赤血球増加症


полицитемия фото 赤血球増加症は、血流中の赤血球容積の増加を特徴とする疾患である。 この病気は、主に条件付けされていても、ある種の根本原因にさらされた結果として二次的に発生することもあります。 プライマリと 二次的な赤血球増加症は深刻な病気であり、深刻な結果につながる可能性があります。

従って、原発性または真性の真性赤血球増加症は、骨髄における腫瘍基質の出現および赤血球の産生を増加させる。 したがって、進行した段階では、この病変はサイズが増加し、将来の血液細胞の前駆体である骨髄から他のすべての基質を置き換えます。

二次的な真性赤血球増加症はまったく異なる状況で起こるが、主要な真性赤血球増加症の1つは体の一般的な低酸素症(酸素飢餓)である。 したがって、二次的な真性赤血球増加症は、代償反応として生じる体内の特定の病理学的過程の指標である。

真性真性赤血球増加症

真性真性赤血球増加症は、純粋な腫瘍起源の疾患である。 この疾患の基礎は、赤色骨髄が幹細胞、またはむしろ血液細胞の前駆細胞(多能性幹細胞とも呼ばれる)によって影響されることである。 結果として、赤血球および他の均一な要素(血小板および白血球)の数が体内で急激に増加する。 しかし、身体は血液中の内容物の一定の基準に適合しているので、限度を超過すると体内の特定の違反が伴います。

真の真性多血症は、かなり悪性の経過と異なり、治療するのが難しい。 これは、真の多血症の出現の主な原因 - 分裂活性が高い突然変異した幹細胞(分裂能力)に影響を及ぼすことは事実上不可能であるという事実によって説明される。

真性赤血球増加症の明るく特徴的な兆候はプレドリック症候群である。 これは、チャネル中の赤血球の含有量が高いために生じる。 この症候群は、強いかゆみを伴う皮膚の赤紫色の着色によって特徴付けられる。

真の真性多血症は、プロセスの活動に従って配置される3つの主要な段階を有する。 第1段階は高さ段階です。 この段階で、骨髄の最初の変化が形成され、変化した造血が形成される。 掃除の段階は、臨床的に検出することはほとんど不可能です。 この段階で最も頻繁に、真性多血症の診断は、例えば、別の疾患を診断するための血液検査を行う場合にランダム化される。

腫れの段階の後、臨床症状の段階は次のとおりです:この病気のすべての臨床徴候、疫病症候群、 皮膚かゆみ 、拡大脾臓がここに表示されます。 臨床症状の段階の後、最終段階は貧血となる。 それにより、すべての同じ臨床兆候、さらには骨髄過形成のおかげで骨髄の「荒廃」の診断徴候が明らかになります。

真の多血症は、その合併症のために恐ろしい病気であることに注意することが重要です。 赤血球および血小板の数の増加は、血栓症の増加および血栓性の身体への損傷の発生をもたらす。 さらに、全血圧が上昇し、持続性の動脈性高血圧および出血性脳卒中、続いて頭蓋内出血および死亡を引き起こす可能性がある。

原因の赤血球増加症

赤血球増加症では、主要な症状は、赤血球の数、様々な理由の中で、血流の増加になります。 このメカニズムの理由は、真性赤血球増加症のタイプに依存する。 絶対および相対型の真性赤血球増加症がある。

絶対的な真性赤血球増加症では、血流中の赤血球の量が直接的に増加する。 絶対的な真性赤血球増加症は、真の真性赤血球増加症、低酸素状態における閉塞性肺疾患、腎臓および副腎病変に伴う低酸素症を含む。 これらのすべての状態について、赤血球の合成が増加する。

真性多血症では、赤血球は骨髄の腫瘍肥厚領域を集中的に合成し、低酸素症は血液中の赤血球数の逆行増加を引き起こし、ある種の腎臓病変では赤血球形成を引き起こす主なホルモンであるエリスロポエチンの合成が増加する。

相対的な真性赤血球増加症では、赤血球体積は血漿体積の減少のために増加する。 血漿のノルムでは、血球より約5%多い。 プラズマの損失により、この比は侵害され、プラズマはより小さくなる。 主なパラドックスは、赤血球の数が文字通り変化しないことです。赤血球の数は正常な範囲内にとどまります。 しかし、血漿の割合が血漿:均一な要素で減少するため、それらは大きくなり、その相対的な数は増加する。

したがって、相対的な真性赤血球増加症には、コレラ、 赤痢およびサルモネラ症のような感染性疾患が含まれる。 彼らには重度の嘔吐や下痢があり、体内での血漿などの重要な体内水分の喪失につながります。 さらに、血漿の量を減らし、相対的な血小板血症の発症は、火傷および高温へのヒトの曝露をもたらし、発汗の増加を引き起こす可能性がある。

赤血球の最も一般的な2つの原因、すなわち赤色骨髄の腫瘍病変および低酸素症の赤血球合成への影響​​にも特に注意する必要があります。

赤色骨髄の腫瘍病変は、原発性または真性真性赤血球増加症の発症に必須である。 このタイプの真性赤血球増加症では、幹細胞のゲノムレベルで突然変異が起こり、制御不能に分裂し始めて新たな腫瘍クローンを作り出します。 これらの多能性幹細胞は、将来のすべての血球の赤血球、白血球および血小板の「αおよびω」であることに注意することが重要です。 これらの多能性細胞は、増殖中にある種の分化を受け、赤血球、血小板および白血球の数の点で造血の3つの主要なセクションを形成する。 そして、各芽から将来の均一な要素が徐々に生まれます。

しかし、真性多血症では、多能性幹細胞はすでに遺伝子欠損を有し、造血の後天性前駆細胞と全く同じ障害細胞を合成する。 結果として、これらの細胞は造血芽の一部であり、それらの先祖のように集中的に分裂し、多数の均一な要素を作り出す。 したがって、正常な赤血球増加症を有する2つの病理学的プロセス、すなわち、赤血球の正常レベルの過剰および罹患した造血の同時の過形成(サイズの増大)が形成される。

低酸素症の体内への影響には、いくつかの病理学的現象があり、その中で二次性多血小板の発生が重要な役割を果たす。 低酸素状態における二次的な赤血球増加症の理由は、身体が新しい赤血球を合成し、体内の酸素欠乏を補うことを試みるという事実によって説明される。 これは腎臓に低酸素が作用するため、腎臓は特殊な物質、すなわちエリスロポエチンを産生します。 これは、多能性幹細胞を網状赤血球(赤血球の前駆体)と新しい赤血球のさらなる形成とに分化させるプロセスを誘発するエリスロポエチンである。 したがって、造血に対する低酸素の影響下では、身体への影響が強いほど、腎臓により多くのエリスロポエチンが合成され、骨髄の赤血球部分がより多く作用し、新しい赤血球を合成するという以下の関係が追跡され得る。

赤血球増加症の症状

真性赤血球増加症の主な、そしておそらく最も重要な徴候は、いわゆる「過形成症候群」であろう。 この症候群は、すべての血液成分の量および総存在量の増加によって引き起こされる。

プレドリック症候群の基礎は、客観的な研究の助けを借りて決定できる違反と同様、患者自身の苦情であろう。

患者の愁訴のうち、過激症候群の主な指標は、めまいと交互に続く永続的な頭痛である。 加えて、plethoric症候群は、患者の痒みの愁訴にいつも付随しています。 その起源は、真の多血症では、ヒスタミン受容体に作用するプロスタグランジンやヒスタミンなどの特殊物質による肥満細胞の大規模な合成が、強く、時に耐えられない皮膚のかゆみを引き起こすという事実によって説明されます。 ちなみに、古典的かつ特徴的な多毛症の1つは、この皮膚のかゆみの特定の性質です。皮膚と水が接触した後(浴、シャワー、または簡単な洗浄でさえ)、数回に渡って増加する可能性があります。 しかし、過多は真の真性赤血球増加症の兆候であることを知ることが重要です。 二次的な真性赤血球増加症では、皮膚の着色はそれほど大きな変化を起こさない。

上記の苦情に加えて、患者はまた、手の変化を示す。 これらの変化は赤血球痛症と呼ばれます。 ブラシの肌は、特徴的な「赤 - シアノチック」の色になります。 さらに、手と指の色の変化には、患部に強い痛みが伴います。これは、あらゆる表面と接触するたびに発生します。 この状態の原因は、多発性の皮膚がんの場合と同じであり、多数のヒスタミンが生成される。

客観的に、あなたは特定の色の赤血球増加症の患者の存在を判断することができます - 皮膚は赤っぽく赤く、時にはチェリーになることもあります。 また、心臓血管系からの大きな変化がある。 それらの最も特徴的なのは、血圧の過剰および血栓症の発症である。 多血症における血圧の変化の特徴的な徴候は、200mmHgを超える収縮期血圧の増加である。

真性赤血球増加症を伴う第2の症候群は、骨髄増殖性症候群である。 この症状の複合体は、真性または一次性真性赤血球症に対してより典型的である。 この症候群は、脾臓または肝臓の増加を伴う。 その主な理由は、体内の脾臓が、赤血球のためのいわゆるデポ(depot)または貯蔵庫の機能を果たすことである。 通常、脾臓では、そのライフサイクルを終了する赤血球が破壊される。 しかし、多糖症では、赤血球の数が時折ノルムを十数倍に超えることがあるため、脾臓に蓄積する赤血球の量は莫大です。 その結果、脾臓組織の過形成およびその増加がある。 骨髄増殖症候群における脾臓の肥大化に対して、管状骨および左下垂体の衰弱、疲労および疼痛に関する患者の愁訴も加えられる。 痛みを伴う症状は、腫瘍が変更された造血および過形成性脾臓の成長のみによって説明される。

さらに、いずれかの真性赤血球増加症では、血液の粘性の増加に関連する症状が現れることがある。 これらには、小規模および大規模な血栓症、脳卒中および心臓発作の発症、ならびに血栓の分離およびその後の肺塞栓症の発症含まれる。

しかし、この疾患の病因に直接関連する上記の多血症の症状に加えて、血流中の赤血球数の増加およびその後の変化に加えて、二次的な赤血球増加症の発症につながる主要な疾患の徴候もある。 そのような症状は、呼吸器系からの二次的な赤血球増加症の主な原因(ほとんどの場合、その出現は慢性閉塞性肺疾患につながる)および全身の低酸素症の影響を伴うチアノーゼ (アクロシア症および一般的なチアノーゼ)であり得る。 二次的な真性赤血球増加症を引き起こす可能性がある腎機能障害または腫瘍損傷の症状も検出することができる。

さらに、真性赤血球増加症の主なメカニズムに対する感染性因子の影響についても忘れてはならない。 感染性状態の二次的な赤血球増加症の主要な可能性のある兆候は、 下痢や嘔吐が多発し、血漿量の急激な減少につながり、赤血球数の非特異的増加を意味する。

新生児の赤血球増加症

真性赤血球増加症の最初の兆候は新生児でも観察することができます。 新生児の真性赤血球増加症は、胎盤機能不全により発症する可能性のある子宮内低酸素症に対する子供の生物の応答として生じる。 これに対応して、赤ちゃんの体は、低酸素症を矯正しようとすると、赤血球の数を増加させ始めます。 新生児「青色」先天性心疾患または肺疾患の存在下では、新生児低酸素症の誘発因子と全く同じ酸素欠乏も観察され得る。

新生児および成人における呼吸器馴化性多血症に加えて、真性真性赤血球増加症が発症し得る。 特に、このリスクは双子の影響を受けることがあります。

この病気は新生児の生存の最初の週に発生し、その最初の徴候はヘマトクリットの有意な増加(最大60%)およびヘモグロビンレベルの22倍の増加である。

新生児の真性赤血球増加症では、臨床経過のいくつかの段階がある:初期段階、増殖段階および疲労段階。

真性赤血球増加症の初期段階では、実際にはそれ自体が現れず、臨床症状もなく発症する。 加えて、この段階における小児における赤血球増加症の存在は、末梢血のパラメータ、すなわちヘマトクリット、ヘモグロビンおよび赤血球のレベルを調べることによってのみ決定することができる。

増殖段階にははるかに鮮明な診療所があります。 この段階では、子どもは肝臓と脾臓が拡大しています。 極限現象の発達:肌は特徴的な「笑顔が赤い」色合いになり、肌に触れるときの子供の関心が高まります。 血栓症はプレドリック症候群に加わる。 分析では、血小板、赤血球および白血球シフトの数に変化が生じる。 さらに、すべての血液細胞のパフォーマンスが向上する可能性があります - この現象はパノメロシスと呼ばれていました。

疲労の段階では、脾臓や肝臓にはまだ徴候がありますが、体重、無力症、栄養失調が大幅に減ります。

このような臨床的変化は、新生児にとって非常に困難であり、不可逆的変化およびその後の死につながる可能性がある。 さらに、新生児の真性真性赤血球増加症は、骨髄中の腫瘍細胞の一定した成長のために、正常な作業造血組織が置換され、その結合組織が置換されるため、骨髄中の硬化症につながる可能性がある。 さらに、この現象は、特定のタイプの白血球の産生を妨害し、子供の体の免疫防御の原因となることがあります。 その結果、新生児は重篤な細菌感染症を発症し、その死亡原因となる。

赤血球増加症治療

ポリサイオン血症の正しい治療のためには、この病状の発症の出発点となっている根本原因を突き止めることが重要である。 これは、主な誘因因子の多血球症に対する効果の差であり、治療レジメンにおいて基本的なものである。 したがって、例えば、二次性多血症では、それらは元の原因を取り除くことに関与しており、真性多血症は腫瘍細胞に取り組み、細胞型血液細胞の産生増加の結果を抑えようとします。

真の真性赤血球増加症は治療するのが非常に困難です。 腫瘍細胞に取り組み、その活動を止めることは困難です。 さらに、腫瘍細胞の代謝を抑制することに向けられた多血症治療の投与における年齢決定因子は年齢である。 従って、50歳未満の真性真性赤血球増加症を有する患者は、特定の薬物の予約は厳密に禁止されており、70歳以上の患者にのみ処方されている。 ほとんどの場合、腫瘍プロセスの抑制のために、薬物骨髄抑制剤:ヒドロキシ尿素、ヒドレア、ヒドロキシカルバミドを使用した。

しかし、骨髄の腫瘍に直接影響を及ぼすことに加えて、血球の増加した含有量の結果と戦うことも重要である。 赤血球の数が多い場合、出血処置は極めて有効である。 さらに、この手順は、真性真性赤血球増加症の治療における主要なものである。 真の真性赤血球増加症との出血の予定で追求されている主な目標は、ヘマトクリットが46%に低下することです。 処置中に通常取り除かれる単一容量の血液は、約500mlに相当する。 特定の病状(例えば、心臓血管系の機能の侵害)がある場合、この容量は300〜350mlに減少する。

最初の出血処置の前に、患者には、ヘモグロビン指数を決定すること、赤血球の正確な数を確立すること、ヘマトクリットを確定すること、凝固指数を決定することを目的とする多数の研究が割り当てられている。 これらの指標はすべて、手技の頻度の正確な計算、血液発作の量および標的(特にヘマトクリット)の計算に必要である。

最初の出血を開始する前に、患者には抗アグリゲーション薬:アスピリンまたはクタンチルが処方されています。 ところで、これらの同じ薬剤は、処置の終了後数週間以内に使用するために処方される。 血液そのものの前に、患者はまた、血液の凝集状態を改善するために、ヘパリンとレオポエチンの投与を受ける。 通常、手順は2日に1回のオーダーで実行されます。

真性真性赤血球増加症を治療するもう一つのより現代的な方法は、細胞質刺激である。 この手順では、患者がフィルタを使用して特別な装置に接続します。 一方の静脈からの血液が装置に入り、フィルタを通過して別の静脈に戻るように、両手の静脈をカテーテル挿入することによって、患者の循環系がこの装置上で閉じられる。 この装置は、入ってくる血液を遠心分離して赤血球の一部を「スクリーニング」し、患者血漿を戻す。 したがって、このデバイスは、真の真性赤血球増多を有する患者の血流から赤血球の過剰量を除去する。

既に上述したように、二次的な真性赤血球増加症は、真性赤血球増加症を惹起する主要な原因が治癒され、排除されると治癒される。 低血圧の根本原因が真性赤血球増加症である場合には、強力な酸素療法と同様に低酸素因子の排除が処方される。 感染症によって発症する赤血球増加症では、まず抗生物質を処方することによって最も感染力の強い薬剤を排除し、大量の液体が失われたときにコロイド溶液の静注を置き換える。

真性赤血球増加症の予後は、そのタイプおよび治療の適時性に直接依存する。 真性真性赤血球増加症は、治療の困難さと赤血球数の絶え間ない増加により、より重度の予後を有する疾患であり、そのような患者は、血液灌流療法のコースを続けることを余儀なくされている。 さらに、これらの患者は、血栓塞栓合併症、発作および高血圧のリスクが高い。 二次的な真性赤血球増加症の予後は、その原発性疾患に依存する。 さらに、その排除の有効性は、早期診断および適切な治療の任命に依存する。