脂肪異栄養症

липодистрофия фото 脂肪異栄養症は、重篤な代謝障害によって引き起こされる下肢、腹部および臀部の下半分の投影において、脂肪組織の同時の過剰蓄積を伴う、胴の上半分の突出における皮下脂肪層の形成不全である。

脂肪異栄養症は、限定された広がり広がりを有することができ、発達の病因論的機構に応じて、以下の形態のこの病気が区別される:多毛性、先天性の拡散性脂肪異栄養症、部分進行性の注射後および痛みを伴う脂肪腫症。

脂肪異栄養症の長期経過は、インスリン抵抗性糖尿病 、高トリグリセリド血症および肝脂肪症の発症の形で重篤な代謝障害の発症を引き起こす。

脂肪異栄養症の原因

医学における診断技術の急速な発展にもかかわらず、ほとんどの場合、脂肪異栄養症の発症において病因論的因子を確立することは不可能である。 ジストロフィーの出現の危険因子として、身体の全身感染症、手術補助剤の使用、重度の頭蓋脳損傷が考慮されるべきである。

先天性および後天性タイプの脂肪異栄養症は、主に女性において重要であり、疾患のデビューは通常40歳で起こる。

多数の無作為化研究の過程で、脂肪異栄養症のいくつかの病因論的理論が現れ、それぞれに存在する権利がある。

各患者の体内の第1の理論によれば、異常なタンパク質物質が存在し、これは本質的に下垂体であり、脂肪動態特性を顕著に示している。 この異常なペプチドの量とリポジストロフィーの発現との間に明確な関係を確立することは確かに不可能である。なぜなら、その定量的決定のための実験方法はないからである。 しかしながら、全身性脂肪異栄養症を患っている患者の血漿の脂肪分解特性の増加は、顕著な熱動員効果を有する物質の患者体内における存在の指標である。

内分泌学分野で実施された研究は、皮下脂肪組織発生障害の発達と成長ホルモンの分泌の増加との明確な依存に基づく脂肪異栄養発生の理論に寄与している。 この理論によれば、脂肪異栄養症患者の成長ホルモンの構造には分子の断片があり、これは熱動員活性の増加を特徴とする。

高インスリン症の現象が増加するHIV感染患者の脂肪異栄養症の発症は、プロテアーゼ阻害剤群からの薬剤の長期摂取によるものである。

最も一般的な理論は、酵素欠損の存在、すなわち脂肪細胞の表面上のトリグリセリド受容体の先天的欠如のために脂肪異栄養症の発生であった。

脂肪異栄養症の主な病因機構は、生理学的脂肪貯蔵における中性脂肪の蓄積能力の喪失に続いて、一般化脂肪組織萎縮および重度の高脂血症の発症に基づく。 この病理では、肝臓および胃腸管においてのみ脂質の除去が可能であり、その結果、肝臓の脂肪変性が進行する。 疾患の初期段階では、二次性高インスリン血症が発症する。

脂肪異栄養症の発現

特定の臨床症状の全体が、全身または部分的な形態の脂肪異栄養症の発生を予め決定する。 脂肪症候群の全形態は、顔領域の皮下組織に変化がない部分的脂肪症とは対照的に、体幹の全ての部分における皮下脂肪層の有意な減少を伴う。 この疾患のデビューは、小児期から高齢期までのあらゆる年齢層で同等です。

慢性の内因性高インスリン血症の発症を考慮して、代謝異常が患者の身体に生じ、典型的な臨床症状の出現を予め決定する。 脂肪異栄養症の表現型の発現は、骨格筋の真の肥大の発達および適度に顕著な予後、遠位四肢の骨の拡大および局所的な多毛症である

高インシュリン血症の典型的な発症の間、患者は、不安定な衰弱、飢餓の顕著な感覚、過度の発汗、および内部の震えの感覚の突然の発症によって邪魔される。

内因性高インスリン血症を伴う脂肪異栄養症は、種々の局在の内臓の実質の増加した硬化症の原因となる。 従って、膵臓の脂肪異栄養症は顕著な臨床症状を伴わないが、放射線療法が行われると器官構造の病巣が検出される。

先天性起源の全身性脂肪異栄養症はまれな病理であり、6〜7年の期間に女児でより顕著である。 この病気は、患者の健康状態の変化(作業能力、食欲不振および不眠症の減少)が最小限であるゆっくりとした流れを特徴とするため、このカテゴリーの患者は特別な治療を必要としない。

高倍率型の脂肪異栄養症は、骨格筋の同時肥大を伴う脂肪組織の発達の急激な制限によって特徴付けられる。 筋肉系の変化に加えて、患者は重度の頭痛、高血圧への傾向、肥満の増加、および女性に月経困難を有する。 このタイプの脂肪異栄養症は、症状のある群の薬物を使用することにより良好で治療可能なカテゴリーに属する。

ごくまれにかつ同時に、患者の重篤な脂肪異栄養症は進行性の分節型である。 この病気の特徴は、身体の残りの部分に変化がない場合、身体のどの部分にも皮下脂肪が完全に存在しないことに対する鋭い制限である。 原則として、正しい診断を確立するためには、患者の目視検査で十分である。 いくつかの場合において、皮下脂肪の部分的病変は、嚢胞の形態のこの領域の骨構造の違反と組み合わせることができる。 この病気が長引くと、女性はホルモン障害( 甲状腺機能低下症 、月経困難症)の特徴を示すようになります。 治療活動の中では、治療の物理療法の方法に特別の注意を払うべきである。

薬物依存症を患っている患者の間で脂肪異栄養症が頻繁に起こり、その発現の局在化は注射部位、特に反復性エピソードの明確な依存性を有する。 受容体の一定の刺激に関連して、栄養の変化は、皮膚だけでなく皮下の脂肪組織においても生じる。 この形態の特異性は、それを以前のものとすべて区別するものであり、注射部位で脂肪組織萎縮および逆現象 - 肥大の両方が発生する可能性がある。 病変領域における脂肪層の完全な欠如に加えて、全ての種類の感度の完全な欠如が観察される。

ポストインジェクションカテゴリーに属する糖尿病の脂肪異栄養症は、0.5%ノボカイン溶液と組み合わせて高度に精製されたインスリンでの処置を必要とする。

Gynoidal脂肪異栄養症

この病気の形態は、美容上の欠陥を指し、「セルライト」の第2の製剤を有する。 ガノイド型脂肪異栄養症は、女性患者にとってより典型的であり、皮下脂肪層の侵害深度は通常小さい。 統計によると、女性の少なくとも90%は、最大ホルモン活性(思春期、 妊娠およびホルモン避妊薬の長期摂取)を伴う期間に発生する疾患のデビューと、様々な程度のギノイド脂肪症に苦しんでいる。

gynoid型脂肪異栄養症の発達において、いくつかの段階が徐々に区別され、徐々に互いに置き換えられる。 疾患の初期段階では、高密度コラーゲン線維は中隔の形成を伴い、微小循環レベルでリンパ球および血液循環を複雑にする。 リンパ組織および血液の循環障害が長引くと、柔らかい組織の著しい浮腫が伴う。 脂肪異栄養のこの段階では、脂肪組織に欠陥はなく、コラーゲン合成がより影響を受ける。

gynoid脂肪異栄養症の発現した臨床症状は、コラーゲン中隔隔壁の急速な発達と相まって、脂肪組織の過剰増殖がある第3段階においてのみ観察される。 この病気の第3段階における乳腺のジニノイド脂肪異栄養症はまた、頻繁な病態であり、両側性病変を特徴とする。

脂肪異栄養症の末期段階では、密度の高い大きな節および皮膚の色の局所的変化の存在を伴う様々な領域における皮膚の緩和の形の外見が観察されるだけでなく、触診中に顕著な痛みも観察される。 この病理学は、狭い輪郭(美容師、外科医、理学療法士、栄養士、内分泌専門医)の専門家の関与を伴う患者の治療に対する個々のアプローチを必要とする。

ギノイド型脂肪異栄養症は、壊死組織への傾向を有する皮膚の感染性および炎症性合併症の発生によって危険である。

脂肪異栄養症の治療

脂肪異栄養症は長い間、別個の病理学的形態として同定されてきたにもかかわらず、病理学的発生が完全に理解されていないため、この病理を治療するための病原的に立証された単一の方法はまだ明らかにされていない。

この病理学は一般的な社会問題のカテゴリーに属するため、脂肪異栄養症の新しい治療法の開発を目指して、ますます多くの科学的研究が行われています。 現在、脂肪異栄養症の対症療法は、患者の臨床症状に応じて適用される。

異なる局所化の脂肪異栄養症がHIV感染患者の合併症として最も頻繁に作用するという事実のために、大規模な無作為化研究が行われ、このカテゴリーの脂肪代謝違反の挑発者は "Retrovir"と "Zerit"。 これに関して、脂肪異栄養症の最初の徴候の出現は、薬物をそれらの類似体で置き換えるための理論的根拠である。

プラスチック顎顔面外科手術は、任意の場所の脂肪異栄養症の治療のための広範な手術マニュアルを提供する。 四肢または臀部領域に皮下脂肪の違反がある状況では、インプラント移植の技術が適用される。 顔の軟部組織欠損を排除するために、注入可能な充填剤が使用されるが、この操作は短期間の肯定的な効果を有し、定期的な修正が必要であることに留意すべきである。

糖尿病におけるリポジストロフィーの医薬的保存的治療として、脂肪細胞の機能回復を助けるチアゾリジンジオン群の薬物が使用される。 これらの薬剤は有効範囲が限定されており、有効性の根拠がないという事実を考慮すると、その使用による治療は極めてまれである。