肺サルコイドーシス


саркоидоз легких фото 肺のサルコイドーシスは、 Piragov-Langhans細胞および上皮細胞からなる肉芽腫の形成を伴う全身性疾患である。 肉芽腫もまた診断上の兆候であり、顕微鏡検査で検出されるが、サルコイド結節は大腸壊死を伴わず、 結核性マイコバクテリアは存在しない。 結節は、成長して異なるサイズのポケットを形成する際に併合する。

肺だけでなく、多くの器官がサルコイドーシスに冒されています。 ほとんどの場合、それはリンパ管、胸腔内、気管気管支、気管支肺門、脾臓および肝臓である。 視力、骨、関節、神経系、心臓、耳下腺、皮膚の器官が損傷する可能性があります。 しかし、肺のサルコイドーシスは、臨床症状の発現なしには長い時間がかかります。 また、患者から患者に伝達されず、伝染性でもない。

今日の病因は不明です。 いずれの年齢の人もこの疾患の影響を受けやすいが、子供の肺のサルコイドーシスはまれである。 肺のサルコイドーシスは、人種および地理的特徴を有することのみが知られている。 例えば、10万人の黒人に対して、米国でサルコイドーシスを有する36〜64人の人々は、100〜14人の軽肌の集団が10〜14人の症例を有する。 ヨーロッパでは100,000人あたり40件の症例があるが、北欧諸国の発生率ははるかに高い。

気管支壁および肺にサルコイドーシスがあると、2種類の肉芽腫が形成される:

•最初のタイプは、硬化または刻印されています。 周辺組織からの境界を有する小サイズの肉芽腫、および結合組織の細胞 - 線維芽細胞が肉芽腫を取り囲む。

•第2のタイプは、明確な境界線を持たない大きな肉芽腫である。

多くの場合、サルコイド肉芽腫は結核と混同されます。 診断を正確に決定するには、組織の検査を行う必要があります。

場所によって、胸腔内の腺と肺、リンパ節、他の器官の病変を伴う呼吸器系、および一般化された形態のサルコイドーシスのサルコイドーシスに分類される。

病気の過程で分かれています:

- 回帰の段階(逆開発、プロセスサイレンシング)。 リンパ節および肺組織で形成されたサルコイド肉芽腫の再吸収、緻密化およびめったに十分な石灰化の逆進に伴い;

- 安定化段階。

- 悪化段階または活動段階。

変化の速さを直接的に反映して、肺のサルコイドーシスが分かれています:

- 慢性サルコイドーシス;

- 遅延サルコイドーシス;

- 進行性サルコイドーシス;

- 不妊サルコイドーシス。

肺のサルコイドーシスの原因

不思議にも、肺のサルコイドーシスの真の原因はまだ分かっていません。 いくつかの科学者は、この疾患の遺伝性を考慮し、他のものは肺のサルコイドーシスがヒトの免疫系の障害を起こしたことから生じる。 肺のサルコイドーシスの発症の原因が体内の生化学的障害であるという示唆もある。 しかし現時点では、大部分の科学者は、上記の要因の組み合わせが肺サルコイドーシスの発症の原因であるとの見解を示しているが、高度な理論のどれもがこの病気の原因を確認するものはない。

感染症を研究する科学者は、原生動物、ヒストプラスム、スピロヘータ、真菌、マイコバクテリアおよび他の微生物が肺サルコイドーシスの原因物質であると仮定している。 また、内因性および外因性因子もこの疾患の発症の原因となり得る。 したがって、今日、軽いポリシック由来のサルコイドーシスは、生化学的、形態学的、免疫的障害および遺伝的側面に関連していると考えられている。

消防士(毒性や感染の増加による)、メカニック、セーラー、粉砕機、農業労働者、郵便従業員、化学労働者、医療従事者など、特定の専門分野の人々には罹患率があります。 また、肺のサルコイドーシスは、タバコ依存症の人々に観察される。 免疫反応の障害のために身体によって異物として知覚される特定の物質に対するアレルギー反応の存在は、肺のサルコイドーシスの発症を排除するものではない。

サイトカインのカスケードは、サルコイド肉芽腫の形成の原因である。 これらは様々な臓器で形成され、多数のTリンパ球から構成されています。

数十年前、肺のサルコイドーシスは弱いマイコバクテリアによって引き起こされる結核の一形態であるとの示唆がありました。 しかし、最近のデータによれば、これらは異なる疾患であることが立証されている。

肺のサルコイドーシスは、病理学的過程における歯槽組織の関与および間質性肺炎または肺胞炎の発症から始まる。

肺のサルコイドーシスの症状

肺のサルコイドーシスでは、しばしば無症状の経過があるので、明確な臨床像はない。 例えば、ほとんどの患者において、この胸腔内リンパ様白血病形態は臨床的に明らかではない。 肺のサルコイドーシスの大部分は、肺のリンパ節腫脹の存在下で疑われる。 肺のサルコイドーシスの兆候は、 結節性紅斑 、関節痛、発熱、息切れ、痰の咳、胸痛、不眠症、不眠症、夜間発汗などである。 また、しばしば発熱、体重減少、食欲不振、疲労、衰弱、不安、重度の倦怠感があります。

肺のサルコイドーシスは、3つの段階に分けられる:原発性、縦隔肺および肺。

早期段階のサルコイドーシスの症状は、不合理な不安、衰弱、睡眠障害など多くの他の疾患と同様である。肺のサルコイドーシスの頻繁な徴候は、午前中に感じられる疲労であり(患者はベッドから出ることなく感じる)、そして午後。 この段階では、原則として、気管気管支、気管内、分岐、気管支肺のリンパ節の非対称および二方向性の増加がある。

肺のサルコイドーシスの第2段階は、呼吸器疾患の特徴である胸部、関節、咳、喘鳴、息切れ、衰弱などの症状によって現れる。 皮膚血管の皮下脂肪における炎症過程の発達を排除するものではない。 肺のサルコイドーシスのこの段階は、両側性の播種(毛様体、焦点)、肺組織の浸潤を伴う。

第3段階は、肺のサルコイドーシスの第1段階および第2段階の症状の組み合わせを含む。 しかし、激しく湿った乾燥の老化、肺の患部の痛み、クランチと喘鳴の音、関節痛があります。 また、第3段階は、リンパ節、耳下腺(ハーフォード症候群)、目および呼吸器系に関連していない他の器官の敗北により明らかになる。 それは、脳の神経の敗北、骨の嚢胞の形成、肝臓の拡大を排除されていません。

肺のサルコイドーシスの最終段階は、肺組織の重度の線維症または肺動脈硬化症によって示され得、胸腔内リンパ節の増加はない。 肺気腫および肺炎症の発症は、病気の進行中に形成された集合体に起因する。 また、この病気は心肺機能不全に現れる。

隣接する組織が冒されるにつれて、進行する肺のサルコイドーシスは、肺外症状として現れる。

肺を去って脾臓および肝臓に当たるサルコイドーシスは臨床的に明らかではない。 超音波検査は内臓器官のわずかな増加を示すことがある。 肝臓の有意な増加の場合、患者は右上腹部の重篤さを感じる。 患者は食欲喪失に訴えるが、脾臓および肝臓の機能は妨げられない。 時々、 肝硬変および胆汁うっ滞が発症する。

肉芽腫性とサルコイド性肝炎の違いは不明である。 非常にまれなのは胃肉芽腫です。 腸間膜リンパ節腫脹は腹部に痛みを引き起こす。

関節や骨に影響を及ぼすが、この疾患は臨床的に明らかではないが、患者においては酵素を増加させることができる。 筋肉の衰弱を伴う急性または筋肉のミオパシーが発症することがあります。 おそらく、動くときの痛みの出現。 しかし、肺のサルコイドーシスの骨病変は、関節や骨に与える影響が少ないという点で関節炎とは異なります。 それは、肺の根のリンパ節腫脹、結節性紅斑、急性多発性関節炎、骨減少症の発症を除外しない。

心筋に損傷がある場合、その病気の主な症状は一時的なめまいになり、心臓のリズムも乱されます。 心筋の肉芽腫が強く圧迫された場合の突然の死亡は除外されない。 肺動脈高血圧または心筋症は、心不全の発症に寄与する。 心嚢炎はまれに発生する。

肺のサルコイドーシスは、神経系に重大な影響を及ぼす。 感受性の喪失、片側顔面麻痺、嚥下困難、手足の麻痺、めまいなどがあります。 8番目の脳神経神経障害は難聴につながる。 それは、視神経および末梢神経障害の神経障害、多食症の発症を除外しない。

肺のサルコイドーシスで腎臓が損傷した場合、高カルシウム尿症が最も頻繁に起こる。 腎移植を必要とする腎石灰化症、慢性腎不全および間質性腎炎に起因する腎石症も発症する。

視覚器官が損傷すると、灼熱感が生じ、粘膜が赤くなり、光に対する感受性が増し、涙液漏れが生じる。 この疾患はまた、圧力の上昇(眼内)を伴う。 二次性緑内障、視神経炎、涙嚢嚢炎、脈絡網膜炎、虹彩毛様体炎および結膜炎が発症する。 治療がない場合、進行は失明につながるが、最も頻繁に自発的に解決される。

皮膚病変では、赤みを帯びた中程度の大きさの小結節が体に形成される。 重度の皮膚損傷はほとんど見られません。 結節性紅斑が発達する:下肢の前面に、赤色の固体小結節が現れる。 非特異的病変には、皮下結節、丘疹、黄斑、斑点、色素沈着過多、および色素脱失が含まれる。 コレステロール狼瘡の発症を排除していません。耳、唇、頬、鼻が突出したように見えます。

サルコイドーシスでは、リンパ節は通常拡大されず、鼠径部または頚部のリンパ節のみが時折見られる。 場合によっては、子宮頸部または軽度の末梢リンパ節腫脹がある。

肺のサルコイドーシス病期

その開発において、肺のサルコイドーシスは4段階に分けられる:

•0期は無症状です。 予防医学検査を受けている患者は、X線でも病気と診断されることはありません。

•第1段階では、肺組織は変化しないが、胸腔内リンパ節はわずかに増加する。

・第2段階で病理学的過程が肺組織に観察され、肺門リンパ節は著しく拡大する。

•ステージ3では、肺組織に大きな変化が伴うが、リンパ節は増加しない。

•ステージ4には、線維症の形成が伴います。これは、肺組織に瘢痕が形成されている(肺組織は結合組織に置換されています)肺組織を引き締める不可逆的なプロセスです。

最初の3段階は臨床的に明らかではない。 患者は、検査中の予防的なX線検査の結果に基づいてのみ、肺のサルコイドーシスの存在について知ることができる。 写真では肺組織の変化が目立つようになります。 まれに肺のサルコイドーシスの初期段階の患者がおり、体温が上昇し、四肢の関節が膨らみ、リンパ節が拡大する。

肺サルコイドーシスの診断

肺のサルコイドーシスの診断はそれほど簡単ではありませんが、ステージに関係なく可能です。 正確な病歴、すべての臨床症状、実験室の血液検査(ESRの促進、好酸球増多、白血球増加、グロブリンの増加)が必要です。 また、X線、超音波、コンピュータおよび磁気共鳴断層撮影、気管支鏡検査およびさらなる組織学的検査、放射性核種法による生検を実施することも必要である。 専門医は、リンパ節の細い針生検による超音波検査の必要性を決定する。 常に患者には一般的な尿検査と腎臓と肝臓の機能検査が割り当てられています。 合併症の場合には追加の研究が予定されています。

肺のサルコイドーシスの急性経過は、炎症過程を示す実験室の血液指標の変化によって特徴付けられる:ESR、リンパ球および単球増加症、および哲学における有意なまたは中程度の増加。 しかし、血球数は肺のサルコイドーシスでは正常であるかもしれない。 白血球増加症は、骨髄、脾臓および肝臓が冒された場合に現れる。 腎障害を排除するために、尿検査を実施し、機能検査を決定する(血液尿素窒素、クレアチン)。

X線検査中に、より特徴的な変化を検出することができる。 肺のMRIおよびCTは、特に根本的な播種:線維症、肺気腫、肺組織の肝硬変において、リンパ節の腫瘍様拡大を検出することができる。

ほとんどの患者は陽性のKveim反応を有している - 特定の抗原(患者のサルコイド組織の基質)0.2mlを皮内注射した後、真紅赤色の結節が形成される。

気管支鏡検査での生検では、肺のサルコイドーシスの直接的および間接的な徴候が検出され得る:小葉気管支の葉の拡張血管ならびに粘膜のサルコイド病変(疣贅の成長、結節、プラークの存在)、分岐部位のリンパ節の拡大、萎縮性または変形性気管支炎

肺のサルコイドーシスを診断するより信頼性の高い方法は、気管支鏡検査、開胸生検、経胸腔穿刺、前染色された生検、縦隔鏡検査中に採取された生物学的物質の組織学的研究である。 生物学的材料では、専門医は、肉芽腫の炎症および壊死の兆候なしに、肉芽腫(上皮細胞)の要素を決定する。

アンギオテンシン変換酵素(ACE)は、プロセスの活性のマーカーであり、肺のサルコイドーシスにおいて、その血液中の含有量は有意に増加する。 また、尿中および血液中のカルシウム濃度の上昇は、体内での合併症の存在の証拠です。

結核を排除するためには、Mantouxのツベルクリン検査を実施する必要があります。 体が肺サルコイドーシスの活動型を有する場合、Mantoux検査は通常陰性であるが、例外もある。

多くの医学的操作を行うには診断が必要であるにもかかわらず、適切な治療法を選択することが正しい診断です。

肺サルコイドーシスの治療

ほとんどの患者の肺のサルコイドーシスには自発的な寛解が伴い、このため患者は8ヶ月間モニタリングされる。 これにより、予後と特定の治療の必要性を判断することができます。

原則として、悪化することなく進行する軽度の疾患の場合、治療は処方されない。 肺組織のわずかな変化および患者の満足できる状態の場合でも、観察のみが行われる。 これは、肺で形成された肉芽腫が溶解し、肺のサルコイドーシスが単独で進行するためである。

重篤な形態の肺サルコイドーシスは、致命的な結果に至るまで合併症のリスクがあるため、治療を必要とする。 結核の発症や他の臓器の重篤な病気は除外されていません。

肺のサルコイドーシスが検出された場合、抗酸化物質(アセテート、トコフェロール、レチノールなど)、免疫抑制剤(アザチオプリン、レゾキン、デラギル)、抗炎症薬(インドメタシン)、ステロイド薬(プレドニゾロン) 患者がプレドニゾロンを忍容しない場合、非ステロイド系抗炎症薬(ニメスリド、ジクロフェナク)が処方される。 平均して、治療の経過は8ヶ月間続きますが、重度の疾患の場合、この期間はより長くなる可能性があります。 まれに、専門医は抗結核薬を処方します。

原則として、最初の4ヶ月間、プレドニゾロンは1日30〜40mgで服用し、その後は5〜10mgに減量する。 この薬は数ヶ月必要です。 24〜48時間後、医師はプレドニゾロンの副作用の場合にグルココルチコステロイド製剤を処方する。 また、治療の過程で同化ステロイドおよびカリウム製剤(Nerobol、Retabolil)が含まれる。

治療は常に、肺のサルコイドーシスの活動、進行および重症度に依存する。 デキサメタゾンまたはプレドニゾロンを含む併用療法の場合、薬物は非ステロイド性抗炎症薬(Indomethacin、Voltaren)と交互に投与される。

まれなケースでは、吸入グルココルチコイドは重度の咳で処方されます。 気管支内病変を有する患者の咳の減少に寄与する。 まれに、目や皮膚の病変が局所的なグルココルチコイドに割り当てられます。

患者の臨床的フォローアップは、婦人科医によって行われる。 肺サルコイドーシスの患者は、2つの診療グループに分けられます:

♦最初のグループには、活動的な病気の患者が含まれています。

IAグループには、病気が最初に診断された人々が含まれます。

IB群には、状態が悪化した人々が含まれ、所定の治療経過後に再発する。

♦第2群には、病気の不活動型の人々が含まれます。

患者はまた食事に特別な注意を払う必要がある。 食塩は、タンパク質を豊富に含む可能な限り多くのものが制限され、食べられるべきです。 治療に対する免疫を回復するためには、特定のBAS(生物学的活性物質) - 亜鉛、マンガン、シリカおよび他のミネラルを濃縮する薬用および食用植物を含めることが必要である。

チョコレート、生ヒマワリの種、カボチャの海草、クルミ、海ケール、高貴な月桂樹、ザクロ、バジル、マメ科植物、葉と黒カラントの若芽の煎じ薬、免疫調節性を有する食品植物を食べる必要があります。 毎日の食事から、以下の製品を除外する必要があります:乳製品、チーズ、砂糖、小麦粉。

小児の肺のサルコイドーシスもまた、精神科医によって治療される。 投薬コースは、子供の状態に応じて個別に選択されます。 予防の観点から、毎日の体育に慣れるために子どもを穏やかにし、肺疾患を予防するためのコミュニケーションをモニターする必要があります。 彼の毎日の食事に野菜や果物を入れることも必要です。 肺のサルコイドーシスに罹った子供は、将来禁煙にならないように説明する必要があります。 親は化学物質との様々な接触から子供を守るべきです。 多くの洗浄製品には、子供が息を吐くべきではない多数の化学物質が含まれています。

また、治療コースの多くの患者に民間療法が含まれています。 例えば、薬草(カレンデュラ、ゴルテア、セージ、オレガノ)からは、家庭で煎じ薬を調製します。これは1日3回、1.5ヶ月間服用し、50mlずつ食べるべきです。 また、人気があるのは、ウォッカと植物油のチンキです。 それは50mlで混合され、1年中3回服用されます。 このチンキーによる完全な回復のケースが注目された。 それでも、プロポリスのチンキを20%の温水で希釈することが可能であり、10-15グラムの水のガラスに十分である。 食べる前に15日以内に40分服用してください。

この病気の初期段階にあるほとんどの患者は、民間療法による治療を好む。 疾患の進行の場合、そのような方法は効果がなくなる。 すべての患者は、ほとんどのハーブに副作用があることを理解する必要があります。 このような理由から、民間療法による肺のサルコイドーシスの治療は、一般的な状態の悪化の原因である。

肺のサルコイドーシスはめったに診断されないので、特別な食事はまだ開発されていませんが、健康的なライフスタイルを維持する必要があります。 睡眠と栄養がいっぱいになるはずです。 野外ではできるだけ長く滞在して運動することをお勧めします。 ただし、日光に直接触れることは避けてください(日光浴は厳禁)。 また、化学液体、粉塵、ガスの蒸気との接触を避けること。

肺サルコイドーシスの予後

原則として、肺のサルコイドーシスの症状は治療を受けなくなる。 9年後の症例の60%において、診断後に患者は検出されない。 数ヶ月後、肺の広範な炎症およびリンパ節の拡大が消失することがある。 リンパ節の拡大のみを有し、肺損傷のみを有する患者の約75%が5年以内に完全に回復する。

肺サルコイドーシスの最も有益な効果は、疾患が胸部を超えて広がっていない患者、特に結節性紅斑で始まる場合である。 症例の50%において、再発がある。

非常に頻繁に患者が自発的に回復するという事実にもかかわらず、肺サルコイドーシスの症状および重症度は非常に変化しやすい。 ほとんどの場合、グルココルチコイドの反復過程が必要である。 このため、再発を検出するために定期的なモニタリングが必要です。 自発的な回復が起こる症例の90%において、再発は診断後最初の2年間に発症する。 症例の10%において、再発は2年後に見られる。 2年以内に寛解しない患者は、肺サルコイドーシスの慢性形態を有する。

肺のサルコイドーシスは、通常、患者の30%およびその一定の経過の10-20%において慢性と考えられている。 この疾患は、5%の症例で致死的であると考えられている。 最も一般的な死因は、呼吸不全の肺線維症であり、その後、アスペルギルス腫のために肺出血が続く。

肺のサルコイドーシスのより不快な結果は、肺外疾患を有する患者およびアフリカ系アメリカ人の人の個体において生じる。 症例の89%において、回復はヨーロッパ諸国で起こる。 有利な結果の徴候は、急性関節炎および結節性紅斑の存在である。 しかし、肺サルコイドーシスの有害な兆候は、広範な肺疾患、心筋疾患、腎石灰化症、神経サルコイドーシス、慢性慢性高カルシウム血症、ブドウ膜炎である。 症例の10%において、呼吸器系および眼球損傷が発生する。