シンドロームブルガダ

синдром бругада фото ブルガダ症候群は、心電図の変化、ならびにBCC(突然の心臓死)のリスクの増大を特徴とする遺伝的特徴を有する疾患である。 ブルガダ症候群は1992年に初めて2人の兄弟によって発見され、 しかし、スペインの心臓専門医は、現時点では、臨床医はこの症候群についてあまり知らない。 しかし、それにもかかわらず、アジアの南東部の国ではブルガダ症候群の患者数は劇的に増加しており、現在までにこの数は10,000人のうち5人であるが、西欧諸国ではこの平均は2万人さらに、この状態は30歳から40歳の人々の間でより一般的であり、主に男性病変がほぼ9回である。

ブルガダ症候群は、現在のところ、失神状態と、有機心臓病変を持たず、BPHP(バンドルの右バンドル枝ブロック)のECG上に現れる永続的または一時的な性質を有する患者の突然死のエピソード徴候を特徴とする臨床的および心電図的症候群と考えられており、右の胸部リードのSTセグメント上昇。

臨床的に、この病気は、症候を有する症候群(syndopal variant)と、症候性兆候が特徴的でない非声門変異体(non-syncopal variant)とに分けられる。 また、ECGでは、それは古典的または明示的な形式、断続的および潜在(潜在的)形式で表される。

理由ブルガード症候群

常染色体優性経路における遺伝によって特徴付けられる症候群Brugada。 今日まで、その遺伝的根拠は、この異常の形成に関与するいくつかの遺伝子の突然変異であるため、これらの遺伝子に生じる突然変異は、この症候群の発症を引き起こす可能性がある。 しかしながら、多くの患者において、この病状の発生は遺伝的確認を有していない。

原則として、ブルガダ症候群は、右心室の脳室の電気生理学的活動における異常の結果として発症する。 第3の染色体の腕に位置する変異遺伝子は、ナトリウムチャネルのタンパク質の構造のコード化に関与し、潜在的なNa電流作用を提供する。 一般に、SCN 5A遺伝子には80を超える突然変異があり、これは患者のほぼ25%によって特徴付けられ、家族変異体ではより大きな数が認められる。 間違いなく、この病気の形成の原因は、タンパク質およびチャネルのコード化を担う他の遺伝子の病理学的変化である。

また、ブルガダ症候群の発症に遺伝的障害だけでなく、自律神経系の役割も示唆されている。 いくつかの研究は、副交感神経系の活性化またはその阻害が不整脈形成を増加させることを示している。 そういうわけで、この病理は、ほぼ94%の症例において、灼熱痛または発作のいずれかで発生する。

ブルガダ症候群の症状

ブルガダ症候群の主な症状の徴候は、合併症の状態および突然死の徴候である。 BCC(突然心臓死)に罹患した患者の約80%が失神の病歴を有していた。 重度の症例では、発作を遵守した失神が観察される。 ときには特徴的な発作は、意識を消すことなく起こりうるが、突然の衰弱、心臓の活動の蒼白および不規則、または心拍のみの出現を伴って起こり得る。

しかし、主にブルガダ症候群の臨床的徴候は、心室頻脈の発症、ならびにそれらの細動(VTおよびVF)によって特徴付けられる。 加えて、それらは、主に心房細動による上室性頻脈性不整脈の形態で現れる。

心室性不整脈の定期的な兆候は、38歳未満の男性でより一般的であるが、小児および高齢者の症例の記述がある。

シンドロームBrugadaは、通常、睡眠中または休息中に心拍数が低下して現れるが、病理学的過程の約15%は身体運動後の発生によるものである。 加えて、GI発作(心室性不整脈)は、アルコール摂取の背景または発熱の結果として依然として生じる。

心室細動の形成は、患者の毎日の時間および活動に明確に依存する。 例えば、VFのほぼ93%が夜間に現れ、1日当たり約7%、患者の睡眠期間中には87%まで、覚醒時には13%であった。

したがって、ブルガダ症候群の主な兆候は、VFのエピソード、 多形性の心室の頻脈; 45歳までの家族歴におけるSCDの有効な症例; 家族の間で最初のタイプの病気の存在; 夜間の呼吸状態が急激に悪化したりすることがあります。

症候群ブルガダECG

現在、心電図検査は最も基本的かつ効果的な診断方法である。 その助けを借りて、BPNAPの兆候を特定することは可能であり、これは病理学的過程の特徴的な症状の存在下で特定のリードにおいて不完全およびSTセグメントの上昇を示す可能性があり、最終的にブルガダ症候群の診断を確証する。 ここで、T波の反転を観察することがあります。 さらに、検査の目的でホルターモニタリングを使用することにより、恒常性または再発性の現在の変化を、7つのエピソード不整脈の前後のECGに記録することが可能である。

ブルガダ症候群は、STセグメントECG上の「ボールト」および「サドル」の形の2つのタイプの上昇によって特徴付けられる。 このセグメントと心室のリズムにおけるその結果生じる障害との間には明確な関係がある。

したがって、例えば、STセグメント隆起タイプの「アーチ」を有する患者では、歴史的に心室細動の指標または失神性の攻撃を有する病理学的異常の症候形態が優勢である。 さらに、これらの患者では、無症候性変異体を有する「サドル」型を特徴とするECG様STセグメント上昇を有する患者とは異なり、突然死がしばしば診断される。 しかし、標準的な心電図上のそのような特徴的な一過性の変化は、この疾患の診断においていくつかの困難を引き起こすので、ブルガダ症候群を確認する信頼できる方法を探す必要がある。

時には、診断を確認するために、右胸郭リードの使用が示唆されている。これは、標準的な研究よりも幾分高いと決定された、肋骨の間の第1または第2の間隔で記録される。 さらに、ARV後に蘇生された患者およびその親族と同様に、標準検査のECG上の病的状態の兆候は、患者の約70%および親族の3%に登録されていた。 追加のリード線を使用する場合、これらのインジケータは92%と10%に応じて大幅に増加します。

Flecainide、Procainamide、Aymalinなどの抗不整脈薬の投与とECGの指標の登録としてこの疾患の診断の方向性もかなり前向きです。 さらに、そのような検査の重要な側面は、発作性TJおよびFFの発症の可能性がある場合に必要な蘇生を行う能力における医療従事者の特別な訓練であり、このような診断の過程において、これらの形成が急激に増加する。 しかし、時にはブルガダ症候群の患者に最初の(A)クラスに属する抗不整脈薬を任命する時にSTセグメントが正常化することがあります。

同じ薬物を服用した後の潜在的な病態の発現についても説明していますが、最初の(A)クラスの効果がない最初の(C)クラスのみです。 ブルガダの隠された症候群を発見するために、ダイメンヒドリナートのような薬物も使用され、熱性状態に特に注意が払われる。 M-コリノミメティック、β-アドレナリン遮断薬およびαアドレノミメティックが使用される場合、そのような異常を有する患者における特徴的なセグメントの上昇が非常にしばしば増加する。

いくつかの専門家によると、いくつかの専門家によると、いくつかのケースでは、エピソードVFプロセスが増加し、迷走神経緊張が低下した後に交感神経活動が得られ、その他の場合、副交感神経系の緊張が増加する。 したがって、心室の後期能力を検出するのはECGである。

しかし、ブルガダ症候群の患者に体力を加えて診断するとき、STセグメントは時々正常化され、回復期間中にその隆起が現れる。 また、遺伝子診断の方法は臨床現場では今日使用されておらず、遺伝子に見られる突然変異はすぐには検出されず、ブルガダ症候群に罹患しているすべての患者では検出されないため、隠れた形態の疾患を検出することはむしろ困難です。

この症候群は、EchoCG、冠動脈血管造影、心内膜生検、および神経学的検査を用いた病状を示さないことを覚えておくことも重要である。

シンドロームブルガダ治療

今日まで、ブルガダ症候群に対する明確な薬物治療はまだ発見されておらず、これは全般的に認識され、これらの患者の死亡率を著しく減少させるであろう薬物の欠如によるものである。

一般的に、心臓の律動障害を効果的に防止するDizopyramidおよびPropranololのような薬物の確認があるが、それらの適用において顕著なSTセグメント上昇の症例がある。 また、イソプロテレノールの静脈内投与後、心室細動の再発の異常が認められた。 さらに、アミオダロンの同時投与は、β遮断薬と組み合わせて、症候群を記述した著者によれば、依然としてARIAに警告していない。

今日、現代医学はブルガダ症候群の治療に有効な他の医療製品を探しています。 例えば臨床現場では、シロスタゾール(単一の症例と記載)を服用することで定期的にVFを発症するのを防ぐことができました。 しかし、特徴的なセグメントの上昇の減少は、アドレナリン遮断薬、副甲状腺薬およびカテコー​​ルアミンの影響を受ける。

それにもかかわらず、すでにブルガダ症候群の症候性変異を有する患者のための有効かつ唯一の治療方法は、突然死のエピソードを防止するカーディオバータ - 除細動器の埋め込みによる手術介入を実施することである。 この装置の存在下でのアミオダロンの導入は、その放電の頻度の減少をもたらす。 ブルガダ症候群の無症状の経過を有する患者のための移植の適応症は、30歳から40歳の男性の代表者; 突然の家族歴のある患者。 遺伝子突然変異および自発的なECG変化を確認した。

したがって、一般に、ブルガダ症候群は、致死的結果がBF頻度が10〜40%のVFの結果として生じるので、好ましくない予後を特徴とする。 さらに、致命的な結果のリスクは、永久および周期的なECG変化の両方で同じである。