ヘイリー - ヘイリー病

Haley-Haley(良性の家族性天疱瘡)はまれな遺伝性皮膚症である。 この病気の臨床症状は、剖検時にびらんを形成する、フラットでざらついた泡である

症状

ほとんどの場合、この疾患は摩擦が高まる場所(腋窩腔、陰嚢、乳腺の下、大腿の内面および頸部周辺)に局在し、浸食に至る水疱として現れる。 互いに合併した結果、腐食は幻想的に輪郭を描かれた紅斑に変換される

悪化要因

Haley-Haleyと診断されたほとんどの患者では、体温の上昇と発汗の増加が疾患の進行を著しく悪化させるため、夏に増悪のピークが発生します。 また、再発には、機械的損傷、ECG処置中の電極の適用、タイトな襟で服を着ること、およびタイトなプレスレンチを備えたブラジャーを着ている女性

. Haley-Haley病は、多くの症状が類似しているため、他の皮膚疾患(真菌およびウイルス感染、下痢性天疱瘡、湿疹、肺胞気腫 、膿痂疹およびDarya病)とは明確に区別されなければなりません。
他の皮膚病から、Haley-Haleyの分化は、粘膜が疾患の過程に関与していないという事実を可能にするが、主に辺縁間領域が冒される

治療

: ローカルに任命された
- フッ素化コルチコステロイド軟膏
- fukortzin

: 長引く治療の場合
- ネオティガソン
- プレドニゾロン(1日20〜40mg)
- 抗生物質
重度の症例では、メトトレキセート、サリドマイド、ダプソン、皮膚剥離、PUVA療法、ビタミンE、および二酸化炭素によるレーザー治療による治療が規定されている。
持続的な電流によって特徴付けられる病変の限られた病巣では、皮膚移植が使用される。