ダンディウォーカー症候群

синдром денди уокера фото ダンディ - ウォーカー症候群は、子どもの子宮内発達中に現れる脳の一部の欠陥に基づく疾患です。 ダンディ・ウォーカー症候群はまれであり、発生率は1例 25,000人の新生児に しかし、Dandy-Walker症候群の出現につながる原因が既存の水頭症に重なると、この疾患の臨床症状のリスクは倍増する。

ダンディ・ウォーカー症候群は子供の病気と考えられている先験的なものであることを知ることは重要です。 さらに、それは通常子どもの子宮内発達中に診断される。 Dandy-Walker症候群が子どもの身体に与える診断的兆候および最初の兆候の検出以来、そのような患者は、関連する専門家との診療登録に必須である。

ダンディ・ウォーカー症候群の原因

子供のダンディ・ウォーカー症候群の出現原因となる原因は、胎児器官の発達に負の影響を及ぼす催奇性要因である。 これと妊娠の第1三半期の母親は、 麻疹や風疹のような生命を脅かす感染症です。 麻疹ウイルスの胎児組織への影響を知ることは重要です。 問題は、麻疹ウイルスが胚の組織にぶつかることです。文字通りそれらを「食べる」ことです。 したがって、その影響の結果として、麻疹ウイルスは脳組織の欠陥およびダンディ・ウォーカー症候群の発症を招く可能性がある。

また、女性の妊娠中のDandy-Walker症候群は、有毒物質に曝されるために胎児に発生する可能性があります。 したがって、特定の医薬品(特にある種類の抗生物質)を服用すると、胎児の中枢神経系の構造物の敷設が違反になることがあります。 胎児への特定の効果はまた、子宮内の傷害を有し得る。

Dandy-Walker症候群の発症につながる脳の構造はどうなりますか? この症候群のすべての事象は、第4脳室の脳のある部分で起こります。 この心室において、特別な液体は特別な叢書によって生成される。 上記の原因の結果として、この液体が後続のセクションに入ることを可能にする穴が形成されていない。 このように、第4脳室では、CSFが徐々に蓄積し、第4脳室の腔内に完全には到達しないか、または第4脳室の空洞に留まる。 そのような絶え間なく増大する体積は、周囲の構造に影響する多くの圧力を引き起こす。 第4脳室の空洞では、脳神経の核が出てくるので、脳脊髄液の量が増えて圧力がかかった場合、興奮がこれらの神経に伝達され、明確な症状が臨床症状に現れる。

絶え間なく蓄積する流体は、頭蓋骨の後窩に嚢胞を形成する。 この嚢胞は非常に大きく、頭蓋骨を変形させて第4脳室の腔に隣接する構造の発達を妨げることがある。 上記のすべての変更には、永続的な水頭症が伴う。

ダンディウォーカー症候群の症状

第4脳室からの脳脊髄液の合併症の結果として、子供は正しい反射性のしおりの違反を有しており、運動技能の発達に深刻な遅れがある。

ダンディーウォーカー症候群では、小さな子供は非常に過敏です。 彼はしばしば泣くことができ、彼の泣きは脳脊髄液の圧力のために重大な頭痛と関連している。 また、彼の両親は、お子さまがおもちゃを手に入れようとすると、それを見逃す可能性があることに気付くかもしれません。

Dandy-Walker症候群の主な症状は、脳水腫の増加である。大脳の部分の増加により、大型の小児が鼓動し、頭蓋骨の視認可能な拡大が現れることがある。 そのような子供では、頭蓋骨の成長率は、頭蓋骨の顔面部分の成長率を大きく上回るであろう。

ダンディー・ウォーカー症候群の子供は長い間、頭を抱えられず、健康な子供たちからのこれらの指標の背後に落ちることができません。 多動性症候群または特定の神経の過敏性も検出することができる(それらの核に対する液圧の影響による)。

ダンディ - ウォーカー症候群は、速い電流と、より遅く、より長い電流の両方を有することができることを知ることが重要である。 ほとんどの場合、第2の長いバージョンはすでに成人期に登場します。 彼の症状は、現在のバージョンよりもはるかに柔らかく、より控えめなものになるでしょう。 しかし、この症候群の成人における水頭症の可能性の増加を忘れることは不可能です。

ダンディ - ウォーカー症候群治療

ダンディ - ウォーカー症候群の治療は、その程度およびコースの重症度に直接依存する。 軽度および軽度の症状では、ダンディ・ウォーカー症候群は対症的に対処されます。利尿薬は、酒の圧力を下げるために処方され、痛み症候群およびめまいに対処します。

しかし、何らかの治療が進行しているにも関わらず、この唯一の確実な治療方法は神経外科手術である。 その過程で、脳脊髄液の新しいコースが作られます:排液は、腹腔や心臓の腔、または外部環境に作り出すことができます。

Dandy-Walker症候群の予後は、その疾患が検出され治療される場合に好ましい。 重度の段階で、または治療なしで、子供は精神的および精神的な発達においてある種の欠陥を発症する。

胎児におけるこの症候群のタイムリーな診断を行うことは非常に重要です。 これには、女性に超音波検査が割り当てられます。胎児にダンディ・ウォーカー症候群の徴候がある場合、超音波検査は3週間に1回、女性に処方されます。 診断を明確にし、病変の正確な位置を決定するために、MRI検査を実施することも可能である。

さらに、妊婦の麻疹および風疹に対する抗体の存在を診断することが必要である。 そのような抗体があれば、すぐに胎児の超音波検査を行い、その損傷の程度を評価する。 胎児に重大な損傷を与えると、妊娠の即時の人工終末の問題を提起することができます。