心臓ミクログマ


миксома сердца фото 心臓のミクソーマは、良性経過および心内膜起源によって区別される心臓の腔内原発腫瘍である。 心臓の粘液腫は特徴的な丸い形状を有し、心エコー検査で長い「脚」によって内壁に取り付けられているという事実に関連して、それは明確な滑らかな輪郭を有する移動新生物の出現を有する。

左心房の粘液腫を有する患者は、少なくとも75%である心臓病患者の一般的な腫瘍学的病理において優勢である。 右心房および心房中隔の敗北は、はるかに少ない頻度で観察され、最も頻繁に心臓のすべての腔の中の複数の新生物によって表される。

粘液腫心の原因

この腫瘍学的病理の主なリスクカテゴリーは高齢者であるが、症例のほんの一部は、任意の年齢で発生することができ、性別に依存しない遺伝性形態の粘液腫によって代表される。

遺伝性の粘液腫は心臓の多形性が異なるため、心筋だけでなく他の構造(皮下脂肪組織、乳腺、内分泌系の構造)に広範な粘液腫節を有することがある。 粘液腫心臓の家族型は、悪性経過および再発を繰り返す傾向を特徴とする。

この新しい成長は、腫瘍病理学の一般的な構造において非常にまれにしか起こらないので、この病理の病因論は十分に研究されていないが、増殖および粘液腫の変性が内皮から生じることはよく知られている。 最近、心臓手術の結果を科学的に研究することにより、心筋の粘液腫の発症は、腹腔内(僧帽弁の経皮バルーン拡張、プラスチック中隔欠損症)の心臓内の腔内外科的介入によってある程度促進されると結論づけることができる。

粘液腫心の症状と徴候

心臓のミクソーマは、臨床症状の多型によって特徴付けられるが、患者において観察される個々の症状の各々は、一般臨床症候群、腔内血流障害の症状複合体および塞栓症候群の3つの病理学的症候群の1つに起因し得る。 心臓の粘液腫は急速に進行する病理学のカテゴリーに属し、急速な成長および腫瘍基質の顕著な増加を特徴とすることが考慮されるべきである。

最も一般的でかつ同時に非特異的な症候群は一般的な臨床的症状であり、その症状は粘液腫の心臓の患者の90%において観察される。 患者は、漸進的な衰弱、通常の身体活動を行うことができないこと、食欲が減ったこと、発熱が遅いこと、様々な関節の痛みを訴える。 上記の症状を有する患者のより詳細な検査は、疾患の以下の臨床検査所見の兆候を示す:溶血性タイプの貧血、血液検査における炎症性変化、免疫グロブリンレベルの上昇による異常タンパク質血症。

塞栓症候群は、腫瘍基質の一部が引き裂かれるか、または心房の空洞内の血栓層が形成された後に、循環血流を循環系のこの部分またはその部分に拡散させることによって発症する。 塞栓が脳動脈の血流を遮断する状況では、患者は短期間の意識喪失、局所的および一般的な脳神経症状の出現からなる急性一過性虚血発作を発症する。 腫瘍塞栓は、最小の口径、例えば、網膜の動脈であっても、血管の血流を妨害し、視覚機能の損失の形で不可逆的な効果をもたらす。 肺動脈盆に塞栓合併症を発症させるためには、主な供給源は右心房の粘液腫である。

心臓の粘液腫における腔内血流の障害によって引き起こされる症状複合体は、腫瘍基質が肺房の口および肺幹の口を完全に閉鎖する状況で生じる。 これらの病理学的変化の結果は、呼吸困難の増加の形の重篤な血行力学的および呼吸器疾患、血液の混和を含む痰分離を伴う乾咳、顕著な末梢性浮腫症候群および心臓リズム障害を伴う、肺血管系における血管内圧上昇の持続的徴候の出現である。 この状況における心臓粘液腫の病理学的兆候は、幹の水平位置における患者の状態の有意な改善であり、臨床症状が独立して消滅し、胴体位置が垂直位置に変化したときに再び現れる。

右心臓の粘液腫の典型的な症状は、腹腔内の全身浮腫および滲出物の蓄積、小さな骨盤および胸膜シート、肝脾腫および皮膚のチアノーゼの間の、胴体の遠位部の優勢な病変の出現である。 残念なことに、これらの兆候は全て、腫瘍基質のパラメータが高い値に達する疾患の後期に現れる。 右心房の粘液腫の臨床症状と僧帽弁狭窄症の徴候との類似性を考慮して、患者は弁膜症の病変の有無を検査すべきである。 心室の空洞に局在するミクソーマは、一般的な臨床症状によってほとんど現れず、大部分は心臓力学的障害の徴候を伴う。

聴診技術を使用する患者の客観的検査は、特徴的な特徴(心臓の頂点での収縮期雑音、僧帽弁逆流の騒音)がある場合であっても、残念なことに、正しい診断を確立することを可能にしない。 上記の徴候はすべて、他の心臓病、例えば弁の欠損で観察することができるので、粘液腫心の特定の徴候とみなすことはできません。

患者の標準的な心電図検査は、心臓のこの部分またはその部分に粘液腫の変化が存在するという事実を確実に確立することを可能にせず、胸腔臓器の蛍光透視検査を行う場合、心臓の形状の僅かな変化のみが「僧帽弁症」として識別される。 多くの石灰化の形成を伴う疾患の長期経過の状況においてのみ、心臓の粘液腫の間接的な放射線学的徴候を判定することが可能である。

心臓の粘液腫の視覚化の最も有益かつ視認可能な方法は、局所化、サイズ、腫瘍成長の形態、他の心臓構造との相関性を決定することができる経胸腔アクセスを伴う心エコー検査である。 粘液腫の特有の特徴は、心臓の二重スキャンの使用によって認識し易いその巨大な血管新生である。

粘液腫心臓の治療

心臓の粘液腫の局在化の治療は、それを手術的に除去することのみにあり、ミクソームを用いた根本的な手術は、腔内腫瘍基質の完全切除を意味する。 この病変における長期合併症のリスクは非常に大きいので、粘液腫性節の検出後直ちに手術的除去を行うことが好ましい。 2年以内に粘液腫の手術治療の適用に関して遅れれば、患者は大脳および冠状動脈の塞栓術によって引き起こされる致死的結果を発症する可能性がある。

粘液腫の切除のために、心臓蘇生術は、内側の縦方向の胸骨切開アクセスを使用することを好み、患部を十分に視覚化することができる。 粘液腫性腫瘍の除去は最大であるべきであり、腫瘍基質自体だけでなく、近くの組織も捕捉する。 病変部を除去した後、心房中隔の領域に幅の広い創傷欠損部が形成され、心膜の切除された部分によってプラスチックが使用されることがなくなる。 遠隔術後の期間にこの疾患の再発の兆候が現れることは、粘液腫を除去する技術の侵害を示し、その結果、腫瘍基質の一部が切除されなかった。 遠隔粘液腫を検査する場合、軟質組織と、様々なサイズおよび形状の滑らかな表面を有する密な構造の両方を有することができる。

粘液腫性腫瘍の除去は、手術中に腫瘍基質からの塞栓症のリスクが増大するため、できるだけ慎重に行うべきである。 この目的のために、手術マニュアルは、指の修正の段階をなくし、プラスチック欠陥を実行する前に、腫瘍の残存物を可視化するために、罹患した心房の腔を完全に洗浄することに頼る。 心臓の粘液腫が弁膜の心臓装置への損傷を伴う状況では、心臓外科医は、粘液腫性腫瘍を同時に除去し、罹患した弁の補綴物を行うことを好む。