血小板増加症


тромбоцитоз фото 血小板増加は、血中の血小板数の増加である。 血小板増加症では、血小板数は1立方メートル当たり約500,000に達することがあります。 mm。 この疾患の発症の原因は、骨髄における血小板の生成があまりにも速すぎること、 それらの減衰を遅くし、血流におけるそれらの分布を変化させるなどである。

血液の血小板増加症は、血栓の形成における誘発因子である。 ある場合には、血小板減少症は、血小板欠損および微小循環障害のために出血を引き起こす可能性がある。 血小板減少症の治療は、血小板のレベルの上昇を引き起こす血栓症および基礎疾患の治療にある。

血小板増加の原因

血液のクローン性血小板症はしばしば血栓性合併症の形成を伴い、慎重な治療検査が必要となるため、血栓症のタイプの明確化は極めて重要であると考えられている。

他の骨髄増殖性病理(真性真性赤血球増加症、慢性白血病 、本態性血小板血症など)では、血栓症は重大な合併症として作用し、基礎疾患の性質に影響し、血栓形成の合併症をもたらす。

血小板増加症はいくつかのタイプのものである:クローン性血小板増加症、原発性血小板増加症、続発性血小板増加症。 その中心のクローンおよび原発性血小板増加症は、同様の発生パターンを有する。

クローン性血小板増加症では、発生の原因は幹細胞造血細胞の欠損である。 これらの幹細胞は、慢性経過を伴う骨髄増殖性状態の場合に腫瘍性を有する。 これらはまた、トロンボポエチンに対する高い感受性を有し、外分泌系の刺激に特に依存しない。 この場合、血小板の産生は制御されないプロセスであり、血小板自体は機能的に欠陥があり、その結果、血栓形成を刺激する他の物質および細胞との相互作用が妨げられる。

原発性血小板増加症は、いわゆる骨髄増殖性症候群と呼ばれ、幹細胞の骨髄における作用が崩壊し、所与の器官における造血のいくつかの領域が増殖している。 したがって、多数の血小板が末梢血中に放出される。

二次的血小板増加症は、慢性疾患における血小板レベルの量の増加のために発生する。 現在、その開発にはいくつかの理由があります。

二次性血小板増加症の最も一般的な原因は感染症である。 感染因子には、髄膜炎菌感染、ウイルス、真菌、寄生虫が含まれる。

感染性因子に加えて、他の因子がある:血液学的(貧血における鉄欠乏、腫瘍学的条件のための化学療法の使用)。 脾臓の除去(この臓器では全血小板数の1/3が蓄積し、血小板の人工的増殖による血液の量が減少する)。 外科手術および外傷; 炎症プロセスは血小板の増加を誘発する(インターロイキンのレベルを上昇させ、これはトロンボポエチンの産生を増加させる); 腫瘍学的条件; 医薬品(コルチコステロイド、交感神経作用薬、抗有糸分裂薬、避妊薬)。

妊娠中の血小板増加症は、ほとんどの場合可逆的な状態であり、子供を運ぶ際の生理学的プロセスによって説明される。 これには、代謝の減速、血液量の増加、妊婦の鉄欠乏性貧血などが含まれる。

血小板増加症の症状

原発性血小板増加症は骨髄増殖性疾患に分類され、これは血液中の血小板数の有意な増加によって明らかになる。 これらの患者と関連して、血栓出血性症候群が発症する。 この血小板増加の基礎は、血管内散在血液凝固および微小循環障害の発生である。 血小板の凝集能もまた損なわれる。 男性と女性の罹患率の頻度は同じです。 血液血小板増加症の最初の徴候は、50歳でより頻繁に現れる。

患者は、出血(子宮、鼻、腸、腎臓など)、斑状出血、皮下局在化の出血皮膚および粘膜のチアノーゼ、皮膚のかゆみ 、指およびつま先のうずきを訴える。 場合によっては、壊疽が発症する。 出血に加えて、血栓症を有する患者は、 栄養血管性ジストニア (慢性四肢、偏頭痛、血圧不安定性、 頻脈 、呼吸困難など)、静脈血栓症(脾臓、門脈、肝臓、子宮) (最大15 mm))。

しかし、血栓の出現は、静脈だけでなく、動脈(頚動脈、腸間膜、肺、大脳など)にもあり得る。 血液中の血小板の含有量は800〜1250に達する。微視的な血液検査では、血小板は大きな凝集体の形で提示される。 いくつかの場合において、血小板は、巨核球またはその断片の検出と共に、変化した空胞化および形状を有する巨大なサイズに達する。 白血球の含有量は通常高い値(10〜15)に達しないが、白血球の式は変更されない。 ヘモグロビンと赤血球の含有量を増やすことができます。

再発性の出血で鉄欠乏性貧血が発症することがあります。 骨髄トレファンビオプテートでの研究の間に、三側に顕著な過形成はなく、巨核球のレベルの増加(視界の5以上)が明らかにされる。 いくつかの症例では、骨髄線維症が観察され、脾臓が発現しない指標に増加する。

二次性血小板増加症は、病理学的および生理学的状態の両方において発症する。 これは、主要なものと同じ症状を特徴とする。

トロンボサイトーシスは、医師の常勤検査、検査室血液検査、吸引生検および骨髄生検(トレパノバイオプシス)中に検出される。

反応性血小板増加症

反応性血小板増加症は、トロンボポエチン(熟成、分裂および血小板の血中への侵入を調節するホルモン)の非特異的活性化による血小板数の増加を特徴とする。 そのようなプロセスは、その機能的性質の病理学的変化を伴わずに多数の血小板の形成を刺激する。

反応性血小板増加症の場合、それらの出現の原因は急性および慢性プロセスであり得る。 急性プロセスには、失血、急性炎症または感染症、過剰な身体活動、血小板減少症後の血小板回復が含まれる。 慢性プロセスには、鉄欠乏性貧血、溶血性貧血、吸引、腫瘍学的プロセス、リウマチ、腸炎症、 結核 、肺疾患、特定の薬物(ビンクリスチン、サイトカインなど)に対する反応が含まれる。

特定の条件下では、この疾患はエタノール中毒(慢性アルコール中毒)のために起こる。 それはしばしばクローン性血小板増加症と混同されるので、反応性血小板症を正確に区別することは非常に重要である。 クローン性血小板増加症が原因で疾患を診断することが困難である場合、反応性については臨床的にはあまり表現されていないが、それは特に困難ではない。 クローン性血小板増加症は末梢性または中枢性虚血、大動脈血栓症および/または静脈、出血、脾腫、巨大血小板サイズおよび機能障害、巨核球の増加を特徴とする。 また、クローン性血小板増加症は、巨大異形成多倍体形態の検出によって特徴づけられ、それらの形態学の研究において巨大な血小板の痕跡量を有する。

反応性血小板増加症は、正常な形態学的パターン、中枢または末梢虚血の欠如、出血および脾腫の欠如、骨髄生検における巨核球の増加を特徴とし、静脈血栓および動脈を発症するリスクはない。

動的観察は、血小板増加症を引き起こした疾患の治療中に正常血小板レベルを有する反応性血小板増加症の確立を可能にし得る。 例えば、傷害および神経病理では、血栓症はこの疾患の最初の日に形成され、2週間の正しい治療のおかげで迅速に通過する。

有意な血小板数(約500)にもかかわらず、血栓性合併症の発生を脅かさず、治療後に消失する薬剤の使用による反応性血小板増加症の症例がある。

したがって、反応性血小板増加症の治療においては、原因となる疾患を特定することが必要である。 これを行うには、過去に微小循環および血栓症の障害の発症を検出して胸腺腫を収集することが必要である。 (C反応性タンパク質、セロムコイド、チモール試験、フィブリノーゲン)のマーカーに関する生化学的研究; 米国 - 内臓の検査。

診断データを用いて得られた結果に依拠して、治療戦略を形成する。 血栓症の危険性がない、明確に発現された血小板増加症(600まで)がない場合、患者は血小板数の絶え間ないモニタリングを用いて基礎疾患の治療を処方される。

必須の血小板増加症

本態性血小板増加症は血小板の顕著な増加を特徴とし、その機能および形態はしばしば変化し、これは血栓症および出血などの徴候の原因であると思われる。

本態性血小板増加症は、高齢者および高齢者において生じる。 この疾患の臨床症状は非常に非特異的であり、時には本態性血小板症が愁訴を起こさない者において誤って検出されることがある。 しかし、この疾患の最初の臨床症状は、胃腸管でしばしば起こる数年間にわたり頻繁に繰り返される自発的出血の様々な重症度である。 皮膚の下に出血もあり、小血管に影響を及ぼす血栓症は、壊疽または末梢性潰瘍、赤血球痛および掻痒の領域を伴い得る。 一部の患者では、脾腫が観察されます - 時には非常に重度で肝腫大に関連します。 脾臓の梗塞が存在する可能性があります。

検査室の診断は、血小板が3000に増加することを示し、血小板自体は形態的および機能的障害によって引き起こされる。 これらの障害は、出血と血栓症の逆説的な組み合わせを説明している。 ヘモグロビンのパラメータおよび血小板の形態学的画像は、診断直前に出血がない限り、標準の範囲内にある。 白血球の数もまた正常範囲内である。 出血の持続時間は顕著であるが、凝固時間は正常指数の限界を超えない。 骨髄の生検では、巨核球のサイズおよび数の顕著な変化、さらに赤血球および骨髄性芽の過形成が明らかになる。

本態性血小板増加症では、治療を受けていない患者の血小板が徐々に増加して慢性的な流れが生じる傾向がある。 致命的な結果は、出血または血栓塞栓症によって引き起こされる。 治療は正常血小板数を達成することである。 原則として、Mulfalanを375-450MBqの用量で使用しています。 出血の危険性を減らすために、重度の症状のない患者でも治療を開始すべきである。 血栓性病変では、アスピリンまたはアセチルサリチル酸を使用すると効果があります。

子供の血小板増加症

血小板は、骨髄によって産生され、血液凝固のために役立つ血液または細胞の構成要素であることが知られている。 個々の血小板の存在は最大8日間持続し、その後それらは破壊される脾臓に入る。 年齢によっては、骨髄に形成される血小板の数に大きな違いがあります。 新生児では、その数は約100〜400歳、1歳までの子供は150〜360歳、1歳以上の子供は200〜300歳です。

小児における原発性血小板増加症の発症の原因は、 白血病または白血病であり得る。 造血機能に関連しない二次性血小板増加症の原因は、肺炎(肺の炎症)、骨髄炎(骨髄の炎症過程、その後の骨の破壊)、貧血(血液中のヘモグロビン含量の低下)である。

さらに、小児における血小板増加症は、細菌感染またはウイルス感染の存在を示し得る。 これは、ウイルス性肝炎またはインフルエンザ 、ダニ媒介性脳炎または水痘帯状疱疹ウイルスであり得る。 あらゆる感​​染性疾患は、血小板の数を増加させる可能性がある。

小児における血小板増加症は、管状骨の骨折によって引き起こされる可能性がある。 この状態は、脾臓を除去する手術を受けた患者に認められる。 脾臓は赤血球の代謝に永続的な役割を果たし、その除去は正常な血液凝固能を妨害する疾患においてのみ実施することができる。 このような疾患には、主に男性に生じる血友病が含まれ、まだ治癒不可能である。 血友病では、血小板の開発が不十分です。

小児における血小板増加症の治療は、血小板のレベルの上昇を引き起こす疾患の治療によって行われるべきであり、したがって、主な役割は定性的診断によって行われる。

血小板減少症治療

クローン性血小板増加症がある場合は、抗血小板剤を処方することによって治療を行うべきである。 これらには以下が含まれる:アセチルサリチル酸500mgを1日3回7日間; クロビドグレル(Clobidogrel)またはチクロピジン(Ticlopidine)であり、その用量は患者の年齢および体重に考慮される。 アスピリンの短期使用は、薬物が最小用量で投与されるときに起こる潰瘍形成効果をその中で決定することができることを念頭に置くべきである。 アスピリン(アセチルサリチル酸)の投与前にびらん性潰瘍性胃腸病変の存在を除外する必要がある。なぜなら、その受容が出血を引き起こす可能性があるからである。

血栓症の発症による血栓症や虚血がある場合は、抗凝固剤(ヘパリン、ビバリルジン、リバルジン、アルゴトバン)の使用と血小板のレベルに関する毎日の実験研究を用いて顕著な抗血小板療法を行う必要があります。 重度の血小板増加症では、細胞増殖抑制療法および血小板減少症(分離によって血液から血小板を除去する)に頼っている。 血小板減少症の良好な治療のためには、患者の包括的な検査が、併発疾患および原因疾患を同定するために必要である。

妊娠では、血栓症はDipiridamol 1タブで修正されます。 1日2回、抗血栓作用に加えて、免疫調節性であり、子宮胎盤血流量を改善する。 しかし、妊娠中の血小板減少症は生理現象であり、矯正を必要としないことを覚えておく必要があります。

血栓症に対する薬物療法に加えて、バランスの取れた食事によって決定され、健康的な生活様式の原則に従うことは重要です。 この場合の重要な条件は、エタノール(アルコール)の喫煙と使用の拒否です。

ヨード(昆布、ナッツ、シーフード)、カルシウム(乳製品)、鉄(赤肉と臓物)、Bビタミン(緑色野菜)が豊富な食品を食べる必要があります。 新鮮なビタミンC(レモン、オレンジ、ザクロ、カウベリーなど)を含む新しく絞ったジュースを使用するのは余計なことではありません。 そのようなジュースは、1:1の比率で水で希釈しなければならない。

血栓症の治療のための伝統的な薬から、ニンニク、ココア、ジンジャー、ヒルデセラピー(リーチの治療)のチンキを使用することが推奨されています。