ヒスタサイトーシス

гистиоцитоз фото 組織球増殖症は、組織球の増殖過程の活性化および人体の種々の構造単位における特定の肉芽腫の発生を伴う病理学的状態および独立した病理学的形態の複合体である。

Largengans細胞からの特異的組織球増加症は、肺の間質および空域における局在を伴う組織球のモノクローナル増殖の結果として発生する。

成人におけるヒスタサイトーシスXは、1,000,000人あたり5エピソード以下の頻度で観察され、性別に依存しない。

組織球増多の原因

医学分野や数多くの科学的研究において診断技術の急速な発展にもかかわらず、組織球増殖の発症を引き起こす信頼できる病因論的原因はない。

ほとんどの研究者は、モノクローナルCD1a陽性ランゲルハンス細胞による細気管支および肺胞間質の過度の浸潤およびリンパ球、形質細胞、好中球および好酸球の過剰な限定された蓄積が存在する組織球増殖症の自己免疫理論を指す。

肺組織球症は、この病理の最も一般的な形態であり、組織球増殖症の全ての発生率の90%以上を占める。

組織球増加症の特定の病態形態学的徴候は肉芽形成の形態の種々の有機構造の全身的損傷であり、その基質は骨髄によって産生される組織球である。

科学的研究によると、タバコの煙への長期間の暴露により、組織球増殖の促進が促進される。 病原機構は、タバコ煙の摂取に対する応答として、肺胞マクロファージによって排泄されるサイトカインの活性に依存して、組織球の過剰な増殖である。

組織球増多の症状

組織球増加症の特徴的な発現は、回復困難な喀痰を伴う呼吸困難および呼吸障害の形での漸進的な外観および進行性の増加である。 いくつかの状況では、組織球増加症の最初の症状は、自発気胸 (胸部の影響を受けた半分の急性痛、呼吸困難および呼吸困難の増加)の臨床症状であり得る。

症例の15%において、組織球増殖症Xは特有の臨床症状複合体を有さず、正確な診断の確立は、放射線診断分野の専門家の資格に依存する。

肺外の臨床症状は、疾患の後期に発症し、骨、皮膚発疹および毎日の利尿の領域における疼痛症候群の出現にある。

臨床像の倦怠感を伴う急性形態は、主に3歳までの子供の年齢層の患者の間で観察され、原則として、この病態は好ましくない経過を迎え、致命的な結果で終わる。

若者は、発生した臨床像の潜在的な流れおよび長期間の発育を伴う、組織老化の一次的な慢性形態を発症しやすい。 この疾患の発症において、患者は、一般的な倦怠感、急速な疲労、過度の身体活動および胸部不快感に関連する呼吸困難を訴えるが、これは疼痛症候群とは無関係である。 患者が胸の半分に重度の急性の長期の痛み、喀痰の分離を伴わない呼吸活動および乾燥咳抑制剤の制限を有する状況では、患者は気胸の自発的形態を有し、これは組織球症の経過を複雑にする。

骨組織が病理学的過程に関与すると、患者は、骨盤、肋骨および頭蓋骨に局在する優勢な骨の痛みを伴う痛みによって邪魔される。 しばしば破壊的なプロセスがトルコの鞍の骨構造に影響を与えるので、患者は視床下部 - 下垂体系の損傷の徴候を示し、抗利尿ホルモンの分泌および糖尿病の臨床症状複合体の発達を示す。 このカテゴリーの患者は、口腔内の顕著な乾燥、一定の渇き、排尿の頻度および量の有意な増加を記録する。

患者の主な客観的検査により、アクロシアノシスの形での慢性肺病変の存在、上瞼の「時計ガラス」のタイプによる爪の変形、および上瞼の疑いがある。 胸脊椎の顕著な湾曲は、ラジオグラフィーを用いなくても視覚化することができる。 パーカッションと胸部の触診は重度の疼痛症候群を引き起こす。 軌道の組織球性浸潤では、患者は著しい眼球浮腫を呈し、この症状は通常、片側性を有する。

肺野の打撃を行う場合、主に肺音の病理学的変化を決定することはできず、自発気胸の出現の場合にのみ、鼓膜炎が患者に認められる。 組織球増加症の聴診的変化は、小胞の呼吸の出現であり、気胸の場合、病変の側には全く呼吸がない。

組織球増加症による消化管の敗血症は、右上腹側の引っ張り疼痛症候群および肝臓サイズの増加の形で現れる。

小児における組織球増多症

小児期におけるこの病態は極めてまれであり、患者の生活に関して積極的な経過および好ましくない予後を有する。 小児科における「組織球増加症」の診断下では、臨床像が異なる疾患群全体を意味する。

小児期の組織球の過剰なモノクローナル増殖の発症の誘発因子として、ヘルペスウイルスVI型ウイルスの活性化、体液性免疫調節の違反など。

好酸球性肉芽腫またはタラチノフ病は、期待される回復にとって最も好都合であり、ほとんどの場合、顕著な臨床症状はない。 この病理学のリスクグループは、学齢期の子供です。 組織球増殖症の症状としての重度の好酸球性肉芽腫の場合、子供は明確な局在化なしに衰弱、食欲の低下、骨および関節の痛みを訴える。

この病気の検査室の徴候は特異性がなく、 好酸球増多 (ESRの上昇、平均程度の貧血)の形で現れる。 放射状イメージング法は、骨硬化を伴わずに骨組織の構造における特異的破壊病巣の定義に起因する疾患を診断することを可能にする。

小児に最も頻繁に見られるAbta-Litterer-Sieve病気がある場合、非常に重度の組織球増加症が観察されます。 この病理は、激しいタイプの熱、 脂漏症 、全身性小胞発疹、肝脾腫、および合併症の急速な発症の形での臨床症状の急速なデビューによって特徴付けられる。 この形態の組織球増加症の重篤な合併症には、鼓膜の穿孔の徴候を示す膿性耳炎、重度の肺炎が含まれる。 実験室の変更の中で、ESRの有意な増加である高白血球増加に注意が払われるべきである。 骨組織の敗北は、線イメージング技術の助けを借りて、異なる局在の複数の破壊的焦点を決定することである。

Xanthomatosisの形のHistiocytosisは任意の年齢で起こり、腎不全、進行性肥満、リンパ節腫脹、脂漏症および口内炎の徴候として現れる。 この病理に苦しんでいる子供は、身体発達に遅れており、二次感染合併症の発症を受けやすい。 Xanthomatosisは、低アルブミン血症、白血球増加症、好酸球増多、ESR上昇および高グロブリン血症の形で循環血液の検査室分析における顕著な変化を伴う。

ほとんどの場合、この病理は他の疾患を模倣する臨床症状を有しているので、偽組織球菌症はめったに診断されない病変のカテゴリーに属する。 この形態の組織球増殖症では、組織中の増殖組織球の過剰蓄積の形でリンパ節の孤立した病変が存在する。 この場合の病理学的プロセスの好ましい局在化は、頸部および鼻咽頭におけるリンパ回収器である。 この病理の特異性は、頻繁に腫瘍性疾患と関連している。 洞組織球症の唯一の信頼できる診断基準は、穿刺生検法によって得られた、リンパ節の生検におけるマクロファージ、泡状原形質、空胞化された核および巨細胞の検出である。

組織球増多症の治療

組織球増加症に罹患した患者の管理および治療のための戦術を決定する際に、この病状の形態およびその有病率の程度は基本的に重要である。 組織型の重度の形態は、血液学的プロファイルの病院環境において複雑な処置を受けるが、組織球性症のいくつかの症例は、薬物介入なしで自発的な自己解明を有し得る。

小児期の患者は、急性疾患の場合に強制入院とホルモンと細胞増殖抑制の併用療法を受ける。 この状況で選択される薬物は、プレドニゾロンが毎日40mg、ロイケランが子供の体重1kgあたり0.1mgの経口投与である。 ほとんどの専門家は、2週間の中断を伴う14日間の10サイクルからなるこの薬物の組み合わせを使用する巡回法を使用することを推奨する。 一般化病変の徴候のない、より積極的でない病気の場合、ホルモン療法の使用は正当ではなく、対症療法(ヒポチアジド12.5mg経口、デカリス1錠1回/日)の使用に軽減される。

ヒスタサイトーシスXは、呼吸器系の主要な敗北を伴い、非薬物予防治療の基礎である喫煙からの患者の強制的な拒絶を必要とする。 気管支閉塞の徴候がある場合、患者は症候性気管支拡張薬(テオフィリン)の投与を勧められ、肺組織の不可逆的変化の進行による疾患の重度の慢性経過は、手術および罹患肺の移植を受ける。

骨組織の優勢な病変を有する組織球増殖症は、病気の再発を予防するために、電離放射線への局所暴露およびその後のグルココルチコイド - 細胞増殖抑制療法の経過の使用で十分に治療可能である。 放射線療法の効果がない場合や患者の使用禁忌の場合は、グルココルチコイド製剤の骨内局所投与と組み合わせた骨破壊領域の切除または切除の手術から選択することを検討する必要があります。 術後期間にカルシウム製剤(カルセミン1錠1回/日)とビタミンB群の使用は必須です。

最近、少なくとも1ヶ月間持続するインターフェロンに基づく製剤の使用中、非経口的に300万IUの1日用量で、副鼻腔組織球症の治療において良好な結果が達成されている。

皮膚のびまん性病変を伴ったヒスチゾーマ症は、単化学療法を必要とする疾患のカテゴリーに属する(Vepesideは1m 2あたり100mgの1日用量である)。

組織球増加症の患者の顕著な健康障害にもかかわらず、この病変は異なる方法で治療することができるので、患者の80%が完全に回復する。