胆汁うっ滞


холестаз фото 胆汁うっ滞は、小腸内の胆汁の分泌が減少する病理学的状態であり、その生成または排泄に違反することから生じる。 病因論的メカニズムに依存する 十二指腸への胆汁流入の違反の発症、肝外胆汁鬱滞およびその肝内形態があり、これらは臨床症状において根本的に異なる。

ほとんどの場合、専門医はこの病理学的状態は独立した病因学的形態ではないので、用語「胆嚢症候群」を使用する。 病理形態学的に、この病理は、肝細胞および拡張された管(肝内胆汁うっ滞)周辺の胆汁滴の出現の形で現れる。 胆汁うっ滞の肝臓外変形がある場合、胆汁液滴は主に拡張胆管の周りに蓄積し、肝実質には少量しか蓄積しない。

長期にわたる経過を伴う肝臓の胆汁うっ滞は、可逆性および不可逆性の肝臓構造の構造的障害の発症を誘発する。 病理学的過程の拡大段階では、胆管毛細血管網が拡大し、血管内の血栓性腫瘤の形成、カニューレ膜の投影における絨毛カバーの消失、および胆汁うっ滞の組織学的基準である細胞膜の透過性の増加が生じる。

上記の変化に加えて、慢性胆汁うっ滞は、胆道梗塞の発症、硬化帯及び微小切開部の形成の形の不可逆的障害の形成を特徴とする。 胃腸病学的プロファイルの専門家は、実質的に肝臓損傷の任意の形態が構造単位として、胆汁うっ滞の病原性機序を必然的に引き起こすという意見を保持している。 さらに、肝内および肝外局在の両方のダクトに損傷を伴う多くの病状がある。

胆汁うっ滞の原因

胆汁うっ滞の発症を誘発することができる病理学的状態の中には、広範囲の疾患があるが、これらの病因は全て、胆汁うっ滞の発症のための単一病因論的機構を結びつける。 したがって、病因の主な関係は、肝細胞に対する胆汁酸の有害な影響である。 胆汁うっ滞の発症の背景であるすべての疾患および病的状態は、通常、胆汁の正常な流れを妨げる必要量および病理学的状態における胆汁産生の侵害を伴う疾患、2つの病原性カテゴリーに分けられる。

肝臓の胆汁形成機能の違反は、肝実質のアルコール性病変、肝臓中の有毒物質の優勢な局在を伴う体内のウイルス性および毒性作用において観察される。 加えて、胆汁形成のプロセスは、腸内の微生物叢の障害、肝臓における硬変および内毒素性状態によって悪影響を受ける。 この病因論的なカテゴリーには、妊婦の肝内胆汁うっ滞がある。

胆汁流出の正常なプロセスは、胆管の病理学的変化(胆管炎、duktopathy、カロリー病)、胆管系の先天異常、および全身性胆汁性肝硬変によって悪影響を受ける。 結核リンパ肉芽腫症およびサルコイドーシスのような全身性疾患は、必然的に肝胆道系の構造の正常な機能の変化を引き起こすが、これらの疾患は主に根底にある疾患の後期に発症する。

全ての状況における肝内胆汁うっ滞は、循環血液中だけでなく、小腸の十二指腸の管腔内に同時に不十分な含量を有する様々なタイプの組織においても、胆汁酸の過剰な蓄積を伴う。 肝胆汁うっ滞は、いくつかの形態で起こり得る。 したがって、その機能的変異体では、管状胆汁流の著しい減速があり、形態胆汁うっ滞は、肝細胞および胆管の投影における胆汁成分の有意な沈着を伴う。 肝内胆汁うっ滞の臨床的な形態は、胆汁成分が循環血液中で遅延しているときに観察されるが、正常条件下では、胆汁酸は胆汁中に排泄される。

肝内胆汁うっ滞の発生は、主胆管の内腔が完全になくなっても可能になる。 しかしながら、肝内秩序の胆管の既存の閉塞は必然的に胆汁うっ滞症候群の発症を誘発する。

胆汁うっ滞の症状と徴候

肝臓および人体の他の組織における胆汁酸および他の胆汁成分の過剰排泄によって引き起こされる胆汁うっ滞症候群は、必然的に特異的な臨床的および実験的症状を有する標的器官における病理学的構造変化の発生を伴う。

胆汁うっ滞の臨床変異型およびそれらの強度の開発に基づいて、循環血液および組織における胆汁成分の過剰沈着、十二指腸領域における胆汁濃度の有意な低下、肝細胞に対する胆汁酸の有害な損傷効果の3つの主な機構がある。 特定の臨床症状の発現の強さは、背景疾患、肝細胞不全の重症度および肝細胞の排泄機能の侵害の重症度に直接依存する。

胆汁うっ滞は、胆汁うっ滞が起こる形態にかかわらず、この病理学的状態の主な臨床的基準であり、胆汁うっ滞および消化器の崩壊の徴候および腸における栄養素の吸収の徴候である。 慢性胆汁うっ滞の病的な症状は、色素沈着過多および肝臓ジストロフィーの発現の形の皮膚の典型的な病変であり、骨組織の損傷を反映するものである。 肝性骨ジストロフィーの発症はビタミンDおよびE欠乏症によって促進され、この合併症の初期症状は胸腰椎突起の顕著な疼痛症候群である。 さらに、このカテゴリーの患者は、びまん性骨粗しょう症による自発的病理学的骨折の危険性がある。

胆汁うっ滞の特異性は、無症候性症候群の発症は、付随する肝細胞病変のみで起こり、衰弱していない、めまい、通常の身体負荷を行えないという外観の形で現れることである。 既存の肝内胆汁うっ滞では、痛み症候群が完全になく、肝実質の構造が乱されていれば、肝臓の形状および大きさに有意な変化が見られる。 脾臓のパラメータの増加は、稀にしか起こらない胆道の肝硬変の併発病理としてのみ起こる。

経験豊富な専門家が患者の特定の検査室検査を行わずに予備診断を確立することを可能にする、胆汁うっ滞の最も特異的な徴候の1つは、日常量の増加、悪臭、変色および構造異常の形での便の変化である。 胆汁うっ滞が小腸の十二指腸切片への胆汁酸の侵入に限定される場合、大量の分裂していない脂肪が糞便塊に蓄積するという事実に関連して、

腸の吸収機能の違反は必然的に体内のビタミンバランスに影響を与えます。 したがって、胆汁うっ滞の短期間でさえ、体内のビタミンK欠乏の進行を誘発し、粘膜の過剰な出血によって明らかになる。 すべての状況における慢性胆汁うっ滞は、 ビタミンA欠乏症の徴候を伴う。

胆汁うっ滞のすべての病原性変異体で観察される腸の消化および吸収機能の違反の結果は、長期の衰弱性下痢である 。 豊富な下痢症候群は、脱水の進行および多数の電解質および他の栄養素の放出を引き起こす。 この状態の結果は、通常の栄養状態の下であっても、吸収不良症候群および患者の進行性の体重減少の発生である。

慢性胆汁うっ滞の最も重要な臨床基準は、脂質代謝の侵害に起因する黄色の腫瘍様スポットによって表されるキサンツの形態の皮膚の病理学的病変である。 これらの変化の好きなローカライゼーションは、胴の上半分の肌、および皮膚の自然な襞の領域である。 キサントモスの出現および消失は、血液中のコレステロールのレベルを反映する診断徴候とみなすことができる。 患者の色素斑が排尿筋のみに局在している状況では、専門医は用語「角膜痙攣」を適用する。

また、胆汁うっ滞は、正常な状態では、小腸における銅の排泄および吸収が胆汁と共有されるため、体内の銅代謝の違反に特徴的な症状を伴う。 長期間にわたる胆汁うっ滞は、ウィルソン・コノバロフ病のタイプによる標的組織における銅濃度およびその沈着の有意な増加を伴う。

長期にわたる状態の下で症例の70%で観察される胆汁うっ滞の主な合併症は、胆道系の構造および細菌性胆管炎の付随する徴候の形成である。 さらに、各患者の臨床像は、背景疾患の症状に応じて異なる場合がある。

経験豊富な専門家が、胆汁うっ滞を有する患者との最初の接触時に既に診断を確立することを可能にする特徴的な臨床症状に加えて、この患者カテゴリーを検査するための一定のアルゴリズムが存在する。 このような状況で使用されるすべての実験器具技術は、胆汁うっ滞の診断ではなく、その発生原因の特定に向けられています。 したがって、ほとんどの場合、超音波検査または胆管造影を実施することによって、肝胆道系の構造の管腔内における機械的遮断の正確な位置を確立することが可能になる。 患者が胆汁うっ滞の肝内版を有するという疑いがある場合、他の器械的技法に情報がない場合、穿刺生検が推奨される。

妊婦の胆汁うっ滞

妊婦の一般集団におけるこの病理の有病率は1:500であり、そのような高い割合は、相続の家族型によって決定される。 さらに、妊娠中の胆汁うっ滞は再発する傾向があるため、 妊娠の 80〜90%の妊娠は胆汁うっ滞の徴候とともに起こります。 妊娠中の女性の胆汁うっ滞の死亡率は10%以下であり、大部分の場合、ビタミンK欠乏による大量の子宮出血が原因です。

妊娠中の女性の胆汁うっ滞発症の病因機構は、胆汁の形成および分泌過程に阻害作用を有するエストロゲンの代謝の侵害によって説明される。 胎盤に胆汁酸および胆汁の他の成分が著しく沈着する状況では、胎児発育の初期段階で早産を引き起こすリスクが、生命と矛盾するほど顕著に増加する。 胃腸科医の中には、妊娠が、出産後に生まれた産生および胆汁分泌の遺伝的欠陥の発症の刺激因子として作用するという意見がある。

この病理の発症のリスク群は、妊娠の第3期にある女性であり、ほとんどの場合、胆汁うっ滞の唯一の臨床症状は痛みを伴う一般的な皮膚かゆみである。 妊娠中の胆汁うっ滞の皮膚症状の主な局在は、胴体の上半分、特に手のひらである。 ほとんどの場合、2週間以内に女性の配達後にかゆみが自己平準化されます。

妊娠中の胆汁うっ滞症候群の診断に関する最大の情報は生化学的血液検査であり、その研究では正常なALTおよびASTの条件下でのビリルビンの直接分画およびアルカリホスファターゼの活性が有意に増加する。 胆汁うっ滞を有する妊婦の血液中の胆汁酸画分の特定の分析を行う場合、正常値を超える濃度が100以上有意に増加する。

後期の妊娠中の胆汁うっ滞は絶対的に健康な女性でさえ頻繁な病理であるにもかかわらず、その徴候を特定する際には、似たような臨床的および実験的画像を有する他の病気の存在について注意深く検査すること(麻痺性および機械的黄疸、障害、急性脂肪肝炎 )。

胆汁うっ滞の臨床的および臨床的基準がわずかに発現している状態では、妊婦の治療は症状のある薬剤(プロメタジンを毎日75mg、フェノバルビタールを1日45mg経口で使用する)のみである。 妊娠中の女性の胆汁酸濃度が有意に高く、日常的な服用の徴候がない場合、血清胆汁酸(コレスチラミンを1日量で12g)を減らすことを目的とした薬剤を使用することが推奨されます。 1週間に1回皮下に10mg、葉酸を1mgの1日量で投与する。

子宮出血の危険性の増加に関連して、妊娠中の女性の胆汁うっ滞を伴う食事は非常に重要です。 女性は、高濃度のビタミンKを含む食べ物を十分に食べ、脂肪の多い食品の消費を制限する必要があります。

子供の胆汁うっ滞

新生児期および乳房期の小児における胆汁うっ滞の発生頻度は、異なる国および地域の集団においてかなり異なるが、このカテゴリーの患者において肝外起源の胆汁うっ滞の発生率を増加させる傾向がある。 新生児の胆汁うっ滞症候群の経過の一変型を見落とさないようにしてください。たとえそれが子供の健康と発達に重大な害を及ぼすことはありません。

小児における胆汁うっ滞の病因論的変異体の決定は、患者の治療のさらなる戦術がこれに依存するので、最も重要である。 現在、外胆管結紮閉鎖の外科的治療法は、胆汁うっ滞の徴候を排除する上で良好な結果を達成することができるため、乳児における肝外胆汁うっ滞の変形のほとんどは外科的介入の絶対的な指標である。

胆汁うっ滞の両病因病変の特徴である共通の徴候は、胆汁流出の侵害の臨床的および実験的徴候の出現である。 この場合の臨床基準は、皮膚および粘膜の黄斑染色、便の変色および尿の黒化の出現である。 新生児期の胆汁うっ滞の最も重要な診断徴候は、その変化が胆汁うっ滞の発症の動態を評価することができるので、糞便の染色である。 新生児では、重度のかゆみの出現は典型的ではなく、高齢では、肝臓の胆汁うっ滞により皮膚の重度のかゆみが観察される。 新生児期には、胆汁うっ滞は常にこの病理の特定の病理学的な臨床マーカーである黄疸と一緒に流れることを覚えておく必要があります。

小児では、重篤な臨床症状に加えて、胆汁うっ滞は、複合ビリルビン指数の増加、総コレステロール指数の増加およびアルカリホスファターゼの活性の増加という形での実験室指標の有意な変化を伴う。

新生児期の胆汁うっ滞の肝臓外変形の最も一般的な原因は、1万人の新生児のうち1例で観察される肝外胆道の閉鎖である。 小児における胆汁うっ滞の発生の肝内異型は、肝実質の直接的なウイルス性、代謝性および免疫性肝細胞性病変で起こる。

胆汁うっ滞の薬物治療の是正は、胆汁の流出を改善し、血清中の胆汁酸のパラメータを正常化する薬物の任命にあり、胆汁うっ滞の臨床的および実験的発現の程度に直接依存する(フェノバルビタールは、子供の体重1kg当たり5mgの計算量で、コレスチラミンは1日用量4 g)。 グルココルチコステロイド薬の承認は、有効性の完全な欠如および感染性合併症の発症リスクの増加のために、乳児にとって不適切であると考えられている。

胆汁うっ滞の治療

胆汁うっ滞は独立した病理学的形態ではなく、主な背景疾患に対する臨床的および実験的支持を表すので、この病理学において使用される治療法のすべての変種は、症候性または病因論的なものとして分類される。

胆汁うっ滞の治療の症候性成分の主な目標は、疾患の主な臨床徴候、すなわち掻痒症の排除である。 胆汁うっ滞の真皮症状を止めるのに最も効果的な方法は、胆管の外部または内部の方法による排液であり、適用後、2日間痒みが止まる。 胆管の排液を使用することに対する既存の禁忌により、コレスチラミンを使用すべきであり、その使用により5日間皮膚かゆみを平らにすることが可能になる。 コレスチラミンの最適な単回投与量は、朝食、昼食および夕食と組み合わせて好ましい方法で4gである。 低プロトロンビン血症の徴候の出現は、コレスチラミンの非経口投与経路への最小有効用量での移行の指標である。

効果的な鎮痒効果を有する別の薬物は、ウルソデオキシコール酸である。 特に、この薬物は、患者の体重1kgあたり10mgの計算用量で、原発性胆汁性肝硬変を患う患者の治療に有効である。 上記の製剤の適用による影響がない限り、短期間の鎮静剤(フェノバルビタール0.05g 1日2回)の任命に頼るべきである。 グルココルチコステロイド製剤の調製では良好な鎮痒効果があるが、骨組織の劣化の形で広範囲の陰性反応が見られ、感染合併症のリスクが高いことから、この治療法は極めてまれである。

患者が難治性のかゆみと血中および肝硬変性ニューロパチーにおけるコレステロールの臨界値とを併せ持つ場合、血漿交換は短期間で適用されるべきである。 しかし、ほとんどの場合、胆汁うっ滞の難治性の皮膚のかゆみを取り除くことを可能にする唯一の方法は肝臓移植である。

肝臓保護作用が著しい薬物の使用は、胆汁うっ滞の肝内バージョンで示され、この状況で選択される薬物は、胃腸管である。 肝保護療法の経過は、Heptralを2週間5mlの非経口投与し、続いて少なくとも2ヶ月間800mgの1日投与量で錠剤を投与することに移行することからなる。 リファンピシンは、胆汁酸の正常な代謝に必要な酸性微生物相を改善する同様の効果を有する。 リファンピシンを摂取するための計画は、3ヶ月間150mg /日の経口投与である。

患者の胆管圧迫は、外科手術技術の応用の基礎である。 現在、胆汁うっ滞患者で利用可能な総胆管の投影の結論は、内視鏡法による乳頭穿孔術を行う方法によって首尾よく排除される。 胆管の閉塞が既存の腫瘍基質によって引き起こされる状況では、腫瘍専門医の主な仕事は腫瘍の切除可能性を評価することである。 腫瘍プロセスが手術不能な段階にある場合、外科医は、内視鏡アクセスを用いて胆道の排液を行うことを決定しなければならない。

胆汁うっ滞のための手術マニュアルの使用は、感染性および出血性合併症を発症するリスクが高いため、外科的介入のために患者を準備する問題に注意深くアプローチする必要があります。 出血の可能性を防ぐために、胆汁うっ滞を患っている患者の術前の準備は、ビタミンKの非経口投与を0.03gの日用量で提供する。

慢性胆汁うっ滞の治療における主な関係は、摂食行動および脚気の矯正である。 栄養の矯正は、植物性脂肪を含む製品と中性脂肪の使用を激しく制限することで、毎日のメニューを充実させることにあります。 患者が夜間視力の低下の形でビタミンA欠乏症を最小限に発現する場合、油性溶液の非経口投与のコースを10,000IUの用量で投与することが推奨される。

さらに、胆汁うっ滞の慢性経過は、進行性骨粗鬆症の発症およびこの病理学的状態の結果として現れる骨形成プロセスの侵害を常に伴う。 胆汁うっ滞患者の骨粗しょう症の初期症状を特定するには、ビタミンD補充療法をスキームに従って施用する必要があります。毎月1回、10万IUの筋肉内注射または50000 IUの1週間に3回の経口投与。 icteric syndromeの長期経過を有する患者の予防薬として骨組織に損傷の徴候がない場合でも、ビタミンDの予約は正当化されます。

いくつかの状況では、患者の胆汁うっ滞症候群は、骨の投影において重度の疼痛症候群の出現を伴って起こる可能性があるので、500mLの容量の5%グルコース溶液を用いて重量1kg当たり15mgの静脈内グルコン酸カルシウムを投与することが正当化される。 また、肝臓移植後の術後期間には、カルシウムとビタミンD製剤による代用療法の指定が必須である。