骨髄異形成症候群

миелодиспластический синдром фото 骨髄異形成症候群は、循環中の骨髄および細胞減少の異形成変化の組み合わせからなる発達の単一の病因発生機序を結集する広範囲の病状である 血液。 骨髄異形成症候群の発症に伴う疾患の各々は、急性骨髄芽球性白血病を発症する危険性を増加させる。

最近、骨髄異形成症候群の問題は、この病理の発生率が著しく増加し、一般に受け入れられている有効な治療法がまだ開発されていないので、膨大な数の科学的研究に与えられている。 さらに、若年者に影響を及ぼす原発性骨髄異形成症候群の発生率が増加しており、これは生態学的状況の著しい低下によって説明される。

骨髄異形成症候群の発症のリスク群は、主に高齢患者である。

小児の骨髄異形成症候群は、この状態の早期発見が極めて困難であるため、この規則の例外である。

骨髄異形成症候群の原因

骨髄異形成症候群の大部分の症例は特発性病因論的変異体のカテゴリーに属しており、その発症の正確な原因を特定することは不可能である。 二次性骨髄異形成症候群は、腫瘍学の患者の間でのみ発生し、その発症のデビューは化学療法の適用後の期間にある。 このカテゴリーの患者は、非常に積極的な骨髄異形成症候群の進展、薬物療法に対する耐性を特徴とする。 癌(シクロホスファミド、トポテカン)の治療に使用される薬物は、ゲノムに有害な影響を与え、骨髄異形成症候群の発症を引き起こす。

喫煙、電離放射線およびベンゼン蒸気への曝露を含む骨髄異形成症候群の発症を避けることが可能である、修正可能な危険因子の広い範囲がある。

ほとんどの腫瘍学者は、急性白血病の発症の主な背景は骨髄異形成症候群であるとの見解を示している。 難治性貧血は骨髄異形成症候群の最も一般的な形態であり、実際の活動の多くの専門家がこれらの概念を特定している。 難治性貧血と、血液中のヘモグロビン濃度を低下させる古典的変異との主な違いは、骨髄異形成症候群において、多数の芽細胞が患者の骨髄に蓄積し、全細胞組成物の30%までを占めることである。

骨髄異形成症候群の発症において、骨髄における細胞産生の重要性は重要である。 骨髄の有機的および形態学的変化のために、 肝脾腫を伴う髄外の造血の補償機構が患者の体内に発生する。 骨髄異形成症候群の病原性の根拠は、骨髄レベルでの血液細胞の増殖および成熟の違反であり、多数の芽細胞が悪性腫瘍の徴候を有することになる。

骨髄異形成症候群の症状

骨髄異形成症候群の臨床症状は、骨髄造血障害の程度に直接依存するので、病気の初期段階では、患者は無症候期間があり、かなり長い時間持続する可能性がある。 患者が主な貧血症候群のために骨髄異形成症候群を有する状況では、彼は衰弱の増加、目に見える皮膚の蒼白および食欲の欠如を有する。

感染性疾患の素因が増加すると、 好中球減少を示す。 さらに、このカテゴリーの患者は、炎症性の合併症を発症するリスクが高い。 しかしながら、出血性症状の複合体の出現の出現で出現する骨髄異形成症候群の血小板減少性成分、鼻出血の頻発および皮膚発疹の点状要素の発症は、患者の幸福に関して最も困難である。

骨髄異形成症候群の定性的診断には、末梢血だけでなく骨髄吸引液の細胞組成のパラメータの変化だけでなく、臨床症状の強度の評価も含まれるべきである。 したがって、難治性貧血、白血球減少症または血小板減少症の徴候がある場合、および高齢者におけるこれらの障害の組合せにおいても、骨髄異形成症候群の存在を仮定することが必要である。

難治性貧血は、赤血球系列の細胞の平均容積の増加に現れる、アポサイトーシスおよびマクロサイトーシスとの組み合わせによって特徴付けられる。 骨髄異形成症候群における血小板減少症は、しばしば臨界値に達しないが、血小板の大きさの変化およびその粒状性の低下を伴う。 必ずしも骨髄異形成症候群ではなく、白血球数の減少があるはずです。 より具体的な基準は、偽胚葉細胞の存在下での白血球細胞質細分性の変化である。 単球血球の濃度の増加は、骨髄単球型慢性白血病の発症を示唆する。

ほぼ100%の確実性を有する非常に正確な診断法は、免疫細胞表現型検査であり、骨髄吸引液の細胞化学的分析であり、芽細胞専用の特異的酵素特性を決定することが可能である。

骨髄異形成症候群の治療

骨髄異形成症候群の患者を管理するための戦術の選択に関する決定は、主に実験室症状の重症度に依存する。 したがって、出血性症候群、重度の貧血、および感染性の合併症を発症する高いリスクの兆候がないことは、患者との関係における期待管理の使用の基礎となる。 この状況では、造血および骨髄造血のための検査基準の動的監視のみが示される。

骨髄異形成症候群の矯正のための治療法の使用は、重度の臨床症状の場合にのみ、また白血病への変換のリスクが増大する場合にのみ正当化される 。 骨髄異形成症候群における治療手段として、保存的および外科的技術の両方が使用される。

最も一般的なものは、赤血球塊または血小板濃縮物の形態の血液成分の静脈内注射を意味する、いわゆる付随する補充療法であった。 血液成分の使用による長期間の治療は必然的に患者の身体の過飽和状態を鉄で誘発し、濃度が高くなるとすべての器官および構造物に毒性作用を及ぼし、その機能を損なうことに注意する必要があります。 この特徴を考慮すると、輸血と鉄を結合させ、体内からの排泄を促進する薬物の使用と組み合わせるべきである(Desferalは患者の体重1kg当たり非経口的に20mgの日用量で投与する)。

エリスロポエチン、トロンボポエチンおよび顆粒球コロニー刺激因子の非経口投与は、追加の対症療法として使用され、この状況では骨髄異形成症候群治療の有効性の優先指標である何らかの方法で患者の平均余命に影響を与えない。

骨髄異形成症候群の成分の1つである難治性貧血の患者への存在は、免疫抑制療法(ララルプリミドの1日量25mg)の使用の正当性である。

骨髄異形成症候群における白血病の発症を予防する有効性が実証された薬剤はアザシチジンであり、その使用は一定のスキームに従って行われる。 治療の最初のコースは7日間続き、その間、患者はアザジチジンを1日用量75mg / m 2で静脈内投与する。 その後の治療サイクルの間、患者の1日用量は100mg / m 2の割合で計算される。 もちろん、多重度は毎月1週間です。 アザシチジンを使用する効果は非常に強いことがあり、したがって、薬物の摂取量はすべて、臨床的血液検査の研究に先行すべきであることに留意すべきである。 血液学的変化の評価は、薬物の投与後に行うべきである。 アザシチジンの使用に対する絶対禁忌は、この薬理学的群の薬物が高度に肝毒性であるため、肝臓および腎臓の重度の有機病理の患者における存在である。 腎臓の排泄機能によってアザシチジンの崩壊に伴う代謝産物が排除されるため、これらの構造に対する毒性障害の状態が生じるため、クレアチニンおよび尿素の動的制御下で腎不全の主なマーカーとして投与されるべきである。

骨髄異形成症候群の医学的矯正の肯定的な結果にもかかわらず、95%の症例において完全寛解を達成する唯一の病理学的に立証された治療は、幹細胞造血細胞基質の同種移植であるが、この治療方法の適用範囲は55年を超えないアプリケーション。 これらの制限は、患者が移植のための患者の準備として必須である、老年期の患者が重度に化学療法に苦しんでいるという事実に起因する。 さらに、移植後の10%の症例で移植片拒絶反応が発症することがあり、これは患者にとって生命を脅かすものであることに留意すべきである。 最近、骨髄からではなく循環末梢血から採取された幹細胞の移植が十分に成功している。

骨髄異形成症候群の予後

より大きな程度では、1つまたは別のタイプの骨髄異形成症候群の予後は、この病状の経過の病原性変異体、ならびに重篤な合併症の有無に依存する。

血液学における最近の科学的研究は、骨髄異形成症候群の患者の生活の予後を評価するための基準の開発に捧げられた。 実際には、血液学者および輸血医は、3つの主要なリスクグループ(低、中、高)が特定されているIPSSの国際分類を使用している。 骨髄異形成症候群における予後の評価における主なパラメータは、骨髄における芽細胞の割合、染色体異常のプロファイル、および血球減少の重症度である。 最も好都合な経過は、IPSS分類において0点を有する患者において観察される。 この分類の高リスクでの平均余命は6ヶ月以内である。

? 骨髄異形成症候群 - どの医師が手伝ってくれるでしょうか? 骨髄異形成症候群の発症または疑いがある場合は、直ちに医師、輸血セラピスト、免疫学者、腫瘍専門医などのアドバイスを受けてください。