汎血球減少症


汎血球減少症(Pancytopenia)は、あらゆるタイプの末梢血細胞のレベルの低下を意味する血液学的概念である。 汎血球減少症の臨床像におけるすべてのタイプの血球数の急激な減少に関連して、3つの主要な 症候群:出血性、感染性および貧血性。 これら3つの症候群は、汎血球減少症の「発呼カード」である。

任意の年齢、人種および性別の人々は汎血球減少症を起こしやすい。 同じ成功を収めたこの病気の原因は、先天性疾患および後天性疾患の両方である。 さらに、汎血球減少症は、化学療法薬および細胞増殖抑制薬の絶え間ない仲間です。

汎血球減少とは何ですか?

汎血球減少症は、あらゆるタイプの血液細胞が不足している状態です。 このような状態の発達は、骨髄が適切に機能していない場合に可能です。

すべての血液成分の細胞母は多能性幹細胞である。 それはすべての血球のためのものであり、どのような形の要素が出てくるかの違いはありません。 多能性幹細胞の貯蔵所は赤血球であり、血液細胞の成熟が起こる。

多能性幹細胞は自立的な細胞集団を形成し、積極的に分裂する能力を有する。 最初の3つのクラスの細胞は、形態学的に認識されない細胞のクラスを形成する(これらのクラスの細胞はすべて同一である)が、細胞の小さな相違を獲得した後、骨髄およびリンパ細胞の芽が単離される。 免疫系の防御機構に重要な役割を果たすTリンパ球、Bリンパ球およびNKキラーの前駆細胞(芽球)は、白血球、血小板および赤血球の前駆細胞(芽細胞)が骨髄性芽から形成され、リンパ球胚から成熟している。 異なるシュートのBlastnye細胞は明るい相違を持たない。 さらに、爆風は分裂、分化の段階を経て、次第に全血球に成熟する。 成熟細胞は赤色の骨髄を残し、一般的な血流で循環し始める。

細菌の1つの前駆細胞の成熟が悪化した場合、芽細胞が末梢血に出現し、これは臨床血液検査によって決定することができる。 爆風に加えて、影響を受けた芽から成熟しなければならない血球の数が減少する。

病変がより早いレベルで起こる場合、血液中では全血球数 - 汎血球減少症の総数が減少する。 この状態は、赤色骨髄の形成不全または低形成で可能である。

汎血球減少の原因

汎血球減少症の原因は十分に研究されておらず、したがって、この状態は特発性カテゴリーに留まる。 不明な理由で

汎血球減少症の種類は、従来は原因不明の汎血球減少症と汎血球減少症に分けられていました。

さらに、後天性および先天性のような汎血球減少症のタイプもある。

骨髄の機能を抑制する原因は、毒素、電離放射線、化学療法、放射線療法、ウイルス剤、ある種の薬物摂取、自己免疫疾患、環境災害、造血系の遺伝的欠陥であり得る。

汎血球減少症の症候群の原因の特定は非常に重要であり、この状態をうまく治療するための前提条件です。

汎血球減少症は、悪性新生物の治療中に化学療法のブロックでより一般的です。 化学療法は、骨髄およびリンパ球骨髄芽の両方の芽細胞の死を引き起こす。 ちなみに、白血病では、これは副作用ではありませんが、病気の細胞要素や正常な芽細胞が死ぬなど、治療の目的があります。 赤い骨髄のこの状態は荒廃と呼ばれます。

骨髄に有害な影響を与えない疾患があるが、汎血球減少症の原因である。 この病気は、大理石骨病と呼ばれています。 この疾患では、骨髄移植が骨セプタムで行われます。 結果として、赤い脳の造血組織のために余りにも少ない空間が残っており、造血は無効になる。 末梢血は汎血球減少および貧血を示す。

記述された症候群の先天性の原因として、幹細胞に埋め込まれた遺伝物質の欠損を呼ぶことができます。 この遺伝的損傷の例はFanconi貧血である。

上記の理由に加えて、汎血球減少症の発生の病因因子は、血球の破壊の増強を前提とすることができる。 血球の破壊は脾臓で起こります - これはよく知られている事実です。 脾臓の増加(脾臓肥大)を伴う疾患では、食細胞の単核細胞が活性化され、形成された血液成分の破壊および汎血球減少症の発症をもたらす。

再生不良性貧血では、再生性汎血球減少症がより一般的です。

汎血球減少症の症状

汎血球減少症は、感染性、出血性および貧血症候群の3つの主な症候群に現れる。 3つの症候群の発症は、分数が急激に減少する細胞の機能から推し進めることは容易である。

血小板(血小板)は、止血システムにおいて重要な役割を果たし、その主な機能は可能な限り最短時間で出血を止めることである。 さらに、血小板は、血管細胞(内皮細胞)に栄養を提供する。 血小板の数が急激に減少すると、血小板の止血システムの偏差だけでなく、血管の脆弱性が増加する。 すべてのこの機能障害の複合体は、凝固時間の増加によって明らかになる。 体は明らかな理由がなく頻繁に出血(鼻、子宮、歯肉など)も血管の破損を修復するために多くの時間を必要とします。 このような患者の皮膚には、窮屈なために、または健康な人では血腫形成を引き起こさない別の軽微な効果の結果として、しっかりとした弾性バンドが衣類に及ぼす衝撃から生じる傷や、指を皮膚に押し付けることが多い。

赤血球は酸素と二酸化炭素の媒介物として働く。 赤血球の働きにより、組織内で一定のガス交換が起こる。 これは、生物全体の細胞の正常な生命活動のために必要な条件である。 体内の赤血球の数が不十分であると、酸素飢餓が起こり、これはめまい、嗜眠、疲労の増加、疲労感、疲労感によって現れます。 髪が落ち始め、爪が脆く変形し、筋肉の弱さが指摘され、中等度の身体活動があれば心臓の収縮の数が増加し、呼吸(呼吸困難)が増加する。 息切れおよび心拍数の増加は、身体が酸素の欠乏を補償しようとする適応メカニズムである。

白血球とリンパ球は免疫防御の一部です。 それらの不十分さは、人体を微生物およびウイルス性疾患に非常に感受性にする。 感染した感染症は、しばしば長期性を獲得し、プロセスを一般化する傾向があります。 感染症に完全に対抗できない生物の「来訪者」は、特に患者が抗菌薬またはホルモン薬を服用している場合、真菌であることがよくあります。 この場合、菌類病はそのピークに達する。

深く休眠しているヘルペスウイルスも活性化される。

汎血球減少症、例えば全身性エリテマトーデスの発生を伴う自己免疫疾患では、この血液学的症候群に加えて、自己抗体への暴露によって引き起こされる腎臓、皮膚、心臓などの病変が存在する。

汎血球減少症が発作性の夜間のヘモグロビン尿症に伴う場合、診療所は黒色の尿の出現を観察する。

汎血球減少症の診断

汎血球減少症の症候群は診断するのが難しくありません。 この状態の原因を特定することはずっと困難です。 汎血球減少症の症候群は、患者の指から採取された通常の臨床血液検査を用いて決定される。 血液成分を計算すると、検出されるべき細胞のタイプにかかわらず、それらの有意な減少が検出される。

このような末梢血の異常が発見された場合、患者は治療を継続する血液学者の専門家に紹介されるべきである。

赤色骨髄の状態に関する詳細な情報を得るために、彼の穿刺が行われる。 赤い骨髄は、以下の場所で穿刺することができます:胸骨の上三分の一、腸骨の紋。 骨髄の吸引のための手順は非常に痛いので、開始する前に局所麻酔が行われます。 骨髄がどの状態にあるかを理解するためには、それを0.5mlの容積で得ることで十分である。

さらに、得られた材料は、骨髄組成物が評価される実験室、プロセスの修復能力、および骨髄の健康な幹および腫瘍細胞における染色体の遺伝的性の決定(細胞遺伝学的研究)に送達される。 そのような研究の最も不快な結果は、骨髄無形成症の検出である。 赤色の骨髄が正常な血球を再現できない場合に起こります。 このような骨髄像は、骨髄の造血組織が脂肪で置換された再生不良性貧血に見られる。

自己免疫汎血球減少症はクームスに対して陽性反応を示す。 この試験は、血液細胞の表面上の自己抗体を同定することを目的としている。

全身性エリテマトーデスの存在が疑われる場合、患者の血液中に特殊なループス細胞が見出される。

記載された診断テストに加えて、発作性夜間血色素尿症の疑いがある場合、尿検査が行われる。 尿中のこの疾患により、ヘモジデリンの存在が検出される。

汎血球減少症の治療

汎血球減少症の治療は、血液病院、病棟内で行われるべきである。 感染症の層別化を防ぐため、定期的にマスクを着用することをお勧めします。

自己免疫汎血球減少症は、患者自身の造血性骨髄細胞に対する抗体を産生する患者の免疫系を抑制することによって治療される。 この目的のために、抗胸腺細胞グロブリンおよび抗リンパ球グロブリンが処方される。 シクロスポリンの任命によって補われたグロブリンによる治療。 グロブリンおよびシクロスポリンは、この疾患の自己免疫性の主な治療薬である。 これらの資金と組み合わせて、メチルプレドニゾロンなどのグルココルチコステロイドが処方される。 治療効果は非常にゆっくりと進行し、しばしばそのような治療を繰り返す必要がある。 この治療法は免疫抑制療法と呼ばれています。

患者が骨髄無形成症を有する場合、そのような場合には、骨髄移植を行うように提供される。 患者の年齢が若いほど、手術を成功させて回復する可能性が高いと考えられています。 移植のためには、骨髄の適切なドナーを見つけることは非常に重要であり、この点で最も適しているのは兄弟である。 親または他の親族のドナー骨髄を使用する場合、治療の結果はずっと悪くなります。

必要な血液成分を再現するために骨髄を刺激するために、患者は、エリスロポエチンおよび顆粒球成長因子(Granocyte、Leucostim、Neupogen)のようなコロニー刺激成長因子を注射される。

汎血球減少症の症候群が腫瘍性である場合、ブロック化学療法が用いられる。 薬物は、患者の年齢および体重に基づいて計算される用量で投与される。 化学療法に使用されるすべての薬物の計算は、患者の体のcm 2で実施される。

例外なく汎血球減少症のいずれかの治療は、付随する疾患の治療、および必要であれば血栓塊または赤血球塊を投与する置換療法を伴う。

? 汎血球減少症 - どの医師が助けるでしょうか? この状態が疑われる場合は、直ちに医師の助言を求めるべきである。