アーノルド - キアリ症候群

синдром арнольда-киари фото アーノルド - キアリ症候群(Arnold-Chiari Anomaly)は、脳の発達の先天性病理であり、後頭蓋窩およびこの領域に位置する脳構造の不適当な寸法によって示され、その結果、小脳および扁桃腺の扁桃腺が後頭部の大きな開口に下がり、彼らのこのレベルでの侵害。 しばしば、この欠陥は発達異常 脊髄および水頭症。 Arnold-Chiari症候群を罹患しているほとんどの患者は、疾患の症状または兆候を有しておらず、したがって治療を必要としない。 多くの場合、この病理は、疑わしい他の疾患の場合の診断操作の実施において、偶然に発見される。 アーノルド - キアリ異常の発生率は、人口10万人あたり3〜8人です。

この症候群の原因は今日まで完全には確立されていない

アーノルド症候群 - キアリ症状

この異常が発生すると、原則として以下の症状のいくつかが観察されます。

- 頭を回転させることによって増幅される震えおよび/またはめまい

- ノイズ、ハム、ホイッスル、ヒッティング、一方または両方の耳で鳴って、ヘッドを回して増幅することもできます

- 頭蓋内圧の上昇または頸部筋肉の緊張の増加のために、かなり敏感な頭痛があります(朝の時間に最も顕著)

- 眼球の不随意な痙攣(眼振)

アーノルド - キアリ異常のより厳しいコースでは、以下の症状が現れます:

- 観察される視覚障害(二重視力、盲目など)は頭を回して増幅されることが多い

- 動きの調整、足と手の振戦の障害がある

- 胴体の一部、顔の一部、数肢または片足の感度が低下する

- 排尿が困難または/または不随意になる

- 胴体の一部、顔の一部、数肢または片足の筋肉衰弱

- 意識の喪失(頭を回すことによって引き起こされることが最も多い)

- 脊髄および/または脳梗塞の原因となる可能性のある状態の発生

Arnold-Chiari症候群の可能性のある結果と合併症

- 麻痺 。 麻痺の結果として麻痺が発生し、外科的介入の分野

- 水頭症 。 過剰な液体の脳内への蓄積の結果は、脳脊髄液を排出して身体の他の部分に排出するためのシャント(可撓性チューブ)の配置を必要とすることがある

- 結核 。 時々、アーノルド - キアリ異常に苦しむ患者は、脊柱(脊髄または脳の病理学的腔)に嚢胞または腔が形成される疾患を発症する。 形成後、この空洞は流体で満たされ、脊髄の破壊をもたらす

アーノルド症候群 - キアリ治療

アーノルド - キアリ異常の治療は厳密な個別アプローチであり、個々の患者の状態および重症度に直接依存する。 重度の症状がない場合、医師は周期的な定期検査による治療として観察を処方する。 主要な症状が痛みを伴う感覚である場合、鎮痛剤の投与が推奨される。 いくつかの症例では、この症候群の患者は、外科的介入を遅らせるかまたは完全に防止することができる抗炎症薬を服用するために有意に軽減される

手術の方法

ほとんどの場合、アーノルド - キアリ異常の治療は、脊椎および脳の構造の変化の進行を止めること、および症状を安定させることを目的とする外科的方法によって行われる。 手術の成功した結果の場合、脊髄および小脳の圧力が低下し、CSFの正常な流出が回復する。

この症候群の最も一般的な手術は、後頭蓋窩の減圧または後頭蓋窩の頭蓋切除である。 この操作は、頭蓋の後部から骨の小さな断片を取り除くことにより、脳のためのより多くの空間を提供し、圧力を低下させることにある。 時には、この外科手術は1時間から2時間を要し、回復期間は通常7日間を超えない。