クレタ島

кретинизм фото クレチン病は、内分泌系の病理の一種であり、通常は先天性異常である甲状腺の適切な機能に違反している。 クレチン病は認知症と異常が特徴です 身体的および/または精神的な発達の遅れが含まれる。 この疾患は、固有種およびある種のアウトブレイクのタイプによって観察される。

クレチーニズムは惑星の異なる地域では風土病であるが、通常は山岳地帯である。 例えば、ピレネー、コーカサス、アルプス、アルタイなど。この病気は、甲状腺腫と認知症との組み合わせと、異なる性質の特定の物理的異常との組み合わせによって示されます。 サボイ、スイス、カリンシア、そしていくつかの他の地域、時には山岳地帯でさえも、殆どの人口がヨウ素欠乏に悩まされている集落があります。 これらのうち、一部は精神的な発展途上を表しておらず、他の部分は逆にクレチン主義の重要な徴候を​​表している。

クレチニズムの原因

クレチン病は甲状腺に分類され、その出現の主な原因は甲状腺ホルモンの欠乏と機能の低下です。 これは、人の精神的および肉体的発達の遅延を引き起こす。

先天性クレチン症の出現の主な理由は、もちろん、妊婦の体内にヨウ素がないことです。 妊娠期間中、女性は甲状腺の正常な機能に必要な二倍のヨウ素を受けるべきである。 彼女がヨウ素の不足があり、食べ物でそれを補うことができない特定の地域に住んでいれば(栄養不良、不十分または不均衡な栄養)、胎児はヨード欠乏に苦しむこともあります。 したがって、小児におけるクレチン症は、しばしばヨードの欠乏および内分泌系の機能障害を伴う。

また、妊娠および胎児における自己免疫疾患は、胚性期に甲状腺の発達を妨げることに加えて、小児におけるクレチン病の原因と考えられている。 胎児には甲状腺がないなどの病理があるかもしれません。 原則として、そのような子供は明らかな徴候および発達障害を伴って、体重および身長が慎重に生まれています。 彼らの生活は、原則として短命です。 しかし、超音波療法の助けを借りて子宮でさえも、胎児の発達に違反していると疑うことができるため、このような症例はまれです。 また、妊娠中の血液を胎児の病理に送達することで、甲状腺の不足などの異常が発生して何かが間違っている疑いが持たれます。胎児ホルモンの背景は内分泌系に依存します。

甲状腺の過形成および異所症もまたクレチン病の原因となり得る。 妊娠中の女性が授乳中に甲状腺静脈血栓症治療を受けた場合、これは胎児の発症に影響を及ぼすことはできません。 風土病の甲状腺腫は、クレチン症、特に子供のクレティン症の発達が遅いことが明らかです。 特に、幼稚園や小学校に通うときは、子供の発達の遅れを無視することはできません。

また、近親者間の結婚は、クレティズムの形で胎児の発達に病理を引き起こすとも考えられている。

クレチン酸の重症度は食物と共に消費されるヨウ素の量に依存することが確立されている。 先天性甲状腺機能低下症を伴う妊娠の傾向が持続している特定の集団に関するデータがある。 ほとんどの場合、食物中にヨウ素が不足している地域では、クレチン病の蔓延が認められていることが正式に確立されているためです。

クレチニズム症状

巨視的な画像では、脳の非対称性および小頭症 、少量の畳込み、軟質および硬質髄膜の肥厚が明らかにされる。 脳室の空洞は、いくらか拡大され、液体で満たされ、ependymaは厚くなる。 脳の体重が変わります。

クレチン症を伴う脳の顕微鏡写真は、ほとんど知られていません。 多くの場合、神経節における変性細胞型の慢性的な変化がある。 甲状腺には明確な組織学的変化はない。 しばしば、腺の柔組織における変性および萎縮性プロセスおよびその結合組織の増殖が明らかになる。

クレチン病の兆候は、骨格と軟部組織の両方の骨に関係する顔面の異常や成長障害の形で現れます。 成長障害は、甲状腺腫の発症のないクレチンで特に顕著である。 クレチン類の甲状腺腫においては、ほとんどの場合、かなり鋭い成長の遅れが観察される。 コモンは正常な成長で生まれますが、縫い目(骨端)の閉鎖のために、その成長は25〜30年まで続きます。

X線写真では、骨化の遅延が現れます:上肢の骨髄の後の出現と、頭蓋骨および骨端縫合の後期の閉鎖。 私たちが体の割合について話すならば、わずか4分の1のケースで正しい比率と骨の構造が起こります。 しかし、他の時代には、身体が厄介な外観と誤った比率を持っています。なぜなら、影響を受けたすべての骨が同じ程度の成長をしているわけではなく、間違っているからです。 身体に関連した四肢は発達に最も遅れている:彼らは大規模であり、短い、関節は太く、ねじれ、腕の骨は広く、足は内側に向いている。

クレチンの骨は過剰な硬度が異なります。 他の骨格の誤りのうち、強直、骨盤狭窄、脊柱側弯症、大腿骨頭の平坦化および短縮が指摘される。

骨格の割合に対する顔の構造における病理は、鼻の解剖学的構造において特徴的な反射を有する。 骨の成長の一般的な遅れのために、頭蓋骨の基部は短縮され、鼻根が前方に膨らんでいないが、平らになっていて沈んだままであり、鞍鼻とも呼ばれる。

目の角(内側の)スリット間の距離は、標準の距離よりも大きい。 鼻が広く、短く、幅広い鼻孔があり、平らである。 前部は幅が異なり、これは高さよりはるかに高く、また非対称性もある。

頭蓋骨の大脳部分も、それより小さいか大きいサイズで異なっている。 成長遅延との関係における脳の重量は大きい。 眼瞼、唇、頬、額は浮腫性で腫れている。 顔は丸い形をしています。

厚い、乾燥した淡い色の肌は、粘液水腫の効果に似ています。 顔、手、腰には同じ皮膚がしばしば観察されます。 足とブラシはパッドの形で厚くなっています。 額には顔に老人の顔を与える横方向の折り目があります。

体の髪は乏しい。 髪は強く、粗く、色が濃く、爪は脆く脆い。 あなたがこの低い額位置、大きな唇と口、舌、耳を突き出す、急に頬骨を突き出す、浸す、あなたがクレチンの明確なプロトタイプを得ることができます。

また、クレチン病の徴候は、慢性結膜炎であり、病理学的鼻の形状、短い首、丸い腹部、臍ヘルニア、前方に曲がった前方姿勢のために涙液の流出の障害の結果として生じる。 甲状腺腫はクレチン症を有するすべての人々に起こるわけではないが、依然として、その利用可能なパーセンテージは、欠如よりも大きい。

cretinismとGoiterは巨大なサイズに達することができます。 それは一貫して硬くても柔らかいものであってもよい。 萎縮および硬化プロセスは甲状腺で見られる。 クレティズムの性的腺もまた仕事に不規則性があります。 彼らは萎縮の徴候を明らかにする。 ペニスの大きさは小さく、小さな睾丸があり、しばしば睾丸痙攣(男性)がある。 乳児サイズの子宮、嚢胞性退化卵巣、後に痩せた性行為の月経、うっ血性乳腺(女性)。 クレチン症の女性は不妊症であるか、 早産や死産の割合が高い。 まれに、子供にはそのような母親が満ちています。

クレティズムの徴候は、心臓の働きの違反ともみなされます。 大型の甲状腺腫は、血液循環の停滞を小さな円で引き起こすことがあり、これは心臓の機能不全および拡大を招く。 血液の臨床像は安定していません。 しばしば、貧血が検出される:血球およびヘモグロビンの数が低下する。 血小板は増加する。 血液中のヨウ素の含有量は、13mgではなく、100mlの血液当たり平均0.003mgと低い。 代謝が減少する。 排尿が減少し、しばしば塩およびタンパク質の代謝の遅延が観察される。 特徴的な現象は、甲状腺中のヨウ素含量が低いことですが、最適量には尿が割り当てられます。

患者はまた、慢性的な便秘を有する 。 ほとんどの場合、クレタンスは難聴に苦しみ、耳が聞こえないことはあまりありません。 聴覚伝導度の低下は、中耳の迷路の構造の破壊に関連しており、これはまた、音響皮質中心の発達における変性および遅延のプロセスによるものでもあり得る。

視力に関しては、クレティニズムでは、頻繁な現象と考えられ、視野が狭くなることは少なくなります。 触感と嗅覚が低下する。

クレチンにはゆるやかで不器用な歩行があります。 子供たちは5年間だけ自信を持って歩み始める。 重大なケースでは、一般的に動きにくくクロールできません。 それはまた、骨の病理および筋肉の衰弱に関連するが、ここでは神経調整の役割が重要な役割を果たす。

クレティズムの明確な徴候は精神障害であり、様々な形態の痴呆、例えば、イディオシスから軽度の衰弱で終わる。

時には精神発達の病理は全くないが、発達が遅れているために痴呆の錯覚が生じることがある。

クレチン類の認知症の段階がどのようなものであっても、その過程はいつも大変です。 まれに不安や勃起があるかもしれません。 したがって、クレティズムでは、子どもたちはよく学ぶことはなく、しばしば彼らがカバーした資料を習得することはありません。 クレチンの記憶は、主に機械的性質のものである。 それは保存されていますが、時には高血圧があります。 重度のクレティン症例では、発声が著しく損なわれます。患者は、自分の感情が表現されている無音の音を作り出します。 多くの患者が吃音して口を開けました。

一般に、クレチンにおける情緒的興奮性は無視できる程度である。 気分は、通常、無感情または痰である。 ほとんどの場合、患者は良好であり、愛情があり、家族に強い愛着を示す。 同時に、彼らはむしろ臆病で触っている。 すぐに彼らに怒りの攻撃は十分に通過するか、または起こる。 性的欲求や性欲が低下したり、全くなくなったりする。 しかし、それは一つの理由だけで、クレティズムを診断することは非常に難しいことを覚えておく価値があります。

クレチン症治療

クレティズムの過程には慢性的な特徴があります。 いくつかのケースでは、改善されているか、または悪化している可能性があります(感染した細菌感染による)。 Cretiは30-40年以上生きることはめったにありませんが、30歳までにはほとんどの患者で甲状腺腫のサイズが小さくなり、腫れの形が減少します。 彼らの行動はやや活発になります。

甲状腺のための薬物によるクレチン症の治療は、疾患の早期診断の場合に行われ、他の場合には、そのような治療は事実上無効である。 クレティズムの兆候が後で明らかになると、はるかに大きな効果が得られます。 クレチン症を伴う薬物の予約は、レボチロキシンおよびトリヨードチロニンの形で長く確立されている。 これらの薬は甲状腺ホルモンと呼ばれています。 彼らは甲状腺ホルモンの不足を補う。 甲状腺は、年齢に応じて初回投与時に、成人では3gに対して0.1gで処方される。 1日あたり。 1歳から2mg 3歳までの子供。 1日あたり。 小児は2歳から5mgに1日3回、1mgの用量が徐々に増加する。 1週間の治療後、1日あたり10-20mgの用量が増加する。 治療開始から2ヶ月後、1日当たり0.1gの最適投与量を導入して治療を行う。 患者の状態を監視することが重要です。 小児のクレチン症には、ヨウ素製剤の投与が伴う。 すべての患者はバランスの取れた食事を受けなければなりません。

この病気の主な予防は、妊娠中のヨウ素の十分な摂取と考えられています。 小児におけるヨウ素およびビタミンD製剤の予防投与量の目的。 ビタミンDは、くる病の病状を防ぎ、骨格の筋骨格コルセットを強化します。 さらに、幼児期には母乳育児が重要であり、これは風土病の甲状腺腫を予防し、その結果としてクレチン病を予防するだけでなく、ほとんどの病気を予防すると考えられています。