ファローの四元

тетрада фалло фото Fallotの四肢麻痺は、心臓の深刻な先天性病理であり、中隔の一方の側への変位を伴う右心室の終末部分の発達が遅いことを特徴とする。 このような変化の結果、4つの主要な欠損が形成される:心筋の肥大性変化、大動脈の破壊、大動脈の欠損 心室中隔および右心室の出口の狭窄が含まれる。

臨床的には、ファローの四形学のような病理は、身体的および精神的発達の遅れ、皮膚の初期のチアノーゼ(時にはチアノーゼが出生後最初の数ヶ月から既に起こるが、より頻繁には1年またはそれ以降)、呼吸困難または重度の呼吸困難、吐き気、 めまい 、衰弱などがあります。

落ち込みの原因の本

ファローの四極形成の発症の原因は、2〜8週間の胎児胚の発達のための心臓の完全な発達に違反する可能性がある。 さらに、 麻疹 、風疹または緋色熱などの妊婦によって感染性疾患が転移し、心血管奇形が発生する。 麻薬、薬物、アルコール、喫煙、様々な有害な環境要因への暴露は、病理の発達につながる可能性もあります。 同様に重要なのは、遺伝が胎児の発達に与える影響です。

アムステルダム小人症 (Cornelia de Lange)の症候群を患う小児のファロー(Fallot)の四徴徴候の発達。「 小人の顔」などの病的状態を含む。 ゴシック様式の空; 脊柱および胸郭の変形; ホアンの閉鎖; 斜視; 視神経の萎縮; 耳介の変形; 高脂血症 ; 近視; いくつかの指の不在; 内臓の重度の欠陥; 低出生体重; 小さな足と手のひら。

大動脈が左心室および右心室の両方から離れ、収縮期に重度の狭窄または重大な欠陥を生じるという事実のために、心室からのほとんどすべての血液が大動脈に入り、肺動脈に非常に少量入る。 その結果、右心室不全が発症する。 中等度狭窄の存在下で、ファロットの四環系の粘液腫型が現れる。 狭窄の重症度の増加に伴い、血液の交差排出があり、次いで右から左へと、粘液腫性形態の顕著な段階に移行する。

ファローのフォームブック

今日まで、右心室流出ダクトの閉塞の主な4つの形態がある:発生学的、肥大性、管状、多成分。

発生学的形態。 この病気の形態は、前方および左側の円錐隔壁の変位によって特徴付けられる。 狭窄の最大発症領域は、筋肉の輪に対応する。 この場合、線維輪は変形しない。

肥大型。 この場合の閉塞は、発生学的形態におけるのと同じ隔壁の変位によって特徴付けられるが、さらに、近位区域におけるその発現された肥大変化が注目される。 この場合、狭窄の最大発症領域は、右心室の出口および境界線筋層のレベルにある。

管状の形態。 Fallotの第四のタイプの四肢の閉塞は、共通の動脈幹の不均一に形成された部分によって引き起こされる。 この結果、肺円錐は短くなり、狭くなり、低形成性になる。 また、この形態は、線維輪の形成不全および肺動脈の狭窄を伴う。

マルチコンポーネントフォーム。 この形式のファロー四徴形の閉塞の発症の理由は、円錐形中隔の伸長である。

血行力学的障害の重篤度は、右心室の排泄管の閉塞の形で現れる。 重度の狭窄では、両心室からの血液の流れは、主に大動脈および肺動脈の非常に小さな容積に認められ、この状態には動脈低酸素が伴う。

中程度の狭窄では、末梢抵抗が出力管でより大きくなり、したがって心室からの血液の左右放出が発生し、続いて疾患の麻痺状態に至る。 別の言い方をすれば、この状態は、ファローの四環形の薄い形と呼ばれます。 しかし、時間が経つと、「薄い」形態が「青色」形態に成長し、これは血液の十字および静脈動脈の排出の発生によるものである。

Tetrada Fallot症状

最初の症候学の発達の時期に応じて、ファローの四徴徴候の5つの主な期間が区別される:それは初期のチアノーゼ段階(生後の最初の数ヶ月またはより近い1年の生活)、古典的段階(子供の動きの時のチアノーゼの出現)症状の発症は6〜10年未満ではない)、病気の無麻痺(淡い)段階である。

多くの場合、ファローの四極性麻痺のような病気で、以下の苦情と症状が現れます:発達の遅延。 息切れ。 チアノーゼの徴候を伴う呼吸困難の重症発作; 中枢性チアノーゼ; 意識の喪失。 痙攣。

客観的には、調査中に注意が必要です:

皮膚の蒼白またはチアノーゼ症状;
- "ドラムスティック"または "時計用眼鏡"の症状。
- 心臓の最初の調子を強化する。
- 小さな負荷の後に座っている患者の位置。
- 肺動脈上の第2の音の弱化。
- 収縮期雑音または収縮期血行の存在。

Tetrad Phallo Diagnostics

「ファローの4徴候」の診断を確認するには、病気の完全な病歴、症状の臨床像、ECGおよび胸部X線を収集する必要があります。

インストゥルメンタル診断方法

ECG(心電図):この研究では、心臓の特定部分の肥大または過負荷、洞結節のAV遮断および衰弱症の徴候が注目される。

胸部X線:Fallot tetradの場合、肺動脈パターンの枯渇、右心室または左心室の弧の腫脹、顕著な開放動脈傷の組み合わせが特徴的である。 幼児では、X線写真の心臓は「靴」の形をしています。

心エコー検査:ファローの四極子を診断するこの方法は、右心室腔の寸法、出力ダクトの狭窄の程度、および病理学的プロセス(発生学的、肥大性、多成分または管状)の形態を決定することを可能にする。 狭窄の存在について大動脈弁を診断する目的で同じ方法が実行されるが、欠陥の治療後に弁の発達に関連する検出されない問題が急速な代償不全または肺水腫に至ることがあるからである。 また、この方法を用いて、繊維状リングの直径を測定し、それらのバルブの全体的な状態を調べる。

心臓カテーテル法:心臓穿刺は、大動脈内の血液の酸素化を決定し、右心室の圧力を測定し、または右心室と肺動脈との間の圧力勾配を測定する必要があるときに行われる。

冠動脈造影法:この方法は、心臓病の解剖学的型を決定し、付随する発生異常を診断し、冠状動脈および大血管の局在を決定するために使用される。

テタードファロ治療

今日までに、Fallotの四肢治療を目的とした2つの主な方法がある:外科的治療および緊急治療(呼吸困難 - チアノーゼの治療)。

緊急治療

動脈管の閉鎖によるチアノーゼの重度の徴候を有する新生児に、プロスタグランジンE1の注入を、0.05〜0.10μgの静脈内に直ちに注射する。 この操作は、可能な限り最短時間で動脈管を開くために行われる。

重度の低酸素症の発作時には、脚ができるだけ胸部に押し付けられ、高齢の子供たちがうろたえて攻撃を受け、モルヒネが0.1〜0.2mg / kgのIMに処方されるポジションが与えられる。

呼吸困難 - チアノーゼ攻撃は、酸素療法、トリメフェリンの1%溶液を筋肉内に、生後1年目に0.05ml、またはニコメジン0.1mlで止める。 効果がない場合、静脈内結晶質を投与すべきである。 アシドーシスに4%重炭酸ナトリウム溶液、5%グルコース溶液を導入し、インスリン、レオポリグルカンおよびアミノフィリンを添加する。 効果がない場合には、大動脈 - 肺吻合の即時の重ね合わせが行われる。 鎮静薬および/または血管拡張薬を使用することも可能である。

特定の方法では、Fallotの四環性療法の治療は、0.1mg / kgのβ-アドレナリン遮断薬の静脈内注射をゆっくりと行い、1日1mg / kgの錠剤としてそれらを適用する。

Fallotの四肢弁別症などの疾患を有する患者は、心筋のイオンチャネル機能を増大させ、右心室のインフォプロテクタ部分の痙攣を発症するリスクを増大させるため、ジゴキシンの投与には禁忌である。

手術療法

外科的介入によるファローの四極子療法の治療に対する禁忌は、不可逆的な肺高血圧である。

まず第一に、治療方法の選択は、心不全の解剖学的構造に依存する。 それは緩和的でも根本的でもあります。 Fallotの四肢麻痺の治療の緩和的な方法は、大動脈 - 肺吻合、および心室中隔のその後のプラスチックで狭窄の根絶を行うことを必要とする。

長期間にわたり薬物療法の助けを借りて、および人体の解剖学的特徴を用いて、チアノーゼ発作の不足を止めることができない場合、緩和手術が処方される。

最も一般的に使用される方法は、鎖骨下 - 肺吻合の固定である。 手術の本質は、鎖骨下動脈が特別な合成インプラントによって肺動脈に接続されることである。 専門家は、急速な治療法を実行することを直ちにお勧めします。

根治手術は、主に6ヶ月から3歳の年齢で行われる。なぜなら、後の年齢では、完全な回復の機会が減少するからである。 この治療方法は、心室中隔のプラスチックを実施し、右心室の出口部分の閉塞を排除することを含む。 完全な補正は、パッチで欠陥を閉じ、ダクトを拡張することからなる。

ファロットの四環性と診断されたすべての患者は、修正がなされたかどうかにかかわらず、菌血症の発症を避けるために、歯科医に行く前に予防措置を取る必要があります。

Tetrada Fallo予測

特定の術後合併症:低機能; 吻合の血栓症; 心室性不整脈 ; AV遮断; 右心室の動脈瘤; 感染性心内膜炎 ; 肺高血圧症。 呼吸困難 - シアノチック発作は、しばしば3〜4年後に独立して通過する。

術後致死率は4%未満であり、合併症のない形態である。 そのような病理を操作しないと、最大5年間、55%をわずかに上回り、10年に25-30%しか生存しませんが、ごくまれにFallotの四肢麻痺患者は75歳まで生存します。