血小板減少性紫斑病


тромбоцитопеническая пурпура фото 血小板減少性紫斑病は血液疾患の数多くの変種の1つであり、その主な症状は出血の増加傾向であり、病原性基質は血小板減少症である。 このフォーム 出血性素因の発生の一般化された構造において最も一般的である。 血小板減少性紫斑病の臨床的および実験的発現のデビューは、初期の小児期に起こり、患者の大多数は女児である。 原則として、血小板減少性紫斑病の兆候の顕在化剤として作用する主な刺激因子は、子供の体の感染である。

血小板減少性紫斑病の原因

「血小板減少性紫斑病」の診断は、患者が未知の理由で生じ、他の病理学的状態に関連していない血小板血球数の減少の事実を有するとき、血液学者によって確立される。

現在、血小板減少性紫斑病の病因論的因子は確実に決定されていないため、この重篤な疾患の発症の主な原因の探索には多くの研究が集中している。

血小板減少性紫斑病の発症のリスク群は、4-6歳の小児であるが、出生時の症状の兆候は、小児の生後1年目にデビューすることができる場合もある。

14歳未満の小児における血小板減少性紫斑病は、男女間でも同様に共通する可能性がある。 成人における血小板減少性紫斑病は、女性において数倍一般的です。

血液学の分野の専門家の大部分は、血小板減少性紫斑病の発症のいわゆる「感染性理論」を遵守し、出血性症候群の臨床症状のデビューとウイルス剤による身体の感染との間の相関を意味する。 細菌感染の背景に対して、血小板減少性紫斑病は極めてまれにしか発症しない。

血小板減少性紫斑病の兆候の主な病因機構は、血小板の破壊の増加によって引き起こされる血小板濃度の低下である。

破壊された血液プレートの数が著しく多く、骨髄予備能が同時に枯渇した場合、進行性血小板減少症候群が発症する。

血小板減少性紫斑病による血小板の増加した破壊のプロセスは、免疫学的障害の刺激効果を有する。 しかしながら、この病原メカニズムはユニークではない。 血小板の破壊のプロセスは脾臓の状態によって影響を受け、病理学的変化により、血小板系列の血球の破壊の増加のための条件が作り出される。

この疾患の別の病因論的な形態は、血小板の破壊を刺激する抗体を産生する主要な器官である、胸腺および脾臓の原発性病変が生じる、いわゆる「自己免疫性血小板減少性紫斑病」である。

このように、自己免疫プロセスは抗体の合成を誘発し、その破壊効果は自己の生物の血小板に向けられる。

サリチル酸塩、スルホンアミド、抗菌剤、およびウイルスの体内への異物の導入後の特定の医薬製剤の毒性効果により、血小板減少性紫斑病の異種免疫型の病因の形成を引き起こす血小板血球形態の違反の発症。

血小板減少性紫斑病の免疫型はまた、血液凝固系の主要部分と同様に、血管壁損傷の発症を誘発する細菌およびウイルス剤の負の影響を伴って形成される。

さらに、血小板減少性紫斑病の主症状である出血性症候群の形成過程は、患者の血液中のセロトニン濃度の調節効果を有する。 セロトニンの調節機能は、内臓から脳の構造および背中への神経インパルスを行うことである。 セロトニンの別の機能は、血小板凝集および血管収縮作用の刺激である。

血小板減少性紫斑病の症状

臨床徴候の増加率に応じて、患者は血小板減少性紫斑病の経過の急性または慢性の変異型を発症し得る。 急性の形態では、臨床および実験室の変化の持続時間は6ヶ月を超えず、その後患者は絶対に健康である。 血小板減少性紫斑病の急性経過は、小児の年齢カテゴリーの患者にとってより典型的である。 臨床症状のデビューは、原則として、日常的な予防接種の期間またはウイルスの攻撃を受けた期間になります。 この場合のいわゆる「潜伏期間」は約14日間である。

急性出血症候群は、血小板減少性紫斑病の徴候として、びまん性皮内出血の出現、頻繁な鼻出血の発症、および子供の状態の急激な悪化にある。 既存の増加した出血の客観的な徴候は、皮膚の蒼白、低血圧、発熱熱で顕著である。 小児診療では、血小板減少性紫斑病の急性経過期間は1ヶ月以下であり、その後出血の徴候が完全に排除される。

急性血小板減少性紫斑病に罹患した大多数の患者は、リンパ系の器官の変化を記録し、炎症の徴候を有する大きな群のリンパ節の罹患率の増加を示した。 いくつかの症例では、小児は血小板減少性紫斑病の潜在的な流れを有し、臨床症状は非常に少なく、長時間の健康障害を引き起こさない。

慢性形態の血小板減少性紫斑病は、臨床症状の緩徐で遅い進行中のデビューにおいて異なり、初期症状は非特異的であり、病理学的には病理学的ではないので、初期段階で診断することは不可能である。

慢性血小板減少性紫斑病の最も特徴的な兆候は、皮膚の表面上の点状出血性発疹の出現であり、短期間の鼻出血の症状である。 血小板減少性紫斑病の経過の慢性変異体における悪化の主な徴候は、出血の再開であり、その中で主要な位置は、発疹の皮内の点要素によって占有される。 皮膚または粘膜の表面上の出血の出現のために、外傷性因子の存在は必ずしもあるべきではないが、いくつかの状況では、特に夜間の完全な幸福の背景に対して出血が起こる。

非常にまれな血小板減少性紫斑病の症状は、いわゆる「血の涙」症状であり、その形態学的基質は、腹または網膜における出血である。 血小板減少性紫斑病の皮膚出血症状と共に、様々な強度の出血が発生する可能性があり、これは持続性があり、貧血の発症を誘発する可能性がある。 いくつかの状況では、口腔の血管から出血が発生する可能性があり、この状態は、プロファイル部門の患者の強制入院の対象となる。 血小板減少性紫斑病を伴う胃腸および子宮出血は極めてまれです。

血友病とは対照的に、主症状は出血性症候群であるが 、血小板減少性紫斑病は、血液および血小板の血管間腔、皮下血腫の発生を伴わない。

いくつかの状況では、患者は、嗜眠、過敏症、衰弱、急速な疲労によって現れる重度の出血性貧血の発症段階でのみ医学的助けを求める。

特発性血小板減少性紫斑病

この形態の血小板減少症は出血性疾患であり、その発生は血小板血球の寿命の低下および血液中のその濃度の急激な減少に起因する。 「特発性」という名称は、病気の原因を確実に判定することができないためです。 しかしながら、近年、特発性血小板減少性紫斑病の発症の病因発生の研究には、膨大な量の科学的研究が捧げられている。

これらの研究の結果は、特発性血小板減少性紫斑病の発生における負担される遺伝の主要な役割の配分である。 子供の遺伝性の欠陥と免疫学的な障害の組み合わせは、この出血性疾患を発症する大きなリスクがあります。

特発性血小板減少性紫斑病は、発症の病因論的メカニズムを考えると、通常、自己免疫(自己血小板抗原に対する抗体の産生が増加する)およびヘテロ免疫(抗体はウイルスで損傷した血小板抗原に応答して産生される)に分けられる。 特発性血小板減少性紫斑病のヘテロ免疫変異体は、患者の生命予後にとってより好ましい。

自己免疫特発性血小板減少性紫斑病は、進行が遅い悪性経過を特徴とし、患者が重大な血小板減少 (30 * 10 / L未満)を発症する危険性がある。

特発性血小板減少性紫斑病の主な臨床症状は、出血の点状変異型の出血症状の複合体の徴候である。 皮膚症状の好ましい局在は、下肢の前外側面である。 それらは多角形の形をしていて、大きさは異なり、時には合併している。 特発性血小板減少性紫斑病の特徴は、紫茶色から黄緑色の出血性症候群の段階に応じて、発疹の色が変化することである。

特発性血小板減少性紫斑病の徴候の積極性は、血小板減少性紫斑病の古典的なバージョンでは典型的ではない様々な場所(胃腸、子宮、腎臓)の大量出血を発症する傾向の増加にある。

診断を確認するとき、血液学者は、特発性血小板減少性紫斑病と症候性血小板減少症との間で鑑別診断を行います。これらの症状には、さまざまな治療法や患者管理戦術が必要です。 急性増悪の期間中、治療の主な領域は出血との戦いであり、寛解期にはすべての努力が悪性疾患の増悪および合併症の予防に向けられている。

「特発性血小板減少性紫斑病」の診断は、糖質コルチコステロイド療法のさらなる投与および脾臓摘出のさらなる実施を意味する。 特発性血小板減少性紫斑病に罹患している患者が脳内出血の徴候を有するように見える状況では、緊急の兆候が緊急に脾臓摘出術が行われる。

血小板減少性紫斑病の診断

疾患「血小板減少性紫斑病」は、出血症状の複合体に特徴的な病理学的な臨床症状に基づいているだけでなく、検査研究の指数も考慮して、血液学者によって確立される。

発症初期の血小板減少性紫斑病は、特有の症状を示さず、他の血液疾患の臨床像をシミュレートすることができるので、担当医師の主な任務はこれらの症状の間で適切な鑑別診断を行うことです。 血小板減少性紫斑病と出血性症候群の発症に伴う他の血液疾患との主な違いは、脾臓の変化の完全な欠如と、巨核球性貧血を発症する傾向であり、その重症度は失血量に対応しない。

血小板減少性紫斑病の検査基準に関しては、疾患経過の間に有意差がある。 したがって、慢性血小板減少性紫斑病では、臨床症状の緩解段階において、血液検査に完全な変化はない。 血小板減少性紫斑病の長期にわたる流れは、遅かれ早かれ、下垂体調節不全および時には低形成性の出血性貧血の臨床検査徴候の発症を誘発する。

しかしながら、血小板減少性紫斑病の最も病理学的な実験室徴候は、持続性の特徴を有する血小板減少症である。 さらに、血小板減少性紫斑病の徴候である出血性症候群の特定の症状は、血栓の退縮に違反する。

血小板減少性紫斑病の治療

このまたはその形態の血小板減少性紫斑病における治療操作の量および多様性は、患者の状態の重症度、疾患活動の経過および段階の評価に基づいて血液学者によって決定される。 血小板減少性紫斑病の治療では、保存療法と外科療法の両方が用いられる。 初めて、急性血小板減少性紫斑病の徴候、ならびにこの病理の慢性経過における出血性症候群の悪化は、血液学部門における患者の即座の入院の基礎である。 血小板減少性紫斑病の治療を成功させるための前提条件は、患者が厳重な睡眠を守り、栄養を少し調整することです。

血小板減少性紫斑病の病因論的に根底にある治療の基礎は、血管壁の透過性を低下させ、血液凝固能を高め、体全体に免疫刺激効果をもたせることができるので、ホルモン群の薬物である。 ホルモン製剤は、皮膚の大規模な病変、粘膜の血管の出血の増加、膨大な鼻および口腔咽頭出血、発現の程度の血小板減少症に広く使用されている。 この状況で選択される薬物はプレドニゾロンであり、治療の開始時に、120mgの用量のいわゆるボーラス投与法が使用され、その後60mgの製剤の1日量に切り替える必要がある。 この薬物療法の方法では、顕著な治療効果が通常2週間以内に起こるが、ホルモン療法の持続時間は、患者の健康状態だけでなく、血小板減少性紫斑病の実験徴候の正常化を完了するまでに長い時間を要する。

血小板減少性紫斑病における出血性症候群の顕在化に対する顕著な陽性効果は、1日当たり0.2g / kg体重の1日当たり3回の投与量のアミノカプロン酸を有する。

血小板減少性紫斑病が重度の出血性貧血の発症を引き起こす顕著な出血性症候群を有する悪性の状態である状況では、患者は輸血を行うことが示される。

血小板減少性紫斑病の外科的処置は、この器官が血小板血球の破壊過程に刺激効果を有するため、脾臓の手術的除去を意味する。 適用される医学的および外科的治療法が、血小板減少性紫斑病の徴候の排除の形で適切な陽性結果をもたらさない状況では、細胞増殖および細胞増殖の減少ならびに自己免疫プロセスの活性の抑制を目的とする細胞分裂阻害剤群の薬剤を使用することが推奨される。 (シクロスポリンAは患者の体重1kgあたり1日5mgで投与)。 急性のプロセスを阻止した後、血小板減少性紫斑病を有するすべての患者は、少なくとも5年間、診療記録に載せなければならない。

? 血小板減少性紫斑病 - 医者は助けるでしょうか? 血小板減少性紫斑病の発症があるか疑われる場合は、直ちにその医師から血液学者または輸血専門医のアドバイスを受けなければなりません。