血小板症


тромбоцитопатия фото 血小板症は、出血性カテゴリーの病的状態のカテゴリーであり、その形成は正常な生命活動の障害および血小板数の血球の機能がそれらの定量的組成に変化しないことによって引き起こされる。 病原性形態の血小板症の1つの存在は、完全な幸福の背景に対してさえも、人体の様々な部分での出血および出血の形態の病状識別臨床症状の発症を伴う。

経験豊富な血液学者のところでは、遺伝性血小板症の診断は難しくありませんが、診断を確実に行うためにはいくつかの具体的な検査が必要です。

血小板症の原因

原発性血小板 - 血管止血のシステムは、連続した一連の反応(接着、血小板凝集、血栓の退縮、プラズモーゲンの活性化)からなるので、これらの生理学的過程の少なくとも1つを除いて、様々な強度の出血性症候群が生じる。

接着は、お互いに及び血管の内皮に「血小板細胞の付着」を意味し、その誘発者は血管壁に対する外傷性の損傷である。 血小板接着の進行過程において、いくつかの止血因子(フォンウィルブラント因子、カルシウムイオン、血小板膜糖タンパク質)が間接的に関与する。 接着反応の終わりに、トロンビン、アデノシンリン酸、カテコールアミンおよびセロトニンの形態の広範な生物学的に活性な物質によって刺激される血小板の質量(凝集)を増加させる機構が活性化される。 血清形態の液体成分が全血小板凝集体から分離された血餅の収縮の結果、血栓はより緻密になり、血管壁にしっかりと付着する。

先天性起源の血小板症の進行過程は、様々な段階で止血の実施に関与する様々な因子のコード化に関与する遺伝子の欠損によって悪影響を受ける。 注目すべき事実は、先天性の血小板症が劣性遺伝型と優性型遺伝型の両方によって遺伝していることであり、これは一般集団におけるこの病理の広範な拡大を説明する。

血小板症2次発症の最も一般的な原因は、抗凝固剤および非ステロイド性抗炎症薬の群の特定の薬物の長期使用である。 後天性血小板症の特異性は、それらがすべて機能的病理学的状態に属し、発生の根本的原因を排除した後で平準化されることである。 さらに、様々な血液疾患は、血小板の血球の状態に間接的な影響を及ぼすことができ、それによってDIC症候群白血病および重度の貧血において生じる血小板症の発症を引き起こす。

血小板症の症状

血小板症における臨床症状の特異性および強度は、疾患の病因形態に直接依存する。 従って、すべての遺伝性血小板症は、いわゆる臨床症状の存在によって特徴付けられ、これは子供の典型的な臨床症状複合体の発症に挑発的な効果を有する。 そのような「挑発者」には、 アシドーシスおよび低酸素症、出生トラウマ、胎児へのウイルスおよび細菌の損傷、長期の日射、ビタミン欠乏、ワクチン接種の形での周産期の病状が含まれる。

最も顕著な症状は、血栓症の発症の初期段階でこの恐ろしい状態の存在を疑うものであり、出血症状の複合体である。 配達直後に、小児は頭蓋冠、頭蓋内出血および治癒の遅延ならびに出血した臍の創傷を発症することがある。 これらの徴候の存在は、遺伝性血小板症の形態を同定し、薬物治療の範囲を決定するために、患者のさらなる検査を必要とする。

血小板症における出血症状複合体の真皮症状は、びまん性斑状出血および斑状出血であり、その発症は必ずしも外傷的効果である必要はない。 いくつかの状況では、皮膚上のこれらの症状は、完全な健康の背景に対して起こり得る。 血友病における出血性症候群と、 血友病などの他の疾患で生じる出血性症状とを区別する顕著な症状は、血管症および間質性血腫の完全な欠如であり、この基準は血液学者によって鑑別診断に使用される。

血小板症の別の特有の症状は、口腔および鼻腔の粘膜の出血の増加であり、これは、低強度の鼻血および出血性ゴムを伴う傾向を伴う。 血栓症に罹患している様々な年齢の女性患者は、月経中の長期経過および重度の出血、ならびに機能不全の子宮出血の短期間エピソードの発生を指摘する。すなわち、それらの発症は月経周期とは無関係である。

血小板増加症に苦しんでいる人々に小さな外科的介入をしても、豊富で出血が長く、外傷性効果(歯の抜き取り、扁桃の除去)の量に見合うものではありません。 顕著な事実は、血小板症を伴う出血性症候群の様々な発現の中で、胃腸管の器官からの腔内出血および出血の事実は事実上存在しないことである。

血栓症の長い経過および出血の頻発により、出血性貧血症候群の徴候があり、基礎疾患の経過を悪化させる。 この合併症の症状は、一般的な衰弱、習慣的な身体活動を行うことができないこと、 めまいの傾向および短期間の意識喪失の発症である。

いくつかの状況では数多くの非特異的な症状が存在するため、診断をタイムリーに行うことが困難になるため、標準的な血液検査や凝固術だけでなく、血小板の凝集や凝集の分析、凝固)。 血栓症の疑いのある患者の1回の検査では不十分であることに留意する必要があります。 信頼できる診断のために、出血性症候群の異なる段階(期間、活動、退行および完全寛解の間)で実施される、完全に3回の検査室診断が必須である。 血小板症の病態形態を決定するための困難な状況では、このような診断操作をトレパンバイオプシーとして使用し、その後に骨髄造影検査を行うことが望ましい。

脱凝集性血小板症

脱凝集血小板症の全ての変異体の病因発生は、血小板系列の血球の凝集能の侵害に基づく。 "遊離過程"に違反することなく進行する遺伝性脱凝集血小板症の変種の1つは、優性遺伝型と劣性遺伝型の両方によって伝播するグランツマン血栓塞栓症である。 この疾患の発症の中心には、血小板膜上の糖タンパク質の絶対的な不足があり、その結果、凝集を誘発する薬剤との反応が妨げられる。 Glanzmanの血小板減少症の主な臨床症状は、点状の斑点や血腫の形の皮膚発疹の出現である。 この病変は、機能不全の子宮出血が長く続き、重症重症後出血性貧血症候群の徴候が続いている女性の間で、より大きな程度で見出される。 脱凝集血小板症の知覚性臨床症状は、眼の網膜への出血の発症であり、予後不良の基準と考えられる脳内出血である。

さらに、血小板の形態学的特徴の顕著な変化によって特徴付けられるメイヘグラン異常などの「放出プロセス」を妨害することなく、遺伝性脱凝集血小板症が起こり得る。 この血小板症の主な診断基準は、臨床板ではなく、重度の血小板減少症および血小板の巨大なパラメータの形の検査室障害である。

出血性症候群の発症の主な原因は、血小板系列の血液細胞の脱顆粒の弱化と、血小板と血管壁のコラーゲンとの相互作用中に正常な状態で放出される生理学的血小板因子の放出である。 このカテゴリーの血小板症は、出血性症候群のグループに属し、好ましい経過および最小限の臨床症状を有する。

小児における血小板症

小児期において、異なる強度の出血性症候群の主な原因は遺伝性血小板症であり、これは診断が難しく、特定の治療法を必要とする。 世界の統計によると、出血性症候群の全エピソードの約65%は、少なくとも40%が遺伝している血小板群の病理学的状態である。

ほとんどの状況において、単離された形態の遺伝性血小板症は、軽度の出血性症状複合体の発生を伴うが、他の止血血栓症に関連するものは、出血性プロフィールの重篤な合併症を引き起こす。

子供の間でこのカテゴリーの疾患が広範囲に広がっているにもかかわらず、ほとんどの場合、血小板症の早期診断という事実はない。 過度の出血性歯肉または機能不全性子宮出血の形態の臨床症状は、親の専門家への狭いプロファイルの治療の基礎となり、このカテゴリーの患者は血液学者に観察されるべきである。

遺伝性起源の血小板症の分類は、血小板数の血球の機能不全、生化学的および病態学的障害を決定する原理による分離に基づいている。 この分類は、血液学的プロファイルの専門家のみが使用し、小児科医は、病因論的原理に基づいて血小板症を共有する。 血小板症の発症のために、子供の性別は重要ではないので、この病変はしばしば女性および男性の両方で起こる。 患者の年齢が増加すると出血性症候群の活動を低下させる傾向がある。

血小板症に罹患している小児における出血性症候群の発現に関して、優先順位は、微小循環性鼻出血および皮膚点状発疹によって占められる。 小児では、完全な健康の背景に出血はほとんどありません。どのような状況においても、細菌感染症や理学療法操作などの任意の要因による挑発的な影響があります。 いくつかの状況では、遺伝性血小板症は、共に重度の臨床的症状を有し、患者の障害の発症につながる結合組織の発達において様々な異常と組み合わされる。

血小板数の絶対的な変化がなく、出血時間を延長し、血餅の収縮を減少させ、血小板の凝集および接着を減少させ、血小板脱水素酵素活性を低下させる、血小板数の血球形態の障害の複数の障害を同定することが可能である。 さらに、血小板の様々な病原性変異体は、特定の実験室基準によって区別され、その検出は、血液学的プロファイルの特殊な研究室の条件下でのみ可能である。

血小板症の治療

それぞれの特定の症例において必要とされる治療の必要性および範囲を決定するとき、基本的な基準は、血小板症の病的形態の決定である。 しかし、血小板症のすべての症例において、重篤な出血の発症につながる可能性のあるあらゆる外傷的影響の事実の制限を意味する、患者の生活様式を調整することが重要である。 摂食行動の補正は、最低濃度であっても、酢を含む製品の使用を急激に制限することにある。 既知の病因の後天性血小板症の場合、第1の優先事項は、出血性症候群の発症(血液凝固能に影響を及ぼす薬剤の廃止)に対する誘発因子の悪影響を排除することであるべきである。

脱凝集血小板症の薬物治療に関しては、アミノカプロン酸を1日量12gで8回に分けて使用することが望ましいが、その作用は出血および出血時間の低減を目的としている。 子宮内および鼻出血の軽減に対するアミノカプロン酸の肯定的な効果は、月経周期の開始から6日ごとに薬物を服用する適用スキーム、および最小有効投与量に顕著に認められる。 アミノカプロン酸の長期使用は、妊娠との分化を必要とする無月経の発症を誘発する可能性があることに留意すべきである。 アミノカプロン酸の非経口投与はDIC症候群の重大な合併症の進行を伴い得るので、局所投与経路は経口である。

経口避妊薬は、その直接作用に加えて、血小板凝集のプロセスに刺激効果を有するので、この薬理学的カテゴリーの薬物は、症候性血小板症の治療に使用することができる。 しかし、ホルモン経口避妊薬は、 血栓症やDIC症候群(前骨髄球性白血病、コラーゲン症、慢性肝疾患に罹患している患者)になりやすい人には注意して使用するべきである。 血小板症の治療におけるアミノカプロン酸と経口避妊薬の絶対禁忌の組み合わせ。

脱凝集性血小板症の病因論的治療法の変法には、1mlのATP溶液を2mlの用量で筋肉内注射し、25mlの硫酸マグネシウム溶液を5mlの用量で筋肉注射する併用が含まれる。

微小循環出血が良好な局所止血効果を有する場合、Adrose(0.025%溶液を1mlの用量で皮下投与)。 この薬剤は、DIC症候群を発症しやすい患者の治療にも使用され、その使用範囲が大幅に拡大されている。 出血性歯肉や鼻出血を伴う局所療法として、Adroxon溶液で湿らせた亀を使用する方法が使用される。

血小板増加症と顕著な血小板減少症候群が混在している状況では、ブラジキニン拮抗薬群(アンギニンは1日1回経口投与)で薬物を使用することをお勧めします。

血小板と血小板減少症の主な違いは、この病理学では、この操作は、DIC症候群の発症の条件を作り出す血小板の血球の機能不全の悪化を引き起こすため、輸血は絶対に禁忌であるということです。

局所出血療法は、その5%濃度を用いてアミノカプロン酸で出血した表面を灌水し、その後フィブリン膜を適用することである。 血友病の予防的治療として、血液学者は、リボキシン摂取の最初の3日間に、毎日1.5gの経口投与で2.4gのオロタートカリウムを同時に摂取させる特別なスキームに従って、代謝麻薬を服用することを予定しており、ビタミンを筋肉内投与することが推奨されているB12を予防的1日用量1mcgで投与した。

? Thrombocytopathy - どの医師が助けますか? 血小板増加症が疑われる場合、または疑われる場合は、直ちに医師または小児科医などの医師に相談してください。