リンパ球減少症


лимфопения фото リンパ球減少は、1μl中の1000未満の循環血液量におけるリンパ球の血中濃度の一時的または永久的な低下である。 長期のリンパ球減少症は、日和見的な 自己免疫疾患および腫瘍性疾患の発症の背景病理学的状態である。

診断活動に関しては、リンパ球亜集団の不均衡として、重要なリンパ球減少の事実がそれほど発見されていない。 リンパ球減少の徴候を検出するためには、循環血液の一般的な臨床分析を調べる際に、末梢血の白血球の式を決定しなければならない。

リンパ球減少症の原因

新生児の先天性免疫不全を含む、リンパ球細胞の先天性欠損が認められ、絶対リンパ球減少症が発症する多くの疾患がある。

小児のリンパ球減少症は、リンパ球産生が不十分であるだけでなく、遺伝病理に属するWiskott-Aldridge症候群で起こるリンパ球血球(主にTリンパ球群)の破壊の増加によっても発症する可能性がある。 リンパ球減少症のまれな病因機構は、正常な前駆細胞からのリンパ球成熟ができないことである。

リンパ球減少症の獲得された変異体を有する患者の最大のカテゴリーは、合理的な栄養の規則に従わない人々であり、食事のタンパク質成分に重大な欠損が存在する。 リンパ球減少症の同様の病因が自己免疫疾患で観察され、その各々は体内のタンパク質の有意な損失を伴う。

リンパ球減少症の発症に伴う感染症の中でも、HIV感染とエイズが注目されるべきであり、過去10年間でこれらの病状の発生率が有意に増加している。 この状況におけるリンパ球減少症の発症は、大部分のTリンパ球の破壊および網状内皮系の器官への崩壊生成物の移動によって引き起こされる。

リンパ球の細胞産生の障害によって引き起こされるリンパ球減少症は、胸腺の有機病変に罹患した患者において見出され、絶対および相対リンパ球減少の両方が観察される。

乾癬の複雑な治療に使用されるソラレン群の長期薬剤を服用する人々には、リンパ球の破壊の増加が観察される。 もちろん、癌の治療に使用される放射線および細胞分裂停止療法の結果である、リンパ球減少の別個の病因論的カテゴリーが存在する。 リンパ球減少症候群のこのカテゴリーは、医原性を指す。

リンパ球の減少はないが、白血球系列の他の血液細胞の百分率の増加を有する1つ以上のカテゴリーの患者があり、これに対してリンパ球細胞数の減少の誤った印象がある。 この状況では、血液学者は結論「相対リンパ球減少症」を確立する。 このタイプのリンパ球減少症候群は、肉体の塊状の炎症(骨の骨髄炎 、肺膿瘍、胸膜膿瘍、 )で起こる。

ストレス条件下でリンパ球の反応性低下が観察される。 このカテゴリーには、妊娠中のリンパ球減少症が含まれ、ほとんどの場合、医療的矯正は必要ないが、この群の患者は、動的な検査室モニタリングの対象となる。 出産後、リンパ球減少症の徴候について新生児を検査する必要がある。なぜなら、この病理学的状態は遺伝によって伝達され得るからである。 先天性絶対リンパ球減少症の臨床症状のデビューは、生後1日目であり、この期間にこの疾患の致命的な結果になる大きなリスクがある。

リンパ球減少症の症状

リンパ球減少症は独立した病理学的単位ではないので、この病理学的状態はそれ自身の病理学的臨床像を持たないが、リンパ球の減少を伴うほとんどの場合に観察される広範な臨床症状が存在する。 リンパ球細胞の産生の低下に現れる細胞性免疫不全は、主にリンパ球扁桃体の扁桃腺の形成不全およびリンパ管集合体の大きな群の発育不全に現れる。

末梢血の病理と同様に、リンパ球減少症は、色の変化(蒼白、icentism)、様々な広がりの粘膜上の潰瘍および浸食の存在としての皮膚の変化を伴う。 リンパ球細胞の減少がわずかではあるが長期間でさえ減少した患者は、合併症の存在を伴う重度の形態で起こる感染性起源の疾患を発症するリスクが高いため、「個人の呼吸器疾患を伴うことが多い」と分類される。

リンパ球減少症の治療

リンパ球減少症が発症する状況では、発症の主要な原因である基礎疾患の適切な異型治療を行う必要がある。 ほとんどの状況において、背景病理の排除は、末梢血の細胞組成のリンパ球減少および正常化の発現の独立した平準化を伴う。

リンパ球減少症の治療の病原性の方向付けは、慢性的なリンパ球減少症を排除し、また再発性感染症の発症を予防することを可能にする長い経過を伴う免疫グロブリン療法の実施にある。 免疫グロブリンGの非経口投与は、免疫不全患者の重度の炎症反応を抑制するためだけでなく、リンパ球の指数を正常化するためにも使用される。 患者が全てのリンパ球減少症の徴候を有する場合、免疫グロブリンの用量は、患者の体重によって計算され、0.4g / kgである。 静脈内投与の多重度は2週間で1回である。 非経口免疫グロブリン療法の終了の表示は、崩壊までの動脈低血圧の形で重篤な生命を脅かす副作用の発現であり、顕著なアレルギー反応である。

非経口形態の免疫グロブリンの使用による薬物補充療法は、現在の先天性リンパ球減少症に適切な効果を持たないことを考慮に入れるべきである。 この状況において、病原的に正当化された唯一の治療方法は、幹細胞造血細胞基質の移植である。

? リンパ球減少症 - どの医師が助けるでしょうか? あなたがリンパ球減少症を発症していると思われる場合は、小児科医、血液学者、腫瘍専門医、免疫学者、移植専門医などの医師に直ちに助言を求める必要があります。