メトヘモグロビン血症

метгемоглобинемия фото メトヘモグロビン血症は、赤血球中の酸化鉄を含むヘモグロビンの増加した量である。 メトヘモグロビンは、ヘモグロビンの誘導体の1つであり、カルボキシヘモグロビンおよびスルフェトグロブリンと共に 赤血球の濃度が低い。

メトヘモグロビンの形成は、細胞内代謝プロセスの結果として定期的に起こるが、その含量を増加させる結果として、赤血球の輸送酸素機能に重大な影響がある。

正常条件下では、生理学的調節の内因性メカニズムにより、メトヘモグロビンの濃度を全ヘモグロビン構造の1.5%以内に保つことが可能になる。 鉄の酸化およびメトヘモグロビンの一部である第二鉄の過剰生成は、内的要因および外因的要因の両方によって刺激され得る。

メトヘモグロビン血症

メトヘモグロビン血症の徴候の出現は、先天性および遺伝性の様々な病因論的因子によって誘発され得、特定の病因機構の発生の頻度は、患者の年齢に直接依存する。

したがって、新生児期の小児におけるメトヘモグロビン血症は、重篤な代謝性アシドーシス 、メトヘモグロビンレダクターゼの生理学的低下、ニトロ形成機能が増強された細菌による腸のコロニー形成を伴う疾患の発生の結果として最も頻繁に発症する。 胸部の期間中の乳児の最初のルアーを構成する製品の導入により、飲料水および食物中の硝酸塩含有量の増加により、一時的なメトヘモグロビン血症が起こり得る。 さらに、新生児期に観察された胎児型ヘモグロビンは、成人ヘモグロビンよりも酸化過程に敏感である。

ほぼ50%の症例で下痢の傾向を示す糞便の障害は、血液中のメトヘモグロビン濃度の増加を伴い、この状態の発症には2つの主な機序がある:グラム陰性病原体の作用の結果としての代謝性アシドーシスの進行および硝酸塩からのニトリルの増強。

これとは別に、メトヘモグロビン血症の発生の病因は、メトヘモグロビンレダクターゼの機能状態に依存して考慮されるべきである。 正常な状態では、その機能は酸化された鉄を回復させ病的メトヘモグロビンのレベルを正常化することである。 子どもの誕生から4ヶ月に達するまでの期間は重要であり、満期の小児でさえ、メトヘモグロビンレダクターゼの生理学的な低下した活性のために、症状のあるメトヘモグロビン血症のリスクがある。 この点で、血液分析の研究において、この年齢の患者に特別の注意を払うべきである。

成人では、メトヘモグロビン形成剤、すなわちヘモグロビンを病原性メトヘモグロビンに変換し、その血中濃度に寄与する化学的性質を有する化学物質による中毒に関連する獲得型のメトヘモグロビン血症が成人においてより一般的である。 そのような物質は、アニリン染料、硝酸塩、増加した用量のニトログリセリンを含む。

メトヘモグロビン血症に罹患している患者の小さなカテゴリーは、メトヘモグロビンの蓄積に対する先天性または遺伝的素因を有する患者である。 この場合、メトヘモグロビン血症の発症機序は、メトヘモグロビンの減少に関与する酵素の活性の完全な不在、および何らかの形のヘモグロビン症の存在下にある。

毒性タイプのメトヘモグロビン血症は、硝酸塩の吸収および合成に違反するとともに、様々な起源の長い腸炎の経過とともに生じる。

スルファニルアミドおよびキニーネを有する患者のための医薬品を処方する場合、これらの製剤の活性物質は酸化特性を有し、単一の入院でもメトヘモグロビン血症の徴候を有する可能性があることを考慮する必要がある。

メトヘモグロビン血症

メトヘモグロビン血症患者の臨床症状の出現および進行度は、患者の年齢、心臓および血管病変の併存の有無、血液中のメトヘモグロビン濃度、およびその発生の病因論的メカニズムの多くの因子に依存する。

総ヘモグロビン組成物中のメトヘモグロビン濃度が20%限度を超えない状況では、患者は体全体の機能に何ら変化をもたらさないという証拠がある。 しかしながら、共オキシメーターで測定した吸収型の分光光度法によるメトヘモグロビンの濃度の測定は、メトヘモグロビンの蓄積における進行度に依存する患者における特定の臨床症状の出現をより詳細に調べることを可能にする。

したがって、3 nm未満の指標は、どの人でも標準で観察され、したがって、健康状態の変化は記録されません。 3〜15nmの濃度で、患者は視覚的にびまん性の皮膚の灰色の色合いを認めた。 15〜30nmのレベルでのメトヘモグロビンの濃度は皮膚の顕著なチアノーゼの出現および血液の暗い染色を伴う。 共酸素濃度計のインジケータには、呼吸困難、 めまい 、重度の衰弱、意識の短期間の喪失のような形の呼吸器および血管障害が常に付随している。 臨床症状で50〜70nmの濃度では、脳の長期低酸素による神経学的障害は、深刻な意識障害の形態で、痙攣的な準備が増強されている最前線にある。 さらに、患者は、心臓活動のリズムに違反する形で心筋力学的異常を有する。 メトヘモグロビンの濃度が70nmを超える状況では、致命的な結果が生じる。

特定の臨床症状は、合成起源のメトヘモグロビン形成剤の急性毒性作用に起因する硝酸塩メトヘモグロビン血症を伴う。 この状況では、臨床像の急速なデビューと臨床像の急速な進展がある。 メトヘモグロビンの飽和度がわずかである状況では、皮膚の短期間の青みが있고、 頭痛や宇宙空間の混乱が見られる。 解毒療法を適切に実施することにより、上記の症状がすべて消失し、作業能力が完全に回復する。

解毒型の医学的手段がない場合、重度の神経症状および血行力学的障害、血管の内腔における溶血の増強および付随するヘモグロビン尿症の増加がある。

メトヘモグロビン形成剤への長期間の暴露は、中毒症候群に再発する傾向のある慢性メトヘモグロビン血症の発症を誘発し得る。

メトヘモグロビン血症治療

全てのメトヘモグロビン血症治療法の基礎は、3価の鉄から2価の鉄への還元に基づく病原原理に基づく。 この状況における主要な病原的に立証された薬物治療は、患者の体重1kg当たり1mgの治療用量でのメチレンブルーの非経口投与である。 この薬剤の使用は、メトヘモグロビンの濃度が30%以上の場合にのみ推奨され、注射後数時間以内に臨床症状の完全な平準化が認められる。 この薬物の過剰投与は溶血性貧血を引き起こす可能があるので、メチレンブルーの個々の投与量を決定することには、十分な注意を払うべきである。

メトヘモグロビン血症がグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの欠乏を伴う状況では、少なくとも4リットルの容量で交換輸血を行い、抗酸化剤療法(アスコルビン酸を1日量2g)を行うことが望ましい。

幼児期では、発酵障害によって引き起こされるメトヘモグロビン血症の徴候を有する小児において、アスコルビン酸を1日3回0.1g、リボフラビンを1日用量0.02gで処方することは合理的である。

同時オキシメトリー中に記録された軽度のメトヘモグロビン濃度は、解毒剤療法の使用を必要とせず、患者の動的観察のみを伴うべきである。

患者が毒性の急性メトヘモグロビン血症に罹患している状況では、流水による患部皮膚の処置およびガスの影響の排除からなる緊急処置を行うことが必要である。 高悪性中毒メトヘモグロビン血症の病理学的に実証された治療法は、受動的酸素療法である。

デメトグロビン化の刺激を促進する対症療法として、50mlの容量の40%グルコースの静脈内注入、600μgのビタミンB12の筋肉内注射、チオ硫酸ナトリウムの静脈点滴を促進する。