コラーゲン症

коллагеноз фото コラーゲン沈着は、進行性の経過および広範な臨床症状を特徴とする結合組織の主要な関与を伴う変性疾患の発症を伴う免疫病理学的過程である。

臨床バージョンで発生するコラーゲンの診断は、通常、治療専門家による臨床思考および医療機関の十分なレベルの装置を必要とする。 診断手段の複雑さは、様々な実験技術の使用に基づいているが、穿刺の生検およびその後の組織学的および細胞学的な点滴の分析のみが、この状況において100%の確実性を有する。

コラーゲン症の治療においては、個々のアプローチの原理、薬物療法の特定の成分を処方する連続性および便宜性が適用される。 コラーゲン症の全ての臨床的変異体は、その発生の統一された病態学的および病因論的メカニズムによって統一される。

より多いまたはより少ない量的比率の結合組織の構造は、この病理の第2の名称である「全身性コラーゲン症」または「びまん性結合組織疾患」を説明する、人体のすべての臓器および構造の一部である。

コラーゲンの原因

コラーゲンの大きな群は、遺伝的に決定された変異体であり、コラーゲンの構造および全身代謝障害に先天的に違反することによって引き起こされる。 コラーゲン症の発症における遺伝的要因の優先的役割の確認として、1次関連関係を有する代表者に全身性びまん性疾患を登録するという事実が証拠である。

結論「後天性コラーゲン症」を確立する場合、その病因の原因となる病因を決定することはほとんど不可能であり、この分野の専門家の大半はこの病理の獲得起源に関する理論を拒否している。 にもかかわらず、先天性コラーゲン症の臨床症状のデビューを引き起こす多くの要因があります。それには、環境要因の有害な影響、身体への感染による損傷、ホルモン状態の不均衡などがあります。

現在、コラーゲン症と感染性およびウイルス性物質の発症との相関を確認する多数の無作為化研究が行われている。

コラーゲン症のデビューの発展における刺激的な要因は、女性の妊娠、思春期および閉経に起こるホルモン調節の違反です。 膠原病の発症を引き起こすトリガーメカニズムは、過剰な精神的負担であり、子供のコラーゲン摂取はワクチン接種後でさえも発症する可能性がある。

コラーゲン症の病因論的および臨床的変異体はすべて、結合組織の構造における病態形態変化の発生のメカニズムが単一の原理で起こり、免疫増殖性変化の漸進的置換にある。 誘発因子、または身体の細菌感染感作の形の誘因の影響下で、非特異的アレルギー性炎症が発症する血管壁および漿膜の膜に定着する病原性免疫複合体の形成が始まる。 これらのプロセスは、細胞および体液型の免疫原性の侵害およびコラーゲン、血管内皮および筋肉の細胞構造に対する抗体の過剰産生を伴う、身体の組織に対する自己アレルギーおよび自己感受性の発生を伴う。

免疫機構の歪みおよび既存の炎症変化の結果は、結合組織の病理学的解体であり、病理学的プロセス変化(ムコイド腫脹、フィブリノイド壊死、細胞増殖および硬化)として徐々に進行する。

コラーゲン症の種々の病態形態には、これの結合組織構造の病変、またはより大きいまたはより小さい局在化が伴う。 例えば、結節性動脈周囲炎では、血管の結合組織がより一般的であり、 強皮症では、内臓器官および皮下脂肪に局在化する結合組織の主要病変が存在する。 病変の最も広いスペクトルは、未分化コラーゲンである全身性エリテマトーデスである。

コラーゲンの分類

コラーゲン症の病因論的分類の基礎は、結合組織の変性関与の起源の原則である。 したがって、この病理の先天性および後天性の形態が区別される。 先天性変性性結合組織疾患は非常にまれであり、診断は非常に困難である( ムコ多糖症 、弾性偽嚢腫、 マルファン症候群など)。

取得されたコラーゲンは、流れの広範な病態形態によって表されるため、国際分類は、 皮膚筋炎 、全身性エリテマトーデス、結節性動脈周囲炎および強皮症の形態でそれらを「大きなコラーゲン症」に分割し、重篤な経過および結合組織損傷に対する非制限的アプローチを特徴とする。 コラーゲン症の残りの形態は、潜在的な流れおよび重篤な合併症のないことを特徴とする「小」と呼ばれる。

患者の健康予後にとって最も困難なものは、種々の形態のびまん性結合組織損傷の病因論的および臨床的徴候を組み合わせたシャープ症候群である。

コラーゲン性症候群

コラーゲン症の病変形態の各々は、臨床症状の特異性が異なるが、この病理のすべての形態に特徴的な共通の特徴(病状の進行と併発する悪化期間および完全寛解期が必須の断続的な流れ)がある。

悪化の期間は、原則として、低温のエピソードおよび多量の発汗で体温が38℃を超える有意な増加を特徴とする活発な熱性症候群を伴う。 コラーゲンによる発熱の主な「仲間」は衰弱症候群であり、徴候は漸進的な衰弱であり、通常の身体活動および気分の抑鬱を行うことができない。

経験豊富な専門家が患者にこの病変の存在を疑うことを可能にするコラーゲン症の特徴的な発現は、異なる局在の進行性筋肉痛の形の筋 - 関節病変の症候性複合体であり、関節機能を損なう関節痛を伴う。 いくつかの状況では、筋肉 - 関節症候群は、皮下結節、 紅斑および斑状の形態の非特異的発疹の形成による皮膚の衰弱と組み合わされる。

コラーゲン形成を伴うすべての内臓器官の発達には結合組織が存在することから、不可逆的な変性(心筋硬化症 、心筋ジストロフィー、肺炎 、慢性腎不全腎アミロイド症 )の進行に伴ってこれらの構造の破壊が必然的に進行する。 コラーゲン症の非特異的発現は、機能性消化不良、消化管出血および腹痛症候群の形で他の疾患の経過を模擬した、胃腸管の器官の敗北である。 悪化の期間は、原則として、感染症の存在、過度の日射、低体温、またはストレス因子への暴露によって刺激される。

残念なことに、ほとんどの場合、コラーゲン症の臨床的基準は特異的ではないので、患者の症状および愁訴の存在は、信頼できる診断を確立するための事前決定因子ではない。 この状況では、実験的診断操作が有用であり、コラーゲン症の特異的および非特異的マーカーを同定することを可能にする。

非特異的炎症基準は、タンパク質のグロブリン画分の上昇したレベルの、ESRおよびC反応性タンパク質の検出であり、その検出はコラーゲン症の正確な病態形態を確立することを可能にするものではないが、炎症性起源の結合組織における拡散変化の発生を証明する。 コラーゲン症の病原性変異体を決定するために、現在、全範囲の実験技術が使用されているが、病変領域から押収された斑点の組織学的分析のみが100%信頼できる。

コラーゲン処理

担当医の最初の任務は、治療法および予防措置の全範囲を使用して生涯にわたる治療の必要性を納得させることである "コラーゲン症"の確実な診断を確立した後である。 患者はコラーゲン症の主な原因である過度の低体温または過剰傷害の期間を強制的に回避しながら、仕事と栄養の体制の規則を遵守すべきである。

患者が最初にコラーゲン症の変種の兆候を検出すると、個別の薬物治療計画を選択するためのリウマチ学的プロファイルの入院が前提条件です。 この疾患の急性症状を軽減した後、患者は外来で治療を受け、完全寛解期間が始まると、特定のプロフィールの療養所で治療のリハビリコースを継続することが絶対に必要である。

薬物治療は、コラーゲン症の複雑な治療の一部に過ぎず、その使用は、炎症プロセスの活動期間中に最も頻繁に起こる。 コラゲノイドの異なる病態形態の変種では、薬物誘発抗炎症矯正の個々の方法およびスキームが開発されている。 高い証拠効力を有する選択された薬物は、非ステロイド性抗炎症薬の群である(ブルフェンは最大1日量2.4g)。

患者がプロセスの高活性の兆候を示し、病理学的変化および臨床症状の急速な進行、重度の内臓病変、必要な状態は、グルココルチコステロイド療法(最大1日用量15mgのプレドニゾロン)の適切なレジメンの予定である。 コルチコステロイドの摂取に応答して副作用が発現する場合にのみ、細胞増殖抑制療法(シクロホスファミドを1日1回0.1g、アザチオプリンを最大5mg投与)に任命する。

全身性強皮症および関節リウマチのエピソードは、少なくとも2ヶ月間D-ペニシラミン250mgで十分に治療可能であり、続いて用量を750mgに徐々に滴定する(薬物の用量を250mg増加させる30日ごとに)。

血漿交換、血液吸着およびカスケード血漿濾過の形態の体外治療法は、コラーゲン症の急性の臨床症状を抑止するという点で優れた有効性を有する。

リハビリテーションの対策は、薬物電気泳動、超音波泳動、特定のプロファイルの療養所における磁気療法の形で様々な種類の物理療法技術を応用することからなる。 コラーゲン症を予防する方法として、感染の慢性病巣の発症が考慮される。