心筋ジストロフィー

миокардиодистрофия фото 心筋ジストロフィーは心臓の心筋層の非炎症性、非変性性の病変であり、病因は心筋の代謝障害に基づいており、心臓の強度だけでなく規則性も著しく低下する。

心筋細胞で起こる代謝プロセスの結果は、無酸素性気道への移行であり、必然的に心筋虚血の有効性の低下を引き起こす。

心筋ジストロフィーは、まだ別の病理学として適切に研究されておらず、この病理に苦しんでいる患者を管理するための戦術を決定する際に科学者の注意を必要とする。

毎日の練習では、心臓病学者を含む任意のプロフィールの専門家が、ICD-10の一般的に受け入れられている1つの分類を使用し、各病因形態はシリアル番号(ICD-10:I42による心筋ジストロフィーコード)によって示される。 このコードを実用的に使用することで、医師は世界中の特定の患者で確認された診断を認識することができます。

心筋変性の原因

心筋ジストロフィーの発症における主要な誘発因子は、エネルギー資源における心筋の要件と、この量のエネルギーを産生する身体能力との間の不一致を伴う病理学的または生理学的状態である。 ほとんどの状況において、この病理は他の病型の結果であり、「心筋ジストロフィ2次的」と呼ばれる。

起源に応じて、心筋ジストロフィーは、心臓の病理の背景に対して形成されるか、または心臓活動の違反を伴わない疾患の背景に対して発達する2つの大きなカテゴリーに分けられる。 心筋ジストロフィーが発症する可能性のある心臓病理学として、炎症性心筋損傷以外の心血管疾患が起こりうる。

心筋におけるこのエネルギーの不均衡が発生する最も一般的な状況は、長期にわたる不均衡な栄養と飢餓で起こる、人体におけるビタミンおよび必須栄養素の長期的な欠乏である。 さらに、プロスポーツ選手や妊娠中の過度の身体活動では、体内の栄養素の不十分な摂取により心筋ジストロフィーが発症することはありませんが、過度の摂取の結果です。

この病理の病因論的分類によれば、心筋細胞に対する毒性作用によって引き起こされる扁桃原性心筋ジストロフィー(扁桃の炎症の中毒の結果としての心筋細胞への損傷)、中毒心筋ジストロフィー(アルコール性)のいくつかの特異的形態が区別される。 アルコール性心筋ジストロフィーの発症のためには、アルコール依存症の長期的経過が前提条件である。 さらに、心筋ジストロフィー毒性は、様々な種類の毒素(ベンゾイル、ニコチン、アニリン)の長期間にわたる曝露およびそれらの過剰投与時の薬物によって誘発され得る。

神経内分泌性心筋ジストロフィーは、患者のホルモン状態の種々の違反、および神経圧迫調節の違反の背景に形成される。 心筋へのジストロフィーによる損傷は、神経系の構造が過剰な産生および総血流へのアドレナリンの放出を伴って一定の興奮状態にあるため発症する。 上記の変化は、必然的に不可逆的なジストロフィー変化の形成で終わる心筋の負荷の増加を引き起こす。

この病理のポリエエオロジックな性質にもかかわらず、心筋ジストロフィーのすべての病因論的変異体は、エネルギー内細胞代謝の違反に基づいて、発達の単一の病因発生メカニズムによって特徴付けられる。 重度の貧血における心筋ジストロフィーの発症は、心筋におけるエネルギー欠損の発生を必然的に引き起こす、低酸素性の損傷の形成によって説明される。 したがって、急性および慢性の両方の貧血症候群の任意の形態は、心筋におけるジストロフィー変化の進行を伴う。

長い間、心筋の心筋ジストロフィーは、心筋層における可逆的変化の形成のみを伴い、疾患の最終段階においてのみ、患者は、不可逆性の退行性変化の発生に気付く。

小児期の心筋ジストロフィーの発症に関して、最も一般的な病因は、早い時期に罹患したくる病であるが、肉体的および精神的負荷が有意に増加する就学時である。 新生児に心筋ジストロフィーの徴候が認められる状況では、子宮内感染の病巣の存在および周産期脳症の徴候について、これらの病理学的状態が出生直後の心筋のジストロフィー変化の進行に有利な背景となるため、

心筋ジストロフィーの症状

心筋ジストロフィーの全ての臨床症状は、心臓の収縮機能の中程度または重度の低下によって引き起こされる心臓力学の違反に基づく。 心筋ジストロフィーに苦しんでいる患者の最も特徴的な愁訴は、心臓の位置の投影における痛みの痛み、不快感および不規則な心調律であり、短期間であり、人の重大な障害を伴わない。 脳構造の血液充填の違反による非特異的な愁訴は、頭痛、通常の身体活動、眩暈および眠気の周期的なエピソードを行うことができないことである。

心筋ジストロフィーが心筋の変性変化およびうっ血性心不全の徴候の出現を伴う状況では、患者は末梢および中枢型の顕著な浮腫性症候群、進行性呼吸障害および心房不整脈、 頻脈および心臓不整脈の形態の心不整脈発作性心房細動 。 この臨床症状の複合体は、すべてのタイプの心筋ジストロフィーで観察されるが、この心臓病理学の各病因論的変形は、特定の症状の発現によって特徴付けられる。

小児の心筋ジストロフィーには、コースの特徴があり、潜在期間が延長され、その間に小児は臨床症状を全く経験しない。 この期間は、日常的な診断方法がなければ、診断の早期確認がはるかに困難であり、完全な幸福の背景に対して心血管合併症を発症するリスクが高いため、この期間は危険である。

扁桃体心筋ジストロフィーは、狭心症の転移の数日後に臨床的徴候の発生が起こり、心臓における激しい疼痛症候群、進行性の衰弱、心不全、亜熱帯発熱および関節痛の形態で現れるという事実を特徴とする。

診断の確実な検証を可能にする診断手段に関しては、心電図、心エコー検査および心音検査が使用される。 心筋ジストロフィーの主な心電図基準は、いくつかのリード、歪んだU波、およびSTセグメントの少なくとも1mmのT波の誤った配向および変形の出現である。 これらの変化は具体的ではなく、その検出のために、24時間ホルター心電図モニタリングの実施が義務付けられている。

より具体的な変化は、心筋鏡検査の実施における心筋ジストロフィーによって特徴付けられる。なぜなら、この状況では、患者は、心筋に有機的損傷を全く有さない血行力学的障害の兆候を示すからである。 心筋ジストロフィーにおける心音記録の変化は、心臓代償不全の段階でのみ発生し、心臓の頂点の投影におけるギャロップと収縮期の鼓動のリズムを記録する形で現れる。

心筋ジストロフィーにおける実験室の変化は、末期段階でのみ検出され、心筋細胞のミトコンドリアの活性の低下として現れる。 これらの変化の同定は、心筋ジストロフィーの極めて不利な経過を反映し、予後不良の徴候である。

心筋の検出された変化に対応しない重度の臨床症状および血行力学的障害を有する困難な診断状況では、心筋の穿刺生検が行われることが推奨される。 この目的のために、局所麻酔下で心内膜材料をサンプリングする。 この技術は実行するのが難しいため、その実用的なアプリケーションは最小限です。

心臓病の練習では、専門医は心筋ジストロフィーの臨床分類を使用し、この病理学の発展の3つの段階を分けることが一般的である。 初期段階では、心筋に生じる代謝異常に応答して心筋の機能が代償的に増加する。 臨床的に、この状態は、非特異的な長期の心筋梗塞および身体活動の耐性のある程度の低下によって現れる。 インストゥルメンタルイメージング法は、心臓血管系の構造の病理学的変化の検出を伴わない。 臨床的補償の段階は、心臓力学的および呼吸器疾患の発症を特徴とする。 この状況では、日常的な心電図検査では、左心臓の肥大の特徴的な徴候が明らかになる。 代償不全の心筋ジストロフィーの段階は、重度の健康障害の発症を誘発し、患者の治療は病原性に基づいて行われなければならない。

ジスコルモア心筋ジストロフィー

心筋ジストロフィーの異形変異体の出現における主な病因は、甲状腺ホルモンの正常な比率の不均衡であり、その基本機能に違反する。 同様に、甲状腺ホルモンの機能亢進および不十分な生成の両方が、心筋の電解質およびエネルギー代謝の状態に等しく負の影響を及ぼすことに留意すべきである。 甲状腺によるホルモンの産生が不十分な場合、体全体の代謝過程が遅くなります。 心筋における代謝の減速には、 動悸性低血圧 、痛い心臓の領域における痛み感覚の発達が伴う。 これとは逆に、甲状腺ホルモンの過剰生成は代謝プロセスの促進を伴い、心臓ステッチングの出現、心臓活動のリズムの崩壊および過敏性の増大の形で現れる。

さらに、生理的な内因性変化として観察される男性および女性におけるエストロゲンのテストステロン産生の侵害は、心筋における代謝異常の発症の刺激となり得る。 心臓学的分類では、「クリマクテリック心筋ジストロフィー」と呼ばれるこの病変の異常ホルモン変異体の別個の病型が存在する。

閉経中にエストロゲン欠乏症を伴う心筋細胞のジストロフィー変化の発症は、心筋細胞(鉄、リン、銅の濃度の上昇、脂肪酸合成の刺激の増加)を含む生物全体の電解質バランスに調節効果を及ぼし、エストロゲン欠乏が生じる心筋ジストロフィーの発生のための条件。 閉経後女性における代謝異常性心筋ジストロフィーの有病率の研究における最近の研究により、この期間中のすべての女性の予防スクリーニング調査の必要性が証明されている。

妊娠中の女性では、妊娠中の女性の心筋ジストロフィーが発症し、胎児の正常な発達に悪影響を及ぼすことがありますが、この病態は妊娠終了の絶対的な指標ではなく、動的超音波のみを行うだけで十分です。 この状況での好ましい送達方法は操作可能である。

心筋ジストロフィーの早期確認は、可能性のある合併症の発症を予防し、患者の完全な回復の予後を改善する上で非常に重要である。

混合起源の心筋ジストロフィー

混合起源の心筋ジストロフィーの出現は、神経内分泌および電解質障害と組み合わせて重篤な貧血に罹患している早期幼児の人々によって影響される。 さらに、この形態の心筋ジストロフィーは、甲状腺疾患によるホルモン状態の侵害を患っている成人患者に発症する。 「混合起源の心筋ジストロフィー」の診断を確立するための基本的な要因は、心筋におけるジストロフィー変化の発生の条件を共に形成する、ポリエリオロジー、すなわちいくつかの誘発因子の組み合わせである。

複雑な起源の心筋ジストロフィーを伴う心筋における優先順位の変化は、その収縮機能、特に左心の侵害である。 しかし、タイムリーな治療がないと、心筋ジストロフィーは、心筋のほとんどすべての部分の自動化、伝導性および興奮性に極めて悪影響を及ぼし、重度の心臓力学的障害の発症を引き起こす。

病気の病態形成および病原性徴候の発症において、心臓の位置の投影における短い疼痛症候群の形態の臨床症状複合体は、過度の身体活動の後にのみ観察され、穏やかな状態では、患者は自分の健康に変化を認知しない。

混合起源の心筋ジストロフィーは、急速に進行する過程および薬物使用に対する耐性によって特徴付けられるので、治療の唯一の有効な方法は幹細胞移植である。

複合起源の心筋ジストロフィー

心筋ジストロフィーのこの変種は、極めて深刻な経過を特徴とし、その発生は、他の心臓の病状と関連していない。 複雑な起源の心筋ジストロフィーの発症における主要な誘発因子は、心臓活動とは無関係の他の変化と組み合わせることができる心筋細胞を含む体内の全身代謝障害に依然として留まっている。

複雑な起源の心筋ジストロフィーの初期臨床症状は非常に非特異的であるため、ほとんどの場合、この段階で信頼できる診断を確立することは不可能である。 心筋の顕著なジストロフィー変化の段階で、臨床症状は他の心臓病変(疲労、心筋梗塞、呼吸困難、心臓リズム障害)をシミュレートすることができる。 この点で、診断の検証の根本的な基準は、実証済みの情報性を備えた広範囲の機器試験の使用である。

ほとんどの場合、複合起源の心筋ジストロフィーは慢性形態で進行するが、患者に存在する付随する急性状態および免疫の著しい低下の存在下で、心筋におけるジストロフィー変化の急性発達が観察され得る。 原則として、そのような背景条件は、重要な動脈性高血圧症肺塞栓症であり、この場合、心筋の拘縮性ジストロフィーによって引き起こされる致命的転帰のリスクが有意に増加する。

心筋ジストロフィーの慢性経過は、心筋における病理学的変化の緩慢な進行、ならびに臨床症状に関して潜在的な潜伏期間が特徴である。 最も一般的であると同時に、この病状の重大な合併症は心不全であり、これは薬物治療に対する不応性を特徴とする。

複雑な起源の心筋ジストロフィーを患う患者を治療するための戦術を決定することに関して、優先順位は、患者の生活様式の正常化および摂食行動の矯正である。 さらに、主な背景疾患を補償段階に持ち込むことで、状況によっては大量の医薬品の予約を避けることができます。

代謝異常性ジストロフィー

心筋ジストロフィーの発症のこの病因論的変異型は、この心臓病理学の一般的な罹患率の間で一般的な診断ではなく、病因の基礎は、体内に必要な栄養素の不十分な摂取である。 非代償性の心筋ジストロフィー変異体は、代償不全期またはアミロイドーシスにおいて真性糖尿病患者に最もよく罹患する。 臨床症状複合体の最前線には、主な背景病理の徴候があり、心筋における代謝障害は、心臓における非特異的疼痛症候群の出現、心臓活動のリズムの衰弱および障害として現れる。

代謝異常性心筋ジストロフィーは、心筋力学的障害の急速な進行およびうっ血性心不全の兆候の早期発生を特徴とする。 心筋の萎縮およびジストロフィー変化によって引き起こされる心不全の代償不全の発症は、背景疾患の経過を大きく複雑にし、患者の存続期間およびQOLに非常に悪影響を及ぼす。

心筋ジストロフィーの治療

主治医の主な仕事は、多くの状況において、病因誘発因子の排除が投薬の使用を避けるため、生活様式および摂食行動矯正の話題について患者と説明的会話を行うことである。 患者の入院の適応症は、心筋ジストロフィーの発症段階および投薬矯正の必要性に依存する。 最初の兆候の段階では、心筋ジストロフィーを有する患者は、計画されたスクリーニング検査のために、最大で1年に1回、心臓病院で動的観察および入院を受ける。 このような状況では、要塞化およびビタミン化複合体の任命を除いて、薬物治療は原則として必要ではない。

補完されていない心筋ジストロフィーの場合、異なるグループの薬物の使用による複雑な保存的治療の使用が推奨され、その作用は心筋の代謝障害および栄養障害を排除することを目的とする。 代償不全期の心筋ジストロフィーを有する患者は、心不全の兆候を平準化し、合併症の発症を予防するために、強制入院治療の対象となる。

任意の形態の心筋ジストロフィーの薬物治療に関して、必要なレジメンおよび薬物の量を選​​択する主な原則は、病因の方向、すなわち、心筋の変化の根本的な原因の排除、ならびに薬理学的グループの薬物の使用の病原性の有効性(例えば、アナボリックステロイドの摂取心筋に生じる代謝プロセス)。

病原性薬物療法は、心筋細胞の妨害された代謝を正常化することができる薬物群の任命を意味し、長い経口コース(メキシコ、1錠を1日3回、少なくとも2ヶ月間)使用すべきである。 心筋ジストロフィーにはエネルギー不均衡だけでなく、心筋の電解質障害の発生が伴うという事実に関連して、カリウムを含有する製剤(Panangin経口1錠1日3回)を投与することが推奨される。 心筋ジストロフィーの神経内分泌変異の興奮性の徴候を排除するために、毎日の精神安定剤(Adaptol 1錠1日1回)の投与が必要であり、その利点は、運動および睡眠の調整に悪影響がないことである。

外科的治療法は、慢性扁桃炎(扁桃切除)における予防目的、肥厚症での副腎の除去に使用される。 「異常ホルモン性心筋ジストロフィー」の診断には、患者のホルモン状態を正常化する薬剤(1日用量25mgの甲状腺機能低下症の矯正のためのトリヨードチロニン)を指定することが必要です。 患者が食物タンパク質または重度のビタミン欠乏症を有する状況では、欠損したアミノ酸およびビタミン複合体を導入する非経口経路に頼るべきである。 貧血症候群の背景に対して開発された心筋ジストロフィーは、赤血球塊の輸血と鉄含有製剤の経口摂取の投与からなるこの状態のために修正する必要がある。

心筋ジストロフィーが発達の最終段階にあり、心不全の拡大した臨床症状を伴う状況では、心臓グリコシド群の調製物(ジゴキシンを維持日用量0.125mgで投与する)が正当化される。 心筋のジストロフィー変化によって、心臓グリコシドの体内への毒性作用の急速な発達のための条件が作成されるため、デジタル化の最初の兆候が現れたときに、薬剤を中止すべきであることを念頭に置いておくべきである。

栄養、身体活動、および薬物療法を是正するためのすべての推奨事項を患者が遵守することを条件として、心筋ジストロフィーの好ましい結果が観察される。 慢性中毒症候群、真性糖尿病で観察される心筋のジストロフィー変化が進行性である場合には、 冠状動脈硬化症または冠状動脈硬化症の心筋リズム障害の発症を伴う心筋の初期の発達がある。 最も好ましい経過および予後の徴候は、機能的性質の心筋ジストロフィーの異形変異体を特徴とする。

? 心筋ジストロフィー - どの医者が手伝ってくれるでしょうか? 心筋ジストロフィーの発症が疑われる場合、心筋ジストロフィーの発症が疑われる場合は、直ちに心臓内科医および内分泌専門医としてアドバイスを受けてください。