白血球減少症


лейкопения фото 白血球減少症は、1.5×10 9 / L未満の境界まで血液の全細胞組成における白血球のレベルの低下である。 血液中に白血球が全く存在しない場合、「無顆粒球症」と呼ばれる状態が発症する。 白血球減少症の発生率 人口100,000人当たり1件以下の厳しい経過があり、先天性白血球減少症の発生率は30万人あたり1人である。 重症度の異なる白血球減少による死亡率は、4〜40%以内である。

病的状態の構造において、白血球減少症は、癌疾患に使用される化学療法薬の作用によって誘発される。

化学療法に加えて、白血球減少症の形での有害反応は、様々なグループの薬物(抗精神病薬、ホルモン薬)を多数有しているので、高齢者の半分は白血球減少症をより多く患っている。 女性の場合、この病理の出現は男性よりも特徴的である。

白血球減少症の原因

白血球減少症は、多発症候群であり、原発性疾患および他の疾患の合併症の両方として作用し得る。 白血球減少症の発症の主な理由は次のとおりです。

- 常染色体劣性型を介して伝播する遺伝的先天性欠損症であり、先天性白血球減少症は散発性疾患群に起因する可能性がある。

- 骨髄毒性白血球減少症は、化学療法薬の作用によって誘発され、化学療法薬だけでなく、身体内の全身腫瘍学的プロセスにも使用される。

- 造血の中心器官である骨髄の直接腫瘍病変;

- グループBのビタミン、銅および葉酸の欠乏を伴う体内の代謝プロセスの違反;

- 体の感染症(サイトメガロウイルス感染、風疹ウイルス、エプスタインウイルス - Barr、 肝炎 、AIDS);

- 異なる形態の結核 ;

- 各種の器官および系の疾患(水銀利尿薬、非ステロイド性抗炎症薬、抗うつ薬、抗甲状腺薬および抗ヒスタミン薬)の治療薬として使用される医薬品。

- カプトプリルおよびプロベネシドの使用がしばしば白血球減少の徴候を引き起こす関節リウマチおよび腎不全;

- 化学物質(ベンゼン、農薬)による長期間の作業。

白血球減少の発生には、造血器官における白血球の産生、白血球の循環における機能不全または再分布、および好中球の破壊の促進の3つの主要な病因発生機構が存在する。

通常、白血球は骨髄に局在し、血液を循環させてすべての重要な臓器および組織に輸送される。 血液中には、2種類の白血球がある:自由に血流で循環し、血管の壁に付着する。 平均して、末梢血中の白血球の持続時間は8時間以下であり、その後、それらは組織に再分配される。 白血球の過剰な破壊は、抗白血球抗体の作用によって引き起こされ得る。

骨髄への化学療法および放射線曝露では、骨髄の若い増殖細胞の大量死により成熟した白血球が形成されない、最初のリンクが破壊される。

感染性疾患および細菌性敗血症では、エンドトキシンの作用によって引き起こされる白血球の血管壁への接着の増加による自由循環性画分の急激な減少がある。 体内の寄生虫病変は、脾腫および脾臓における白血球の過度の蓄積によって起こり、これに関連して血液中に白血球のレベルが不十分である。

白血病または再生不良性貧血のような先天性形態の白血病は、白血球の増殖が起こる骨髄の主要な幹細胞の侵害を特徴とする。

HIV感染およびAIDSについては、骨髄間質細胞に対する破壊的効果が特徴的であり、これは造血系の破壊、ならびに血液中の既に存在する成熟白血球の破壊の加速を伴う。

特定のグループの薬剤の長期間の入院で、白血球減少症は、体全体および特に造血の中央器官に対する毒性、免疫およびアレルギーの影響によって説明される。

白血球減少症の症状

原則として、白血球減少症は決して現れない。すなわち、血液中の白血球レベルの低下を示し、他の疾患の特徴ではないことを示す特異的臨床症状はない。

白血球のレベルのわずかな低下は、患者からの苦情をまったく引き起こすことができず、感染症または細菌の合併症が発生したときに、健康障害の症状が観察される。 さらに、白血球減少の期間は非常に重要である。 したがって、0,1×109 / Lの白血球減少が7日以内に観察される場合、感染性合併症のリスクは25%以下であり、細菌性または感染性の感染症を伴う100%の症例で同じ白血球減少症の期間は1.5ヶ月である様々な重症度の合併症。

感染性合併症のリスクに関して、重要な要素は、白血球減少症の発症の迅速性および動態である。 血液中を循環する白血球のレベルがより急速に減少するほど、患者における感染性合併症のリスクが高くなり、白血球減少症の人々は合併症を起こしにくくなります。

白血球減少症の背景に対する感染症の発症の最も重要でしばしば最も主要な徴候は、体温の上昇である。 ホルモン剤による治療を受けている人は、感染因子が付いていても発熱しないことに注意してください。 50%の症例では、白血球減少症の発熱患者は、感染の原因と焦点を確実に確立することができません。なぜなら、感染の焦点は長期間不活性でコロニー化感染病巣を形成する内因性フローラであるからです。

白血球減少症において病原性微生物によって活発に占められている感染症の主な焦点は、口腔である。 これに関連して、発熱と共に、白血球減少症を患っている患者は、しばしば、口腔粘膜に痛みを伴う潰瘍の出現、出血性歯肉の痛み、嚥下痛およびho声を訴える。

これとは別に、腫瘍性疾患の化学療法として使用される薬剤の効果の結果として生じる細胞増殖抑制性疾患の発現として、白血球減少の経過の臨床的特徴を考慮する必要がある。 この病気は、発熱だけでなく、出血性症候群(出血および出血)、貧血症候群(衰弱、淡色の皮膚)、症候群でも現れる赤血球、白血球および血小板のレベルの低下が関連している造血のすべての細菌の敗血症によって特徴付けられる壊死性腸症(腹部痛、明確な局在化なし、便の緩み、鼓腸)および口腔症候群(壊死性潰瘍性口内炎)が含まれる。

残念なことに、白血球減少症の症状の1つである細胞増殖抑制性疾患は、感染性の合併症だけでなく、細菌性の敗血症性の身体への損傷(しばしば死に至る)を加えることによってしばしば複雑化する。 細菌性敗血症性病変では、敗血症ショック(急性心血管および呼吸不全)の徴候が現れるまで、臨床症状が急速に増加する。

患者が白血球減少症の徴候を有する場合、炎症プロセスはいくつかの特異性を伴って進行する。 したがって、例えば、軟部組織における炎症過程は、重要でない局所症状(些細な痛みや皮膚の充血)で進行するが、一般的な中毒症候群はむしろうまく表現される。

白血球減少の背景に起きた細菌性肺炎の特異性は、顕著な中毒症候群を伴うX線徴候がないことである。

白血球減少症の患者では、頻繁な合併症として壊死性腸炎があり、これは軽度の腸の症状であるが、腹膜炎および肛門周囲炎症プロセス(副鼻腔炎)の急速な発症である。

白血球減少症の背景に対して、10%の症例において、急性の筋肉痛、軟部組織の腫脹および腫脹、X線撮影中の間質性肺気腫の存在など、ミオクローシダリ壊死の症状が生じる。 ミオクロスジド壊死は自然発生的に急速な電流を有し、敗血症性ショックによって急速に複雑化する。

女性の体の白血球数の減少の頻繁な現れは、月経の量の増加、月経の不規則性、および子宮の出血の形での月経周期の変化によって現れる、子宮の白血球減少症である。

白血球減少の程度

疾患の重篤度を評価するために、患者は一般に許容される白血球減少の国際的な勾配を有する。 流れの重症度に応じた白血球減少の分類によれば、3度の重症度が区別される。

白血球減少の第1度では、血液中の白血球のレベルは1.5×10 9 / Lまで観察され、この段階で患者における細菌合併症のリスクは最小限である。

グレードIIの白血球減少症では、血液中の循環白血球が0.5-1.0×109 / Lのレベルまで減少することが特徴である。 感染合併症の合併リスクは少なくとも50%です。

第2の名称「無顆粒球症」を有するIII度の白血球減少症は、血液中の0.5×109 / L未満の境界への白血球数の急激な不足を特徴とし、感染合併症を伴うことが非常に多い。

コースの重症度に応じた白血球減少の分化に加えて、徴候の発現の程度に応じてこの状態が分類される。 したがって、期間中、白血球減少症は、急性(実験室変更の期間は3ヶ月を超えない)および慢性(疾患の長期経過、3ヶ月を超える)に分けられる。

急性白血球減少症は、様々なウイルス性疾患で観察される一過性の状態と考えられるべきである。 慢性白血球減少症は、より複雑な形成機構を有し、自己免疫、先天性または特発性(白血球減少症の原因を特定できない)、再分布(腸、肺および肝臓の組織に白血球が蓄積する輸血およびアナフィラキシー様式のショック)の3つの形態に分けられる。

小児白血球減少症

小児の場合、白血球減少症を確立するための基準は、4.5×10 9 / L未満の白血球のレベルの低下である。 原則として、小児の白血球数の減少について言えば、好中球のレベルの低下を意味する。

乳児の好中球減少症の最も一般的な原因は、流行性耳下腺炎、 麻しん 、風疹、 インフルエンザおよび結核である感染症である。 敗血症状態における白血球減少症の存在は、好ましくない予後の徴候である。

小児期には、白血球減少症は、抗菌薬(クロロマイセチン、ストレプトマイシン)、抗ヒスタミン薬、スルホンアミドおよびヒ素の有機化合物を含む様々な薬物の投与に対する副作用としてしばしば作用する。

新生児期の間に、白血球減少症は、Fanconiの巨赤芽球性貧血、汎血球減少および低形成性貧血などの病理学的状態の成分の1つである。 先天性ガンマグロブリン血症を患っている子供は、顆粒球減少症の再発を受けやすい。

小児における白血球減少症の特異性は、臨床症状の急速な発達および感染性合併症の迅速な付着である。 小児の場合、白血球減少症の緩慢な形態はほとんど特徴的ではなく、この病的状態の早期診断を非常に容易にする。

孤立性白血球減少症は小児期には非常にまれであるため、正確な診断の確立に役立つ診断措置に大きな注意を払う必要があります。 したがって、一般的な血液検査における白血球の標準カウントおよび白血球製剤の検査に加えて、貧血および血小板減少を伴う重症白血球減少症の小児は、さらなる研究方法を実施することが示されている:

未成熟芽細胞の存在のための血液検査;

- 白血球減少症(白血球形成系の機能不全、末梢血中の白血球の破壊の促進および芽球の存在)の発症の病因を決定するための骨髄の穿刺またはトレパノホビプシ。

- 抗核抗体、リウマチ因子、抗顆粒球抗体の存在についての血液検査;

- 肝細胞試料、ウイルス性肝炎のマーカー、ビタミンBのレベルの測定による生化学的血液検査。

これとは別に、新生児白血球減少症の一過性の形態が言及されるべきであり、これは標準の変形であり、医療的矯正を必要としない。

一過性の白血球減少症は、乳児の胸部の期間に起こり、出生前の時期にも子供の生物に報告されている母体抗体の影響によって引き起こされます。 この状態では、幼児では顆粒球のレベルの持続的な低下(15%以内)が観察され、白血球の総数の正常値は維持される。 原則として、この状態は、子供が4歳に達するとそれ自身を通過します。

先天性遺伝型の白血球減少症があり、これは別個の病院単位である - 「コストマン病」である。 この病気の最初の症例は1956年に登録され、その発生の性質が明らかになった。 これは遺伝性の家族型白血球減少症であり、常染色体劣性型を伝播し、循環血液中に好中性顆粒球が完全に存在しないことが明らかになった。 生まれたばかりのコスマン症候群で生まれた子供は、自分自身の免疫力( 膿疱症歯周炎 、膿瘍性肺炎、不在者肝炎)がないため、感染症の重大な合併症の影響を受けやすい。 コストマン症候群の小児を治療するために使用される主要な病原体に基づく薬物は、コロニー刺激因子である。

白血球減少症治療

重度の白血球減少症の患者を効果的に治療するためには、すべての保護手段(ガウン、医療用キャップ、靴カバー、ガーゼドレッシング、消毒薬による手作業)を使用している医療従事者のみがアクセス可能な別室で隔離する必要があります。

血液学者の勧告によれば、軽度の白血球減少症の患者は特定の治療を必要とせず、感染病理の可能性を予防し、この病理の根本的な原因を取り除くことを目的としたすべての医療処置を行うべきである。

重度の白血球減少症は、治療に対する個々の多様なアプローチを必要とし、そのような領域を含む:

- 病因論的治療、すなわち、白血球減少を引き起こす根底にある疾患の治療;

- 無菌状態でのベッドレストの維持;

- 食行動の修正。

可能性のある感染合併症を予防する予防措置;

- ホルモン療法。

- 白血球塊の補充輸血(白血球抗原に対する抗体の非存在下)。

- 白血球形成プロセスの刺激。

白血球減少症の治療における主要な役割は、治療の病因的な方向である。すなわち、自己免疫性無顆粒球症または再生不良性貧血がある場合、免疫抑制療法(アザチオプリンを1mg /日の用量で1日1回、15mg /日を少なくとも5日間投与することが推奨される、シクロスポリンを体重1kg当たり10mgの日用量で投与する)。

白血球減少症が投薬の副作用である状況では、すぐにこの投薬を中止する必要があります。 白血球減少症がビタミンB12または葉酸欠乏症と合併する場合は、体重1kgあたり1mgのロイコボリン、筋肉内に15mgのロイコボリンを1日1回投与することで葉酸を処方する必要があります。

補助薬は、細胞レベルで臓器および組織の代謝プロセスを改善し、それによって間接的に白血球形成を促進する薬物を含む:Pentoxyl 200 mg 3 r。 1日当たり、4グラムの0.5グラムについて。 1日あたり、ロイコゲン0.02g 3 r。 1日あたり、メチルウラシル0.5g 4r。 1日あたり これらの薬物は、細胞再生の促進を促進し、体液性免疫および細胞性免疫も改善する。

感染症の合併症を予防するための予防措置として、白血球減少症の患者は消化管がこの状況の主な感染源であるため、腸内除染を行うことが推奨される。 フルオロキノロン群の抗菌薬(シプロフロキサシン500 mgを1日2回)、スルファメトキサゾール - トリメトプリム960 mg 1 p。 1日あたり5-7日間。

敗血症性病変の治療は、放射性または大腿動脈および中心静脈の強制的なカテーテル法である一定の基準に従って行われる。 敗血症性ショックの病因として、副腎不全を伴う副腎における出血の可能性のある合併症を予防するために、小用量(ヒドロコルチゾン250mg /日)でホルモン療法を行うことが推奨される。

白血球減少症が急性呼吸不全を伴う状況では、早期気管切開術および機械的換気への患者の移送が推奨される。

患者の状態が厳しくない場合は、摂食行動の矯正で栄養の腸内タイプを実施することが推奨される。すなわち、特別な栄養補助食品が処方される。 重度の白血球減少症では、無顆粒球症、胃不全麻痺およびびらん性食道炎がしばしば観察されるので、そのような患者は、経鼻胃管を用いて最も良好に腸内投与される。

病原的に重要な薬物の群には、白血球減少の深さと期間の両方を減少させることができるコロニー刺激因子が含まれる。 腫瘍学的疾患では、コロニー刺激因子は治療のためだけでなく、化学療法白血球減少症の発症を予防する予防薬としても使用される。 実証された有効性を有する選択された薬剤はFilgrastimであり、白血球数の正常化の前に毎日5mg / kg体重の静脈内投与、1日5μg/ kgの皮下投与が行われる。 これらの薬剤は、白血球減少症の形での使用には推奨されていません。

白血球減少症の既存の合併症では、顆粒球濃縮物の輸血の方法が、血液を供血者から採取し、顆粒球のアフェレーシスを自動化血液分画器を用いて行う全身敗血症の発症の形で患者に使用される。 この操作における重要な点は、ドナーへの特別な準備であり、ドナーにコロニー刺激因子を5mg / kg投与し、デキサメタゾンを血液サンプリング前の12時間に8mg投与することを意味する。 この治療法は、急性呼吸不全、同種免疫、ウイルス感染に罹患するリスクなど、その使用に伴う多くの有害反応があるため、広く使用されていません。

主な治療法としてはならない伝統的な医学のための多くのレシピがありますが、合併症の予防として、そして治療の基本的な方法に加えて、それは価値があります。

大部分は、造血および白血球形成のプロセスを改善することができる代替医療の最良の手段は、ムミエ(Mumiye)である。 Mumiyeの使用の肯定的かつ永続的な効果は、ある種のスキームに従ってこの治療法を使用した後にのみ期待されるべきであることを念頭に置いておくべきである。最初の10日間はMumiyeを1日量0.2gで3回に分け、 0.3g、最後の10日間ミューミエ(Mumiye)を0.4gの用量で摂取する。

白血球減少症に苦しんでいる患者と話すとき、医師は、患者が栄養や投薬に関する勧告に従わなかったときに起こる、合併症のリスクの可能性と白血球減少の重大な結果について患者に警告する必要があります。 そのような結果には、癌の誘発リスク、HIV感染による感染、アウレウス(細胞性免疫に関与する血液細胞の成熟の完全な破壊)が含まれる。

白血球減少症

白血球減少症のバランスのとれた食事は、血液検査を有意に改善することができますが、この状態は毎日の食事を修正するための認定されたアプローチが必要であることを忘れないでください。 食物栄養の原則は、血液細胞の増殖、分化および成熟のプロセスを刺激することを目的としている。

造血を抑制することができる多くの食品がある。 これらの製品には、大量のコバルト、鉛、アルミニウム(シーフード、キノコ、マメ科植物)が含まれています。

動物起源ではなく、野菜の製品を優先させるべきです。 脂肪についても同様であり、すなわち、バター、スメレス、ラードを排泄物から除き、それらを高品質のオリーブオイルであるヒマワリの精製油で置き換えることが必要である。

最初の皿は野菜や魚のスープに調理されたスープを準備する必要があります。 野菜、果物、ハーブは、アミノ酸、微量元素、ビタミンが豊富で、生のままで大量に使用することを制限しないでください。

白血球減少症の食品はタンパク質が豊富でなければならないが、低脂肪の魚肉や肉、蒸したものやゆでたもの、大豆製品を選ぶべきである。 白血球減少症における食事栄養の義務的基準は、腸内に正常な有益な細菌叢を維持し、それにより感染性の合併症を予防する必要があるため、発酵乳製品の十分な摂取である。

白血球減少症の正しいバランスのとれた栄養の主な基準は、分画(小分けで1日5食分)、カロリー摂取量(毎日のカロリーは平均2500-3000kcal)および継続性です。

腫瘍学的疾患の化学療法治療を受けた患者は、摂食行動を改善するための推奨に加えて、実証された抗毒作用を有する亜麻仁の煎じ薬を用いて回復治療を受けるべきである。 このブロスを準備するには、水のバスの亜麻の種を4大さじの計算で主張する必要があります。 2リットルの沸騰水。 毎食の1時間前に1ヵ月間必要です。