大理石病

大理石病(Albers-Schoenberg症候群、先天性骨硬化症、骨粗鬆症、過形成性異形成)は、骨格のほぼすべての骨のびまん性骨硬化症として現れる異形成性疾患のかなりまれな疾患である。
この病気は、人種や性別にかかわらず、すべての年齢層で発生します

原因

ある理由から、この病気の原因はまだ分かっていません。
原則として、大理石病は小児期に現れ、しばしば家庭傷害の場合があります

症状

- 歩行時の急速な疲労
- 四肢の痛み
- 骨の病理学的骨折の発生
- 四肢変形の発達
- 脾臓、肝臓およびリンパ節の増加
- 眼内圧および難聴の増加
大理石の病気の新生児はすでに、視力の萎縮により完全な失明または視力の著しい低下を経験しています。

大理石の病気の患者のX線検査は、すべての骨格骨(骨盤、骨格、肋骨、管状骨および椎体)が過度に緻密化された構造を有することを示している。 すべての骨は非常に密であり、X線に対して完全に不透明です。 髄管の欠如も記録される。 骨盤、頭蓋骨、および椎骨の骨の骨が最も硬化する。 場合によっては、管状骨の骨幹端部に特有の横方向の隙間が見え、それによって大理石の陰影が得られます。 骨は非常に脆く、非弾性になります。 病理学的骨折(特に大腿骨)は大理石病のかなり一般的な合併症である。
大理石の病気の小児では、歯が非常に遅く現れる。 (чаще нижней) и некрозом.彼らは齲蝕のプロセスの影響を受けやすくなりますが、顎の骨髄炎 (しばしば下のもの)や壊死によって複雑になることがあります。

大理石病の眼科的症状には、
- 眼球および眼窩のシーリング
- 視神経の一次(二次)萎縮
- コンバージェンスの違反
- 視神経と眼振
X線検査は、大理石病の最も正確な診断のために最も重要です。それは、脊椎を含むすべての骨の変化の完全な描写を示しているからです

治療

この疾患の治療は主に外来で行われます。 根本的な要因は、神経筋組織の強化である。 マッサージ、体操および水泳が規定されています。 患者はビタミンが豊富な本格的な食事が必要です(天然野菜やフルーツジュース、新鮮な果物や野菜、コテージチーズなど)。 子供は定期的に療養所治療に行く。
大理石病の適切な治療法がまだ開発されていないため、現在までの臨床状態において正常な骨形成過程を回復することは不可能である。
貧血の場合、その排除を目的とした複雑な病因措置が実施される。 骨の変形および病理学的骨折の治療および予防のためには、整形外科医における連続的なモニタリングが必要である。

合併症(骨格と貧血の変形)のタイムリーな治療と絶え間ない予防 - 人生の予後は非常に有利です。