビンおよびその代謝変換の生成物の濃度の増加は、ほぼ100%の症例において、高ビリルビン血症が疲労の増加、習慣的な身体活動の遂行の不可能、眠気、および重度の場合でさえも伴う悪性胃腸症状複合体の症状を伴う中枢神経系の構造に有毒な影響を及ぼすさまざまな程度の意識障害。

ビリルビン濃度の増加を証する病的状態の愁訴に加えて高ビリルビン血症の肝臓変種を有する患者は、主な背景肝疾患の症状の存在に気付く - 右下垂体の投影における重篤度および不快感、口腔内の苦味、常時胸焼けおよび吐き気および悪化した不眠症嘔吐。

下垂体型高ビリルビン血症はまた、顕著な無症候性神経症候群の形で特徴的な臨床的特徴を有し、大便量の存在と共に、色だけでなく液体に対する粘稠度も変化させる特徴的な変化を示す。

高ビリルビン血症のすべての臨床的および病態形態には、尿の典型的な黒化および便の清澄化が伴い、肝臓および肝臓下の高ビリルビン血症でより多く観察される。

新生児における高ビリルビン血症

新生児期は、遺伝的酵素病によって誘発される良性形態の高ビリルビン血症の徴候の発症に重要である。 新生児のビリルビン濃度の上昇は、構造変化および肝機能障害を伴わず、胆汁うっ滞および溶血の臨床症状が完全に欠如しているため、これらの変化は「機能性高ビリルビン血症」と解釈される。

ICD-10は、すべての遺伝性形態の機能性高ビリルビン血症をいくつかの変異体に分類する。

高ビリルビン血症の別のカテゴリーは、新生児期にすべての小児において観察され、健康状態に痛みを伴う感覚および病理学的変化を引き起こさない、いわゆる「生理学的変異体」である。 適切な一時的経過にもかかわらず、新生児の期間にいるすべての子供は、ビリルビンインデックスの制御を受け、最新の高ビリルビン血症分析装置が使用され、可能な限り最短時間で様々なビリルビン分画のレベルを決定することが可能になる。 小児のスクリーニングは、重症度の高ビリルビン血症を発症する可能性を排除することができ、大抵の場合、脳症徴候の出現を引き起こす。

高ビリルビン血症の臨床症状のデビューは、誕生後2〜3日目になり、1ヶ月以内に自己平滑化する。 この形態の高ビリルビン血症は、頭部から下肢への皮膚の穏やかな黄斑染色によって特徴付けられる。 いわゆる核黄疸の症状は、ビリルビン濃度の重大な上昇の場合にのみ現れ、中枢神経系の構造の損傷の徴候が生じる。

高ビリルビン血症の進行を示す驚くべき症状は、子供の無気力な嗜眠および無感情、摂食に対する関心の低下、および吸い込みの鈍い行動である。 頸部の固着と硬直性の強さは、緊急投薬がない場合に死に至る脳膜への深刻な損傷の発生を証する。 新生児の中枢神経系への不可逆的損傷の症状は、光、痛みおよび温度刺激に対する応答の欠如の形での意識の深刻な程度の障害である。

健康な満期の子供の大部分で観察される高ビリルビン血症の好都合な経過は、胎児のヘモグロビン分解産物の迅速な排除を可能にしない酵素系の不完全性の結果として生じる。 現在、小児科開業医は、母乳育児後のビリルビンの進行性の増加からなる、新生児における高ビリルビン血症の別の特徴を指摘している。 しかし、このパターンにもかかわらず、高ビリルビン血症は母乳育児の中断の指標ではありません。

新生児の血液中の高濃度のビリルビン値が重度の健康障害を伴わない状況では、あらゆる医療手段の使用は不合理であると考えられる。 有意な濃度のビリルビンは、ビリルビンを排除するのに役立つ紫外線浴で治療することができる。 ビリルビン含量が120μmol/ Lを超える臨界的な増加は、補充輸血の絶対的な適応となる。

最近の科学的観察では、出血性外傷を有する小児における高ビリルビン血症の発生率が著しく上昇し、頭部線維腫の発生も併せて認められている。 この状況におけるビリルビン濃度の増加は、血腫の一部である赤血球の大規模な破壊の結果として生じる。 この形態の高ビリルビン血症は高濃度の間接分画を伴い、赤血球塊の輸血の代わりに矯正を受ける。

高ビリルビン血症の治療

高ビリルビン血症は、病的状態のカテゴリーを指し、その治療は病因学的に正当化されなければならない。すなわち、回復の鍵は、背景疾患の排除である。

高ビリルビン血症の発現が初めてヒトに発生する状況では、胃腸内プロファイルの病院で十分な検査と治療を行う必要があります。 良性の高ビリルビン血症のみが医学的矯正を必要とせず、患者が摂食行動を矯正するための基本的な勧告に従うならば、ほとんどの場合、矯正される。 肝臓胆管系の病理のために、高ビリルビン血症患者の栄養摂取の補正に加えて、生物の身体的および精神的感情的過負荷の影響の事実を排除する必要がある。

任意の臨床形態の高ビリルビン血症の治療は、以下のカテゴリーに分類される:病因論的、症候的および予防的。

ビリルビンの代謝変換の生成物は、人体、特に中枢神経系の全ての構造に毒性作用を有するため、抗酸化剤(シスタミン0.2g、トコフェロール50mg経口的に)。 患者が重篤な濃度のビリルビンを有し、脳症の兆候の形で毒性脳損傷の徴候がある状況では、40Uの40%グルコースを4U皮下にインスリンと静脈注射の組み合わせで非経口解毒療法を行う必要がある。

肝実質の大規模な拡散損傷の結果として高ビリルビン血症の免疫炎症性変異体が診断された場合、短時間のグルココルチコステロイド療法(プレドニゾロンを1日30mgの経口投与で2週間投与することが推奨される)。 実質的な高ビリルビン血症は、ほとんどの場合、重度の出血性合併症を伴うため、このカテゴリーのすべての患者は、経口的にまたは筋肉内に0.015gの1日量で予防目的のVikasolに使用することが推奨される。

黄疸の胆汁うっ滞性変異体に付随するしばしば痒みを和らげるために、樟脳アルコールおよび酢酸浴で拭く外用剤が使用される。 血清中の胆汁酸の濃度を低下させるには、小腸(胆汁中の胆汁酸の結合に2gの用量でコレスチラミンが結合する)に作用する薬剤を使用するべきである。 さらに、十二指腸の聴覚の方法と、黄疸の機械的なタイプの兆候がない限り、胆汁性調剤(Holosasを1日量15mlの経口で)の使用も良好な効果を有する。 胆道管腔の機械的閉鎖の結果として、増加した濃度のビリルビンの出現が観察される状況では、唯一の選択肢は、欠損の外科的除去(腹腔鏡的アクセスによる胆嚢摘出)である。