血友病


тромбофилия фото 血栓症は、血液凝固系のバランスの変化であり、血栓の過程への傾向の増加によって明らかにされる。 血栓症は、延長された経過および合併症の突発的症状、血栓血栓症、血栓塞栓症によって特徴付けられる。

血液凝固システムの主な機能は、血管の損傷時に血液の液体状態を維持し、必要に応じて「止血栓」を形成することである。 止血は、凝固因子と呼ばれる物質が関与する化学反応の連鎖に過ぎない。

血栓症のプロセスは動的であり、血管壁の上皮の状態、血流の動態および血液の止血成分に依存する。 これらの成分のバランスに外乱がある場合、血栓症のレベルが上昇または低下するリスクが増大する。

必ずしも血栓症が血栓症および血栓塞栓症を伴うとは限らないが、血栓症患者では、異なる局在化の血栓症のリスクが増加することが考慮されるべきである。

血栓症を有する人々は、血栓症を増大させ、血管の管腔内に血栓性腫瘤を生成する傾向のある抗凝固タンパク質のレベルを低下させるタンパク質含量の増加を有する。

血友病の原因

いずれの人も血栓症の徴候を有する可能性があるが、その病状のリスクファクターの存在によって、その症状の程度は異なるであろう。 最近、生態学的状況の悪化、慢性病理の時期尚早な診断および治療、および集団の世界的な「高齢化」によって説明される、遺伝的形態および獲得形態の血栓症の患者数が漸進的に増加している。

すべての血栓症は、病因原理に基づいて2つの主要なグループに分類されます:遺伝性と獲得型。

血栓症の遺伝的危険因子には、アンチトロンビンIIIの欠如、プロトロンビンSおよびCの欠損、Vおよびプロトロンビン遺伝子の変異、ジフフィブリノゲン血症、血液中のリポタンパク質レベルの増加、鎌状赤血球貧血およびサラセミアが含まれる。 このグループにはまた、しばしば血栓症のリスクの増大を伴う血管の先天異常が含まれる。

獲得因子は血友病の根本原因となることはめったにないが、それらの併用状態は血栓塞栓合併症の形成のために作り出される。 このグループには、静脈カテーテルの延長、多血球症に伴う脱水、自己免疫疾患、心不全、大量の化学療法を必要とする腫瘍学的疾患が含まれる。

患者の年齢は血友病の発症において非常に重要である。 新生児期においても、自然の抗凝固剤がないため、子供たちは線維素溶解活性の系が欠けています。 高齢の小児では、血栓症の原因のうち、主要な位置は、上大静脈系のカテーテル挿入によって占有される。 成人期には、多くの場合、血栓形成プロセスを開始するのに十分な1つの因子が存在する。

血友病の一般的に知られている病因論的分類は、3つの主なタイプの疾患、

- 血液の凝固、抗凝固および繊維素溶解性の変化によって引き起こされる血行性血栓症;

- 血管病理に関連する血管血栓アテローム性動脈硬化症 、末梢動脈 血管炎 );

- 循環器系の侵害によって引き起こされる血行力学的血栓症。

トロンボフィリアの症状

多くの場合、血栓症に罹患している人々は、病状の持続時間および臨床症状の増加の滑らかさによって特徴付けられるため、健康状態の変化に気付かずに苦情を出すことはない。 時には、臨床像の期間は、検査室指標に基づいて診断された血栓症の数年後に来る。

明るい臨床症状は、血餅形成がある場合にのみ現れ、症状の発現の重症度は、血栓の位置および血管の内腔の閉鎖の程度に依存する。

動脈床の血管管腔内の血栓の出現による動脈血栓症の兆候は、虚血性脳卒中および若年者の急性冠動脈不全の発作、多発性流産および胎盤死であり、胎盤血管の管腔内の血栓形成中である。

下肢の静脈血栓症は、下肢の重さ感、血管束の位置の投影における子牛領域の痛みの出現、下肢の顕著な腫脹および皮膚の栄養変化を含む広範な臨床症状によって特徴付けられる。 血栓が腸間膜血管に局在する場合、腸の腸間膜血栓症の徴候があります:明確な局在化がない急性のジグザグ、吐き気、嘔吐、便の緩み。

肝静脈の血栓症は、上腹部領域における激しい痛み、不眠症の嘔吐、下肢および前腹壁の浮腫、腹水および水胸郭(Badd-Chiari症候群)によ​​って現れる。

したがって、血栓症の主な結果には、虚血性心臓発作および脳卒中、様々な部位の血栓症および肺幹の血栓塞栓症が含まれる。

遺伝性血栓症

遺伝性または遺伝性の血栓症は、血餅の形成が増加する傾向があり、両親から子供に引き継がれます。 遺伝性の血栓症の兆候は、小児期に現れる。

先天性血栓症は、患者の1つまたは別の欠損遺伝子が存在し、止血系に違反を引き起こすことを特徴とする。 子供が両親の1人から継承する血栓症の遺伝子欠損。 両方の両親が血栓症遺伝子を有する場合、その子供は血液凝固系の重大な障害を有する可能性がある。

遺伝性血小板減少症の発生頻度は全人口の平均0.1〜0.5%であり、血栓塞栓症の患者では1〜8%である。

遺伝性血栓症のうち、

遺伝的に決定されたアンチトロンビンIIIの欠損は、常染色体優性型の遺伝によって特徴付けられる。 両方の両親が優性遺伝子を有する場合、そのような家族における死産リスクは90%に達する。 この病理の頻度は、集団において0.3%である;

- 支配的な型に引き継がれたタンパク質CおよびSの先天性欠損。 新生児期に血栓症の徴候が劇症の紫斑(潰瘍および皮膚の壊死の徴候の出現)の形で現れ、同型接合個体では100%の致死率;

- 欠陥因子ライデンは、どの年齢でも血栓症のリスクを有意に増加させ、妊娠中は中絶の最も一般的な原因の1つと考えられている。

- プロトロンビン遺伝子の変異は、若年者の血栓症の原因であり、妊婦の胎盤血管の血栓症の徴候の出現である。

- 先天性の高ホモシステイン血症、将来の胎児における神経系の子宮内欠陥を伴う。

妊娠中の血栓症

血栓症の増加傾向を有する多くの女性は健康な子供に容易に耐えることができるが、そのような女性は静脈瘤、静脈血栓症および他の合併症を妊娠中に発症する危険性がある。

妊娠中、女性一人一人の体には、血液凝固システムの変化を含めて、服用時の失血を制限することを含む、大きな補償の変更があります。

しかし、世界統計は、妊娠中の女性(50%の症例)における肺塞栓症の発症における血栓症の主な役割を証明しているが、肺塞栓症は妊産婦死亡の主な原因である。

妊婦の血栓症の兆候が現れる重要な時期は、 妊娠10週目と合併症が発生した3ヵ月目です。

妊娠中の血栓症の主な合併症は次のとおりです。

- 妊娠末期の複数の流産。

- 第3妊娠中の死産;

- 大量の長期出血を伴い、母親と子供の命を脅かす胎盤破裂;

- 早産 ;

- 栄養失調による胎児の発達に遅れがある、胎盤血管のように血液の正常な流れを妨げる血栓がある;

- 子癇前症。

妊娠中の女性の遺伝性血栓症の追加検査の主な基準は次のとおりです。

- 血友病エピソードの親族の覚醒状態における存在;

- 妊娠中の女性だけでなく、彼女の直近の親戚にも反復性の血栓症。

- 早期子癇前症、死産の症例および再発の繰り返し。

遺伝性の血栓症に苦しんで妊娠を計画している女性は、合併症の可能性を防ぐためにいくつかの措置を講じるべきです。 そのような予防的な条件には、生活様式の変更(重い物を持ち上げることの拒否と長時間の立ち上がりに関連する仕事)、摂食行動の正常化(脂肪と辛い食物の排除)、圧縮医療ジャージの使用、運動練習の定期的な行使が含まれる。

確立された「血栓症」の診断では、妊婦は婦人科医だけでなく、血液学者と一緒に扱われるべきである。 薬物療法に加えて、特別な食事療法を遵守する必要があります。 食品としては、魚介類、ドライフルーツ、ショウガが血液凝固能の低下に寄与していることが望ましい。

血友病に悩まされている妊娠を行う現代的なアプローチは、血栓塞栓性合併症を避けるために36〜37週間の時期に早産を意味する。 医師の推奨事項と適切な予防療法を遵守すれば、妊娠中の血栓症の予後は良好である。

血友病

血栓症を診断する主な方法は血液検査です。 血栓症のための血液を2段階で調べる。 第1段階はスクリーニングであり、その主な目的は、非特異的な血液検査を実施することによって凝固系の特定のリンクにおける病理を検出することである。 第2段階では、特定の分析を行うことで問題を区別して具体化することができます。

スクリーニング検査中であっても、血栓症の以下の形態を判定することができる:

- 血液粘度の上昇、高血小板血症およびヘマトクリットの増加は、血栓症の血液学的形態を疑うことができます。

フォンビルブラント因子のレベルおよび多量性の決定、高血小板血症および血小板の凝集能力の増大は、血小板止血の侵害に起因する患者における血栓症の存在を示し;

- プロテインCおよびS系の変化ならびにアンチトロンビンIIIの測定を決定するスクリーニング試験は、主要な天然抗凝固剤がないために血栓症を診断する目的で行われる。

- フィブリン溶解の時間の計算、トロンビン凝固時間の決定およびタンパク質CおよびSの系の変化は、血漿凝固障害に関連する血栓症を検出することを目的とする。

- 「カフ試験」、組織プラスミノーゲンアクチベーター欠損の判定、およびその阻害剤の指標の過剰評価、ユーグロブリン溶解時間の計算などのスクリーニング試験は、フィブリン溶解系の違反によって引き起こされた血栓症の存在を判断することができる。

- ループス抗凝固剤の存在は、自己免疫性トロンボフィラ症を証明する。

患者に以下の指標がある場合は、血小板増加の可能性と血栓症の結果、すなわち赤血球増加症、 赤血球増加症、ESRの低下、ヘマトクリットの増加、孤立性高血栓症の発生について考えるべきである。 さらに、赤血球のサイズおよび形状の単離された変化は、血栓症を引き起こし得る。

血栓症の徴候について患者を検査するための絶対的な適応症は、若年時の血栓塞栓症、腸間膜血管および大脳血管の血栓症、新生児の紫斑症状の存在、直腸家族の血栓症の存在、流産の繰り返しおよび胎児発達の遅延である。

血栓症治療

血栓症患者の治療は、様々な分野の専門家によって行われています。血液学者は血液組成の変化の研究と矯正を担当し、静脈造影学者は静脈血栓症と血栓性静脈炎を治療し、慎重な治療の効果がないと血管外科医によって使用される外科的治療方法が前面に出ます。

血友病と診断された患者の治療は、複雑で個人的でなければならない。 まず第一に、病気の根本原因を排除することなく、治療から良好な結果を達成することは不可能であるため、血栓形成発症の病因論的メカニズムを考慮する必要がある。 すべての患者の治療における病因の方向に加えて、治療的および予防的用量における血栓症治療の従来のスキームが実施される。 血栓症が処方されていない場合、この状態の特定の治療および処置は血栓症のものと同様である。

食物栄養の一般的な推奨事項としては、揚げ物や脂肪の多い食品の制限、高コレステロール食品(肉の副産物、脂肪肉や魚、動物起源の脂肪)を完全に排除することが検討されるべきである。 大量には、新鮮なハーブ、生野菜、果物、乾燥果実を消費しなければならず、これは低密度リポタンパク質の迅速な利用に寄与し、血管の管腔内にアテローム硬化性プラークの形成を引き起こす。

したがって、出血性変化および真性赤血球増加症に関連する血栓症では、解離剤(Aspirin 100mgを1日1回、Curantil 1錠を夜に投与)および個々の抗凝固療法(Warfarin 2.5mg 1日1回経口)を処方する方法によって良好な結果が達成される。 。 この状況における適切な追加の技術は、血液希釈および治療的な血液採取である。

抗凝固療法の予定は、器械的研究によって確認された血栓の存在、血栓症の3つ以上の危険因子の組み合わせ、送達後の最初の6週間である。

凝固因子とアンチトロンビンIIIの不足による血栓症の形態は、大量の新たに凍結した血漿(一日当たり900mlまでの静脈内)の代用輸血を必要とし、これはヘパリン化と組み合わせるべきである。

超凝集血栓症は、線維素溶解性血液成分(血小板減少性紫斑病、モスコビッチ病)の急激な欠損を伴い、新鮮な凍結血漿の大規模な血漿交換およびジェットドロップ導入を組み合わせる必要がある。

先天性のアンチトロンビンIIIの欠乏による遺伝性の血栓症の場合、置換療法が最初に行われます。 原則として、この状況ではヘパリン療法は適切な肯定的結果をもたらさず、逆もまた同様であり、ヘパリンと一緒に血液製剤を導入する場合、出血性合併症を引き起こす可能性がある。 これに関して、ヘパリンの最後の投与の3時間後にアンチトロンビンIIIを含む薬物の導入が推奨される。

治療の有効性は、実験室試験によって制御される。 したがって、治療の陽性結果は、凝固時間を3倍延長することである。

輸液に必要な新鮮凍結または新鮮血漿の用量を正確に決定するためには、抗トロンビンIII欠乏の程度および血栓形成の臨床形態を考慮する必要がある。 主血管の管腔の大規模な血栓症後最初の2日間に400mlの血漿を1日3回投与し、その後1日おきに400mlを補充療法に移すべきである。

血栓塞栓症の合併症の危険因子がないと仮定した場合、容易な血栓症は200 mlの凍結乾燥血漿と5,000単位のヘパリンの静脈内注射を皮下に1日4回併用して治療される。 凍結乾燥された血漿の類似体は、最初の血漿が存在しない場合に使用される乾燥ドナー血漿である。

現在、代用療法として、抗トロンビンIIIの複合製剤が首尾よく使用され、静脈内に投与され、予め等張性塩化ナトリウム溶液に溶解される。

重度の血栓塞栓症の診断がある状況では、直接抗凝固剤だけでなく、線維素溶解薬(最初の6時間はストレプトキナーゼ200,000単位、続いて時間当たり100,000単位が続き、続いて静脈内点滴ヘパリンそれぞれ10000ユニット)。 フィブリン溶解療法の適用による最良の効果は、薬物が血栓塞栓の同時の機械的破壊を伴うカテーテルで詰まった血管のレベルで直接投与される場合に達成され得る。

血栓症患者の予防的治療としては、外科手術前および出産後早期に、低血漿量(48時間毎に200ml)および1日2回ヘパリン5000単位の皮下注射の予防的輸血を行うことが望ましい。

血漿の導入なしでのヘパリンの単離受容は、効果的ではないだけでなく、アンチトロンビンIIIの欠乏をさらに悪化させる可能性がある。

血栓症の治療のための治療剤の複合体はまた、血管壁を強化する薬物(トレンタール10mlを1日2回静脈内に、パパベリン40mgを1日3回経口で)を含む。

予防的治療として、そして主薬治療に加えて、すべての患者は伝統的な薬を服用することが推奨される。 血小板の活性を低下させる主な製品は、新鮮に搾られたブドウジュースとクランベリーティーです。これは毎日半カップで半分摂取する必要があります。

日本のSophoraの種子からは、良い血しょうの治療法がチンキです。 それを準備するには、100リットルの種子をアルコール0.5リットルに2週間入れてから、1日に3回、20滴を摂取しなければなりません。